18. Дистрофии: определение, причины, механизмы развития, принципы классификации.

Дистрофия - это патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ в организме, при котором разрушаются клетки и межклеточное вещество.

Причины: в клетке и межклеточном веществе образуется избыточное или недостаточное количество соединений, или образуются вещества не присущие данной клетке.

Механизмы:

• инфильтрация - с кровью, лимфой в клетку поступает больше веществ, чем нужно;

• извращённый синтез - это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме. К ним относится: синтез аномального белка амилоида в клетке, который в норме отсутствует в организме человека;

• трансформация - переход одного вещества в другое. Например, трансформация углеводов в жиры при сахарном диабете;

• декомпозиция или фанероз - распад клеточных и межклеточных структур, что приводит к накоплению в клетке избыточного количества белков или жиров.

• Денатурация.

Классификация:

1. По локализации: паренхиматозные (повреждаются клетки тканей), сосудисто-стромальные (повреждается межклеточное вещество), смешанные.

2. По преобладанию нарушений: белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные, минеральные.

3. По распространенности: локализованные, общие.

4. По причине: наследственные, приобретенные.

18. Паренхиматозные и стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы).

Паренхиматозные - дистрофии при которых изменения локализуются внутри клеток паренхимы органа. Они классифицируются также как все дистрофии, но по нарушенному обмену веществ бывают только белковые, жировые и углеводные.

Белковые: К ним относятся:

• Зернистая: В цитоплазме клеток появляются мелкие зерна – набухание митохондрий. Причины: Расстройства кровообращения, токсические воздействия. Исход: Обратим, может перейти в гиалиново-капельную дистрофию и некроз.

• Гиалиново-капельная: В цитоплазме появляются ярко-красные зерна-глыбки, похожие на гиалин. Это результат глубоких нарушений белка (коагуляция). Исход: необратим, клетка погибает.

• Гидропическая (водяночная): Содержание в клетке белка снижается, нарушение водно-солевого обмена. Повышение проницаемости мембран, распад белково-липидных комплексов – закисление цитоплазмы, активация ферментов лизосом, повышение осмотического давления, вода в клетку - образование вакуоли из резко расширенных мембран ЭПР.

• Роговая: повышенное образование кератина: Избыточное ороговение ороговевающего эпителия (гиперкератоз), Ороговение клеток неороговевающего эпителия (лейкоплакия), Ороговение в клетках опухоли (плоскоклеточный рак с ороговением).

Стромально-сосудистые дистрофии - нарушения метаболизма в строме органов, в том числе в стенках сосудов. Белковые.

• Мукоидное набухание - Дезорганизация коллагенового комплекса за счет поступления мелких белков из плазмы крови. Повышение тканевой проницаемости – поступление в межуточную ткань белков плазмы крови – набухание коллагеновых волокон. Накопление кислых мукополисахаридов с гидрофильными свойствами. Структура волокон не нарушается. К факторам, вызывающим мукоидное набухание, относятся: гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз), иммунные нарушения (ревматическая болезнь, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания). Исход: это обратимый процесс, переходит в фибриноидное набухание.

• Фибриноидное набухание – в основе которой лежит деструкция основного вещества ткани и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида (кислых, нейтральных полисахаридов). Происходит появление крупных белков плазмы, превращение фибриногена в фибрин. Может быть следствием мукоидного набухания. Исход: Волокна разрушаются, процесс носит необратимый характер. Это глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани.

• Гиалиновая дистрофия (гиалиноз). Не самостоятельное заболевание, это исход разных процессов: воспаления, склероза, фибриноидного набухания, некроза, плазматического пропитывания. Появляется белок, напоминающий хрящ (по окраске). Исход: При местном гиалинозе исходом являются рубцы, фиброзные спайки серозных полостей, склероз сосудов и т. д. Исход в большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

• Амилоидоз - Накопление в стенках сосудов и соедининтельной ткани белково-полисахаридных комплексов: гликопротеидов. Фибриллы образуют своеобразные структуры, где происходит образование связей с полисахаридами крови и амилоид (аномальный сложный белково-полисахаридный комплекс, где полисахарид связан с глобулином). Варианты: Первичный (наследственные), Вторичный (хронь гнойного воспаления), старческий.

МЕТАХРОМАЗИЯ (изменение цвета красящего вещества) характерна для всех стромально-сосудистых белковых дистрофий