Лечение муковисцидоза

Терапия МВ включает четыре основные задачи:

1. Поддержанне хорошего нутритивного статуса.

2. Очищение бронхиального дерева от вязкой гнойной мокроты.

3. Борьба с бактериальной инфекцией дыхательных путей.

4. Важной является и психоэмоциональная адаптация больных.

Обязательные составляющие лечения:

• Диетотерания с ферментотерапней (заместительная) препаратами поджелудочной железы, витаминотеранией.

• Антимикробная терапия.

• Муколитическая терапия.

• Лечебная физкультура (кинезитерапия).

• Лечение осложнений основного заболевання.

Для улучшения функции пищеварения используют ферментные препараты,

которые содержат липазу, протеазу и амилазу, облегчающие переваривание жиров, углеводов и белков, а также способствующие их лучшему всасыванию в тонком кишечнике. Подбор доз панкреатических ферментов проводится индивидуально исходя из клинических проявлений болезни.

Применяются препараты: "Панкреатин", "Мезим", "Креон". Ферментные препараты назначаются в больших дозах, чем больным с другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта - до 30 капсул "Креона" в сутки.

Нарушенную функцию поджелудочной железы корригируют назначеннем панкреатина или комбинировинных препаратов, содержащих панкрентии, кишечные ферменты и липотронные вещества.

Дозы индивидуальны (от 2-3 г до 8-10 г в сутки).

Эффективны панзинорм, ораза, мезим-форте и др.

Большие возможности в леченни МВ открылись с появлением инкапсулированных гранулированных ферментов с РН-чувствительной оболочкой: Креон, Панцитрат, Пролипараз и др. (содержание липазы в них 3000, 5000, 8000 ЕД). Но к этим препаратам нужно относиться осторожно, в некоторых странах запрещено применение у детей в возрасте до 15 лет.

Витамины назначают в двойной дозе.

В жаркое время года или при гипертермии назначают дополнительно поваренную соль детям грудного возраста до 1 г/сут., старшего возраста - 2-3 г/сут.

Очищенне бронхолегочных путей остается одной из главных задач при МВ.

Дезоксирибонуклеаза (ДНК-аза) для улучшения мукоцилиарного

клиренса (в ингаляциях); удается добиться не только улучшения легочной функции, но и уменьшения частоты бровхолегочных обострений.

Из муколитических средств также применяются: ацетилцистеин

20% (мукосольвин, мукомист, ацетеин). Назначают 15-20 мг/кг (разовая доза) 3 раза в день и более - при обострении. 1 раз в день - в период ремиссии - используют также указанные средства для промывания бронхов пря бронхоскопии.

Наиболее эффективно сочетание ингаляций с приемом препарата внутрь. Аэрозольтерапию лучше проводить с помощью ультразвуковых ингаляторов.

Для облегчения отхождения мокроты применяют следующие препараты:

• Амброксол в таблетках по 30 мг. В период ремиссии лекарство принимают один раз в сутки, во время обострения заболевания - до шести раз.

• Дорназа альфа - генно-инженерный вариант природного фермента человека, который помогает расщеплять гнойную мокроту.

Применяется с помощью небулайзера по 2,5 мг один раз в сутки.

Для ингаляционной терапии используют бронхолитики:

«Беродуал» - на одну процедуру в небулайзере нужно 20 капель беродуала + 3,0 мл физраствора. Ингаляции делают два раза в день утром и вечером и течение 7-10 дней.

«Вентолин» - препарат заливают в небулайзер в неразбавленном виде, стандартная доза 2,5 мл, в сутки разрешается делать не больше четырёх ингаляций.

«Пульмикорт» - на одну процедуру нужно 1 мл препарата + 1 мл физрастора, дважды в день утром и вечером в течение пяти дней.

Следует иметь в виду, что у трети больных бронхолитики оказывают положительный ответ, но у большей части может возникнуть коллапс мышц дыхательных путей и резкое снижение объёма выдыхаемого воздуха. В связи с этим больные, получающие такую терапию, должны находиться под наблюдением врача. 

Антибактериальные препараты назначаются всем пациентам с лёгочными симптомами, при обострениях заболевания или выявлении возбудителей респираторных инфекций для подавления их роста.

Для лечения применяют эффективные комбинации антисинегнойных антибиотиков:

Ингаляционные антибактериальные

средства: "Брамитоб", "Тобрамицин", "Тоби подхалер”,  "Колистин»

Пероральные антибиотики: ципрофлоксацин, кларитромицин.

Покязания к лечебной бронхоскопии: выраженный обструктивный синдром, связанный с диффузным гнойным эндобронхитом; длительно существующие ателектазы, локальная эмфизема и ателектатическая пневмония. Санационные бронхоскопии проводят курсами по 3-4 процедуры с интервалом в 1 неделю с введением эндобронхиально антибиотика.

Антибиотикотерапия показана при обострении заболевания, а также во время ОРВИ с делью предупреждения активации бактериальной флоры.

Парентеральные антибнотики:

• цефалоспорины + аминогликозиды;

• антисинегнойные пенициллины + аминогликозиды;

• карбапенемы + аминогликозиды;

• фторхинолоны + аминогликозиды;

• цефалоспорины + фторхинолоны;

• антисинегнойные пенициллины + фторхинолоны;

• карбапенемы + фторхинолоны;

• цефалоспорины + карбапенемы + аминогликозиды.

Доза вводимого антибактериального препарата должна превышать среднюю терапевтическую в полтора раза.

Курс антибактериальной терапии может продолжаться до 3-4 недель, в случае хронизация инфекционного процесса - до 12 недель.

При легочно-сердечной недостаточности («легочное сердце») показаны сердечные гликозиды, диуретики.

Большой интерес вызывают новые направления в комплексной терапии муковисцидоза: нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), альтернирующие курсы кортикостероидов (1-1,5 мг/кг в сутки). Эти препараты снижают воспалительную реакцию бронхиального дерева. Применяют а- антитрипсии и сывороточный лейкоцитный ингибитор протеаз, которые снижают повреждающий эффект медиаторов воспаления.

Очищение бронхолегочных путей остается одной из главных задач при МВ.

Наряду с общепринятыми методами лечебной физкультуры (постуральный дренаж, клопф-массаж) у детей старшего возраста применяются аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, требующие активного участия больного.

Основной целью лечения при муковисцидозе является удаление из дыхательных путей вязкой мокроты. Для этого применяют различные методики дренирования бронхиального дерева, например кинезотерапию -- одну из форм лечебной физкультуры, способствующую очищению бронхов от вязкой и агрессивной слизи.

Приёмы кинезотерании:

1. Углублённые вдох н выдох, позволяющие слизи легче отделяться от стенок бронхов.

2. Дыхание с сопротивлением губами.

3. Мобилизация - упражнения для повышения эластичности грудной клетки, позвоночника и мышечного баланса тела.

Физиотерапевтическое лечение младенцев и детей раннего возраста включает как активную, так и пассивную техники.

Пассивная техника:

• принятие телом ребёнка определённого положения на короткое время, затем его изменение;

• сопровождение и стимуляция дыхательных движений при помощи рук (контакт-дыхание) - техника, при которой рука физиотерапевта ведёт и стимулирует дыхательные движения;

• ручная вибрация на выдохе - для поддержки выдоха в помощи высвобождению мокроты потряхивается грудную клетку рукой;

• потряхивание - ритмические движения, выполняемые в одной из частей тела для возникновения реакции в грудной клетке;

• терапевтические положения тела - расположение грудной клетки в состоянии, при котором растягивается лёгочная ткань и расширяются дыхательные пути.

Активная техника:

• влияние на дыхание, например с помощью акустической стимуляции - поощряя ребёнка повторять громкие крики, которые он издаёт;

• упражнения для развития эластичности грудной клетки, позвоночника и мышечного баланса тела;

• упражнения, повышающие ловкость, выносливость и формирующие наслаждение от мышечной активности.

Важную роль при лечении играют аппаратные методы. Широкое распространение получил аппарат "виброжилет", состоящий из надувного жилета и блока генератора пневмоимпульсов, который создаёт давление на грудную клетку. Такие колебания воспроизводят эффект кашля и помогают очистить бронхи от вязкой мокроты. Аппаратные методы применяют вместе с медикаментозной терапией.

Лечение муковисцидоза пожизненное. Выбор схемы терапии зависит от вида бактерий, обнаруженных в бронхиальном секрете дыхательных путей, а также от преобладающих клинических форм заболевания.

"В последние годы для лечения муковисцидоза начали применять таргетную генетическую терапию, которая направлена на исправление дефекта в самой распространённой мутации F508del . Препарат продаётся в США под маркой "Trikafta". В августе 2020 года лекарство было одобрено Европейской комиссией для применення в ЕС под наименованием "Kaftrio""

Муковисцидоз - наиболее частое показание для трансплантации лёгких

Основные показания для этой операции: прогрессирующее сниженне веса, ухудшение лёгочной функции, частые обострения, потребность в кислородотерапии.

Противопоказания: аспергиллома (опухолевоподобное неинвазивное новообразование шаровидной формы, состоящее в основном из клеток мицелия микроскопического плесневого гриба), курение, психосоциальные факторы.

Сахарный диабет и лечение кортикостероидами не являются препятствием для трансплантации.