функциональное состояние. Кроме того, сведение костей лона позволяет достаточно легко устранить дефект передней брюшной стенки во время оперативного вмешательства.

Следует отметить, что даже после своевременного и тщательного выполнения реконструктивно-пластической операции у больных сохраняется частичное или полное недержание мочи вследствие малого объема мочевого пузыря и отсутствия сфинктерных механизмов. Для увеличения емкости мочевого пузыря применяют комплексную терапию, включающую физиолечение, использование холинолитиков. Значительный эффект оказывает эндоскопическое внутридетрузорное введение ботулинического токсина типа А, который вызывает стойкую хемоденервацию за счет блокады ацетилхолина, расслабление инъецированной мышцы и увеличение пузырного объема.

При неэффективности этих процедур выполняют расширяющую цистопластику сегментом тонкой или толстой кишки на брыжеечной ножке, что позволяет увеличить его объем до 150-200 мл. Одновременно проводят пластику шейки мочевого пузыря.

При невозможности пластики мочевого пузыря местными тканями вследствие крайне малых размеров мочепузырной пластинки (менее 2-3 см в диаметре) используют различные варианты кишечной деривации мочи.

74.Пороки развития почек и мочеточников. Классификация. Клиника, диагностика, лечение.

Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек.

•Аномалии количества включают агенезию почек и различные варианты удвоения почек и мочеточников.

•Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек.

•Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

•Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.

Агенезия почки

Отсутствие закладки почки (OMIM *601076, 235740 и др.) встречают с частотой 1 на 1000 новорожденных. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны.

Клиническая картина и диагностика Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной

стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.

При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется, при радиоизотопной ренографии функция почки не выявляется. При цистоскопии выявляют отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. При МСКТ не визуализируются почка, мочеточник и почечная артерия (рис. 6-24, 6-25). Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии

Удвоение почек и мочеточников

Удвоение - самая частая аномалия почки, встречаемая у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Оно может быть одно- и двусторонним. Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему.

Клиническая картина и диагностика Эта форма заболевания у детей чаще всего проявляется инфекцией мочевыводящих путей,

что служит показанием к комплексному исследованию, хотя человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений, и лишь случайно при УЗИ выявляют аномалию. В последние годы диагноз удвоения коллекторной системы почек и мочеточников может быть поставлен при антенатальном УЗИ. Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырномочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний сегмент удвоенной почки в связи с укорочением подслизистого туннеля, что нарушает формирование антирефлюксного механизма. Устье мочеточника верхнего сегмента иногда оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле), и расширению мочеточника (мегауретер) (рис. 6-30).

Диагноз ставят на основании результатов УЗИ и экскреторной урографии с отсроченными снимками.

Наиболее характерные ультразвуковые признаки: асимметрия длины почек более чем на на 5 мм (при одностороннем удвоении); поперечно идущий перешеек паренхимы, делящий почку на две половины (рис. 6-31); выявление почечных артерий, самостоятельно входящих

вразные почечные артерии. Лечение

Лечение при удвоении почек и мочеточников зависит от сочетанного варианта нарушения уродинамики и может быть малоинвазивным (лапароскопическим или выполненным при цистоскопии) либо его проводят с помощью открытой операции.

•При полном отсутствии функций одного или обоих сегментов почки проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию (как правило, с помощью лапароскопии).

•При рефлюксе в один или оба мочеточника выполняют его эндоскопическую коррекцию с помощью объемообразующих препаратов, которые усиливают антирефлюксный механизм. При неэффективности этого метода или высоких степенях рефлюкса выполняют антирефлюксную операцию.

•При уретероцеле лечение обычно начинают с трансуретрального его рассечения при цистоскопии, что позволяет улучшить отток мочи из пораженного сегмента. При больших размерах уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточника в мочевой пузырь.

•При внесфинктерной эктопии мочеточник в верхней трети анастомозируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.

Дистопия почек

Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Заболеваемость составляет в среднем 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще наблюдают у пациентов мужского пола.

Классификация Различают высокую, низкую и перекрестную дистопии.

Высокая дистопия К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При

внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь.

Низкая дистопия Низкую дистопию разделяют на поясничную, подвздошную и тазовую.

•При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.

•Подвздошная дистопия (рис. 6-34) характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне LV-SI. По сравнению с поясничнодистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

•Тазовая почка расположена по срединной линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря (рис. 6-35), может иметь самую причудливую форму. Как правило, она гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, служат ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.

Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.

Перекрестная дистопия Перекрестная дистопия (рис. 6-36) характеризуется смещением почки контралатерально.

При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрестной дистопии почки составляет от 1 на 10 000 до 1 на 12 000 новорожденных. Описана двусторонняя перекрестная дистопия, ее встречают исключительно редко.

Клиническая картина и диагностика При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением

органа. Ведущий симптом - боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.

Дистопию обычно выявляют при скрининговом УЗИ. Почка визуализируется выше или ниже обычного уровня. Размеры ее меньше контралатеральной почки. При допплеровском картировании кровоток не изменен (рис. 6-37, 6-38). Подтверждают эту патологию рентгенологическими методами: экскреторной урографией, мультиспиральной компьютерной томографией

Лечение Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными полюсами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей.

Клиническая картина и диагностика Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при

разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования на уровне II-III поясничного позвонка.

Наиболее достоверный метод диагностики - УЗИ с допплерографией. При сканировании через переднюю брюшную стенку определяется перешеек почечной паренхимы, соединяющий обе почки (рис. 6-42).

На экскреторных урограммах подковообразная почка визуализируется ротацией чашечнолоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке - кверху

Лечение Операции на подковообразной почке обычно выполняют при осложнениях (гидронефроз,

камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Аплазия почки

Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с агенезией мочеточника и практически полным отсутствием сосудистой системы почки.

Клиническая картина и диагностика Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; ее диагностируют при

заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками.

При аортографии редко выявляют идущие к аплазированной почке рудиментарные артерии.

Лечение Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки чаще всего возникает в трех

случаях:

•при развитии нефрогенной гипертензии; • рефлюксе в гипоплазированный мочеточник;

•наличии болевого синдрома.