5 курс / Детская хирургия / Осенний семестр 5 курса / Занятие 7 / Национальное руководство Аноректальные пороки + Гиршпрунг занятие 6,7

Заболевания толстой кишки 371

типа 2В, синдром Ваарденбурга, синдром Смита–Лемли–Опитца, аноректальные аномалии и др.

Попытки выделения специфического гена БГ до настоящего времени не имели успеха, и БГ относят к наследственным мультифакториальным заболеваниям с высокой вариабельностью генетической составляющей.

Наряду с упомянутыми выше генетическими факторами нельзя игнорировать и значение факторов внешней среды в возникновении аганглиоза толстой кишки. Механизм и нюансы развития кишечной иннервации у эмбриона и плода, многообразие клинико-анатомических вариантов болезни и так далее не оставляют сомнения в том, что генетическая предрасположенность не является единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Даже при генетической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной миграции нейробластов к сегментам кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов и т.п. Иными словами, есть основания считать БГ полиэтиологичной.

Этиология и патогенез

Согласно данным об эмбриогенезе кишечной трубки, ганглиозные клетки автономных интрамуральных сплетений возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживаются, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны с блуждающим нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют в каудальном направлении в определенной временной последовательности. На 6-й неделе нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й — колонизируют тонкую кишку по всей ее длине. Рассеивание клеток может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечно-ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межмышечное сплетение.

Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки продолжается значительно дольше — от 9-й до 12-й недели от селезеночного изгиба до анального сфинктера. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховом сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном мейснеровом сплетении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении от ауэрбахова к мейснеровому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых 2 лет жизни.

Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать к кишечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может развиться аганглиоз всей толстой и части подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й неделе обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остается непораженной. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглиозом нисходящей, сигмовидной и прямой кишки. Эмбриологические нарушения в период между 10-й и 12-й неделей вызывают аганглиоз сигмоидной кишки и ректосигмоидного отдела в различных вариациях.

Нейроны ауэрбахова сплетения являются мотонейронами для мышц кишечника. Денервация стенки толстой кишки приводит к резким изменениям в ее мышечных элементах. Эти изменения выражены и в суженной, и в расширенной частях кишки, однако носят качественно различный характер. В суженной части эти изменения, локализуясь в самих мышечных клетках, ведут к их первичной гибели, превращая мышечную ткань в плотную бесструктурную гомогенную массу, благодаря чему перистальтические расстройства становятся стационарными.

24 Глава

Раздел IV

Классификация

Существует несколько классификаций БГ, однако основной из них является классификация, основанная на анатомическом принципе. Так, верхняя граница аганглионарной зоны может широко варьировать: экстраперитонеальный отдел прямой кишки поражается в среднем в 14–25% случаев, ректосигмоидный — в 60–77%, у 3–15% больных аганглиоз распространяется выше сигмовидной кишки, у 0,5–5,0% он поражает всю толстую кишку, а в ряде случаев — и различные по протяженности участки тонкой кишки вплоть до тотального поражения.

В нашей стране широко использовалась анатомическая классификация А.И. Ленюшкина.

Анатомическая классификация БГ по А.И. Ленюшкину

I. Ректальная.

Споражением промежностного отдела прямой кишки (БГ с суперкоротким аганглионарным сегментом).

Споражением ампулярной и надампулярной части прямой кишки (БГ с коротким аганглионарным сегментом).

II. Ректосигмоидная.

Споражением дистальной части прямой кишки.

Споражением половины или всей сигмовидной кишки (БГ с длинным аганглионарным сегментом).

III. Субтотальная.

Споражением всей левой половины ободочной кишки.

Сраспространением поражения на правую половину colon.

IV. Тотальная.

Поражение всей толстой кишки.

С распространением поражения на подвздошную кишку.

Более простой и универсальной является классификация кишечного аганглиоза по P. Puri, S. Montedonico, A. Holschneider, которые выделяют всего три формы заболевания:

•• Ректосигмоидный аганглиоз.

•• Аганглиоз с длинным сегментом.

•• Тотальный аганглиоз.

Не менее важно и клиническое разделение БГ по вариантам клинического течения. Так, в зависимости от симптомов, превалирующих в клинической картине заболевания, выделяют следующие формы БГ.

•• Хронические запоры.

•• Острую кишечную непроходимость у новорожденных.

•• Энтероколит.

Ю.Ф. Исаков (1963) разделяет БГ по степени тяжести на легкую, среднетяжелую и тяжелую формы или компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Г.А. Баиров (1968) считал, что более целесообразно различать острую, подострую и хроническую формы заболевания.

Клиническая картина

Поскольку кишечная обструкция при БГ частичная, а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов, причем различия существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений. Часто отмечается, но не находит достоверного объяснения отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом, в котором заболевание диагностируется.

Заболевания толстой кишки 373

Из анамнеза удается выяснить, что в большинстве случаев манифестирующие признаки БГ проявляются в периоде новорожденности. Одним из довольно достоверных диагностических критериев БГ является задержка отхождения мекония в первые 48 ч. Кроме того, новорожденные с БГ относятся к группе риска по развитию энтероколита и перфорации кишечника.

Классическая картина заболевания включает триаду симптомов: рвоту с желчью, задержку опорожнения кишечника и увеличение живота.

С первых дней и недель жизни и до 1 года большое значение имеют данные анамнеза, так как в них содержатся указания на раннее возникновение запоров со вздутием живота и нередко рвоты, которые отмечаются у 90–95% больных: в возрасте от 1 до 6 мес — у 3–5%; от 6 мес до 1 года — около 1%; после 1 года — 0,5%. Если же задержка стула стала возникать позже (после 1 года) или родители отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула у ребенка, то диагноз БГ чаще всего не подтверждается.

Консервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь, они образуют довольно плотные конгломераты разной величины — так называемые каловые камни, которые располагаются в расширенных отделах толстой кишки и нередко приводят к развитию низкой кишечной непроходимости.

Как начальные проявления, так и последующий характер запоров в большой степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера вскармливания, компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается 1–2 днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует принятия более энергичных мер.

Постоянный симптом БГ — метеоризм, который, как и запор, наблюдается с первых недель жизни больного. С возрастом изменяются форма и размеры грудной клетки, которая укорачивается и расширяется. Наблюдается высокое стояние куполов диафрагмы, легкие поджаты, что создает условия для рецидивирующих бронхитов, пневмоний.

Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее выступают вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так, у многих детей выявляют анемию и гипотрофию, отставание в развитии.

При ректальном исследовании ампула прямой кишки, как правило, пустая, каловые массы находятся выше, в зоне супрастенотического расширения. Присутствие каловых масс в прямой кишке может быть следствием недавно вызванного стула и неполного опорожнения прямой кишки. Тонус анального сфинктера повышен, он плотно охватывает палец исследователя и даже при расслаблении ребенка тонус его не снижается.

Многие авторы сообщают о довольно значительной частоте энтероколита (диареи, парадоксальной диарее), который наблюдается при БГ даже у новорожденных, может возникать до и после хирургического вмешательства и является причиной летальных исходов. По всей вероятности, подобная диарея при БГ связана с дисбактериозом кишечника и обусловлена воспалительным процессом с изъязвлением слизистой оболочки. Определенную роль в происхождении энтероколита принадлежит микроорганизму Clostridium dificile, который при исследовании микрофлоры кишечника выявляется примерно у 1/3 пациентов с БГ.

В последние годы клиническая картина БГ заметно изменилась, стала более мягкой. Постоянными остаются два признака — хронический запор и метеоризм. Немного реже стали встречаться вторичные изменения в организме больного, что можно объяснить совершенствованием специализированной службы, улучшением ранней диагностики, повышением уровня санитарной культуры населения.

24 Глава

Раздел IV

Диагностика Пренатальная диагностика

У детей с высоким риском заболеваемости БГ, вызванной RET-мутациями, возможно пренатальное исследование ДНК, извлеченной из клеток плода путем амниоцентеза в сроки с 15-й по 18-ю неделю гестации или методом забора хорионической жидкости примерно на 12-й неделе гестации. Рекомендуется также генетическое консультирование в семьях с отягощенным анамнезом. Догестационная генетическая диагностика возможна только в тех семьях, в которых у члена семьи, страдающего БГ, достоверно выявлена мутация, вызывающая заболевание.

Однако достоверно установить вероятность развития заболевания до беременности невозможно в связи с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью генов, ответственных за развитие аганглиоза.

Кроме того, молекулярно-генетический анализ не позволяет диагностировать несиндромальные формы БГ с аутосомно-доминантным типом наследования, вызванные мутациями в иных генах. Даже выявление у плода потенциально вызывающих заболевание мутаций не означает клиническую манифестацию БГ после рождения. Именно поэтому вопросы о целесообразности зачатия, ведении беременности и тем более о ее прерывании решаются родителями, а сама проблема дородовой диагностики БГ требует дальнейших исследований.

Рентгенодиагностика

Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. При обзорной рентгенографии в вертикальном положении, которая обычно показана у пациентов с клинической картиной кишечной непроходимости, выявляется выраженное расширение петель кишечника, переполненных газом, нередко выявляются уровни жидкости и газа, купола диафрагмы поджаты кверху, ребра имеют горизонталь-

ное положение.

Раздел IV

376 Абдоминальная хирургия

Таблица 24.1. Количество бариевой взвеси при ирригографии у пациентов с болезнью Гиршпрунга

Главные рентгенологические критерии БГ следующие.

1.Проксимальные отделы толстой кишки имеют диаметр в 1,5 раза больше, чем дистальный отдел.

2.Задержка бариевой взвеси в просвете толстой кишки в течение 1 сут и более. Затруднения при интерпретации результатов рентгенографии у пациентов с БГ

могут возникать при отсутствии четкого изображения суженной зоны, что наблюдается в следующих ситуациях:

•• у пациентов периода новорожденности;

•• при ультракоротких формах БГ — ахалазии внутреннего сфинктера;

•• при тотальных формах БГ;

•• у пациентов — носителей тонкокишечных стом и отключенной толстой кишки, особенно если данная операция выполнена в первые дни жизни.

Морфологическая диагностика

Патолого-анатомическая диагностика БГ является неотъемлемой частью диагностического процесса. Для морфологической диагностики берут биоптаты стенки прямой кишки. Морфологическая диагностика включает различные типы биопсии кишки: полнослойную биопсию прямой кишки, биопсию слизистой оболочки с подслизистым слоем, серозно-мышечную биопсию толстой кишки, щипковую и аспирационную биопсию слизистой оболочки прямой кишки. В целях оценки препаратов используют методы иммуногистохимического анализа, гистохимический анализ на уровень ацетилхолинэстеразы, классическое морфологическое исследование.

Нормальным считается обнаружение следующего количества ганглионарных клеток — от 6 до 12 на 1 см микроскопического препарата. Уменьшение числа ганглионарных клеток может свидетельствовать о наличии гипоганглиоза толстой кишки. Однако при заборе материала из сильно дилатированных отделов (например, при долихосигме, идиопатическом мегаректуме и других заболеваниях, сопровождающихся выраженным расширением дистальных отделов прямой кишки) количество ганглиев на единицу площади сечения прямой кишки также будет снижено. Именно поэтому во избежание ложноположительных результатов важно проводить забор материала из суженного аганглионарного сегмента кишки. Отсутствие ганглионарных клеток в подслизистом слое в 50–75 полях является достоверным критерием диагностики БГ.

Функциональная диагностика

Заболевания толстой кишки 377

быстром растяжении прямой кишки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера).

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что частота проявлений БГ невелика по сравнению с острыми и хроническими нарушениями кишечного пассажа, тем не менее ее приходится дифференцировать от большого количества заболеваний, врожденных пороков развития и функциональных состояний. Направления дифференциального поиска определяются прежде всего такими факторами, как возраст пациентов и острота клинических проявлений. Так, у пациентов периода новорожденности аганглиоз следует исключать практически во всех случаях низкой кишечной непроходимости. А у пациентов более старшего возраста дифференциальную диагностику проводят, учитывая большое количество функциональных причин хронических запоров. Обобщенные данные по дифференциальной диагностике БГ приведены ниже (табл. 24.2).

Таблица 24.2. Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

Лечение

БГ излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разногласий, но ряд тактических вопросов остаются дискутабельными.

Возможны три варианта лечебной тактики:

1)раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны);

2)наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции — показаны у детей первых месяцев жизни, у пациентов с тотальной или субтотальной формой БГ, при остром течении заболевания, риске развития гиршпрунг-ассоциированного энтероколита;

3)консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность

в целесообразности радикальной операции. Подобная тактика показана у детей с короткими формами заболевания, при трудностях интерпретации морфологических данных.

Оперативное вмешательство подразумевает удаление аганглионарной зоны, а также максимально расширенных участков толстой кишки. В настоящее время приняты методы хирургического лечения по Свенсону, Соавэ, Дюамелю. Все эти методы могут быть выполнены традиционным способом в два этапа с наложением отсроченного колоректального анастомоза. Альтернативой являются видеоасси-

24 Глава

Раздел IV

стированные варианты этих методов, которые, как правило, выполняются в один этап с одномоментным наложением колоректального анастомоза.

Операция Свенсона — технически относительно других вариантов низведения кишки более простой способ операции, требует внутритазовой полнослойной мобилизации стенки прямой кишки на расстояние не более 2 см от кожно-аналь- ного перехода. Адекватная по протяженности мобилизация кишки имеет более высокий риск повреждения урогенитальных нервных сплетений и может осложняться недержанием мочи в послеоперационном периоде. Следует учитывать, что при развитии осложнений (несостоятельности колоректального анастомоза) или при необходимости повторного вмешательства риск повреждения урогенитальных структур значительно повышается.

Операция Дюамеля–Баирова исключает необходимость мобилизации передней стенки прямой кишки и предусматривает наложение бокового анастомоза задней ее стенки с низведенной кишкой, ввиду чего риск нарушения иннервации мочевого пузыря при ней значительно ниже. Однако формирование резервуара прямой кишки, передняя стенка которого является аганглионарным участком, может в отдаленных сроках после операции ухудшать функциональные результаты. Широкая ампула прямой кишки повышает риск развития анального недержания или рецидивов запоров вследствие наличия слепого мешка прямой кишки, который может служить причиной резервирования каловых масс. На месте анастомоза может сформироваться стенозирующий «парус», требующий повторной операции.

Операция Соавэ — один из наименее травматичных для структур тазового дна способов хирургической коррекции БГ, так как диссекция прямой кишки осуществляется в пределах мышечного цилиндра, предотвращая, таким образом, повреждение внутритазовых нервных окончаний, сосудистых элементов и внутреннего анального сфинктера. Однако к относительным недостаткам операции Соавэ можно отнести трудности десерозирования ректосигмоидного отдела, которые при БГ обусловлены выраженным склерозом подслизистого слоя.

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением хирургического лечения БГ является несостоятельность колоректального анастомоза. Частота этого осложнения намного выше при одномоментных операциях. В зависимости от выраженности этого осложнения могут формироваться по степени тяжести следующие патологические состояния: тазовый перитонит, параректальный инфильтрат/абсцесс, стеноз колоректального анастомоза.

Основными клиническими проявлениями анастомозита и несостоятельности колоректального анастомоза являются длительного существующая лихорадка, рвота, боли в нижних отделах живота, кровотечение из прямой кишки, нарушения мочеиспусканий. Диагноз может быть подтвержден по данным УЗИ и КТ, а также при пальцевом ректальном исследовании, которые в первые 10 сут после операции целесообразно проводить под наркозом.

При выраженных явлениях несостоятельности колоректального анастомоза и неэффективности консервативного лечения наиболее эффективным является максимально раннее наложение разгрузочной кишечной стомы (илеостомы). В большинстве случаев это позволяет добиться полного заживления и не оказывает существенного влияния на функциональный исход операции. В противном случае, когда воспалительный процесс в области анастомоза поддерживается постоянным поступлением каловых масс, высок риск необратимых изменений в околоректальной зоне, таких как недержание мочи, кала, формирование параректальных, пря- мокишечно-вагинальных и прямокишечно-мочевых свищей. Полное излечение этих осложнений, как правило, представляется весьма затруднительным.

Заболевания толстой кишки 379

Не менее тяжелым является развитие гиршпрунг-ассоциированного колита у пациентов с БГ, который может наблюдаться как до, так и в разные сроки после операции. Роль в развитии энтероколита может принадлежать Сl. difficile примерно в 30% случаев. Лечение этого осложнения включает рациональную антибиотикотерапию, декомпрессию и промывание толстой кишки с использованием антибактериальных препаратов, применение методов экстракорпоральной детоксикации и отключение толстой кишки в наиболее тяжелых случаях путем наложения илеостомы. Наибольшую активность среди антибиотиков проявляют ванкомицин и метронидазол.

Послеоперационное ведение

Впослеоперационном периоде пациенты нуждаются в наблюдении у хирурга

втечение 1–2 лет. Рекомендуется проведение профилактического бужирования

вцелях предотвращения стенозирования колоректального анастомоза. При благоприятном течении послеоперационного периода средние сроки бужирования составляют около 1–2 мес.

Прогноз

При неосложненном и своевременном лечении БГ прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Развитие осложнений со стороны колоректального анастомоза при их поздней диагностике и несвоевременной коррекции может приводить к глубокой инвалидизации пациентов.

24.2. Язвенный колит

О.В. Щербакова

Устаревшее название — неспецифический ЯК.

Определение

ЯК — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки, характеризующееся иммунным воспалением ее слизистой оболочки.

Коды по МКБ-10

К51.0. Язвенный (хронический) энтероколит. К51.1. Язвенный (хронический) илеоколит. К51.2. Язвенный (хронический) проктит.

К51.3. Язвенный (хронический) ректосигмоидит. K51.4. Псевдополипоз ободочной кишки.

K51.5. Мукозный проктоколит.

K51.8. Другие язвенные колиты. K51.9. Язвенный колит неуточненный.

Эпидемиология

Заболеваемость ЯК у детей в Северной Америке и Европе колеблется от 1 до 4 на 100 000 населения, что составляет приблизительно 15–20% больных ЯК всех возрастов. Данные о распространенности ЯК у детей в РФ ограничены. Заболеваемость приблизительно одинакова у мальчиков и девочек, хотя в раннем возрасте преобладают мальчики с ЯК.

Этиология, патогенез

24 Глава