5 курс / Детская хирургия / Осенний семестр 5 курса / Занятие 7 / Национальное руководство Аноректальные пороки + Гиршпрунг занятие 6,7

порока является предлежание передней стенки прямой кишки к задней стенке влагалища, что создает определенные труд-

ности при радикальной коррекции порока. Ряд хирургов предпочитают перед основным этапом лечения накладывать защитную колостому на сигмовидную кишку у детей старше периода новорожденности. Однако следует учитывать, что данная операция не показана в периоде новорожденности, так как в первые 1–2 мес жизни стул у ребенка имеет кашицеобразную консистенцию, что позволяет хорошо опорожняться прямой кишке через имеющуюся ректовестибулярную фистулу. Тем не менее при хирургической коррекции в возрасте 4–8 нед можно выполнять операцию без наложения защитной колостомы.

Существует несколько способов коррекции данного вида АРМ: промежностная проктопластика по Стоуну–Бенсону и заднесагиттальная проктопластика по

25 Глава

Раздел IV

Пенья. Выбор метода операции определяется опытом хирурга. Результаты данных вмешательств, по данным литературы, сопоставимы (рис. 25.17, 25.18).

Рис. 25.17. Промежностная проктопластика по Стоуну–Бенсону (схема операции): а — продольный разрез кожи на месте долженствующего ануса, свищевое отверстие окаймлено поперечным разрезом; б — выведение конца мобилизованной кишки в рану промежности и резекция свищевого хода, край кишки подшит к коже, рана на месте свища ушита

Аноректальные пороки развития 433

Ректоуретральная бульбарная фистула

Ректоуретральные свищи являются самыми частыми дефектами у пациентов мужского пола. Выше свища прямая кишка и уретра имеют общую стенку, что создает значительные технические сложности при хирургической манипуляции. Прямая кишка, как правило, бывает расширена и окружена с боков и сзади мышцей, поднимающей задний проход. Наружный сфинктер и мышца, поднимающая задний проход, при данном пороке, как правило, хорошо сформированы, и при сокращении хорошо видно втягивающееся анальное углубление. При свищах в бульбарную часть уретры мышцы хорошо развиты, крестец сформирован правильно, видны срединный шов промежности и анальное углубление. При ректопростатических свищах мышцы часто гипоплазированы, имеется патология крестца, срединный шов и анальная ямка не выражены, хотя существуют исключения.

При свищах прямой кишки в бульбарную часть уретры операцией выбора является заднесагиттальная аноректопластика по Пенья (рис. 25.19).

25 Глава

Раздел IV

которой являются способность удерживать кал и мочу и сохранение сексуальной функции (менструальной, интимной и акушерской).

Наиболее важными задачами хирурга в первые дни жизни ребенка являются выявление сопутствующих дефектов, адекватная эвакуация кишечного содержимого (наложение стомы), устранение гидрокольпоса (вагиностомия или дренирование) и при необходимости декомпрессия мочевыводящих путей путем дренирования или наложения мочевого свища. Отсутствие прибавки массы тела, обострение инфекции мочевыводящих путей, сепсис — признаки неадекватного оттока мочи. Следует помнить, что сопутствующие заболевания мочевыводящих путей встречаются в 90% случаев. Перерастянутое влагалище (гидрокольпос) также нередко является причиной мочевой обструкции.

В большинстве случаев оперативное вмешательство может быть выполнено из заднесагиттального доступа. Однако при очень высоком расположении влагалища и прямой кишки для их мобилизации может потребоваться лапаротомия.

Перед операцией необходимо выполнение клоакоскопии, так как четкая визуализация структур клоаки позволяет прогнозировать необходимость лапаротомии, реконструкции влагалища. Цель данного исследования — определить длину общего канала, наличие влагалища, наличие шейки мочевого пузыря, расположение ректальной фистулы.

У пациентов с коротким общим каналом показана заднесагиттальная пластика. Первым этапом проводится мобилизация прямой кишки, затем — мобилизация урогенитального синуса (то есть влагалище и уретра выделяются как одна структура). После этого задачей хирурга является низведение этих двух структур на промежность. Только в тех случаях, когда после мобилизации урогенитального синуса длины влагалища не хватает для низведения на промежность, приходится разделять уретру и влагалище, что технически существенно усложняет вмешательство и повышает риск развития уретровагинального свища.

При протяженности общего канала более 3 см требуется лапаротомия. Влагалище и уретра разделяются по всей длине и выполняется пластика уретры, при этом нередко приходится устанавливать мочеточниковые стенты для обеспечения нормальной уродинамики. Влагалище, как правило, не удается сформировать из имеющихся тканей, что служит показанием к созданию неовагины из тонкой или толстой кишки. Низведение на промежность прямой кишки не отличается от такового при иных АРМ.

Примерно в половине случаев имеется полная или частичная непроходимость влагалища и матки. Именно поэтому при операции необходимо четко визуализировать внутреннюю гинекологическую анатомию и удостовериться в их нормальной проходимости (при лапаротомии во время основной операции или при закрытии кишечной стомы) во избежание ретроградного заброса крови при менструациях, аменореи за счет атрезии матки и гидрометрокольпоса.

Наиболее частым осложнением при хирургическом лечении клоаки является формирование уретровагинальной фистулы, которая требует повторной операции. Именно поэтому перед тем как выполнять закрытие кишечной стомы, обязательным является выполнение уретро- и вагиноскопии.

Помимо этого, в послеоперационном периоде, как правильно, имеются нарушения уродинамики. Может потребоваться периодическая катетеризация мочевого пузыря. У пациентов с клоакой нередко сохранены шейка мочевого пузыря и функция удержания мочи. Однако при отсутствии адекватной декомпрессии мочевыводящих путей (в частности, путем периодической катетеризации) развивается недержание мочи вследствие переполнения атоничного или гипотоничного моче-

Аноректальные пороки развития 437

вого пузыря. Лишь у некоторых детей требуется дополнительное хирургическое лечение недержания мочи.

Наибольшие трудности в коррекции персистирующей клоаки вызывают те варианты порока, при которых длина общего урогенитального канала превышает 3 см. При невозможности выполнить достаточную мобилизацию кишки из заднесагиттального доступа прибегают к брюшному этапу операции.

Следует отметить, что в последнее время отдается предпочтение мобилизации влагалищно-уретерального комплекса, что имеет гораздо лучшие послеоперационные функциональные результаты. Особенно благоприятен данный вид операций при персистирующей клоаке с коротким общим каналом.

Особенности послеоперационного ведения больных

Обязательным компонентом реабилитационного лечения пациентов с АРМ является профилактическое бужирование заднего прохода. Первый сеанс дилатации расширителями Гегара проводится ежедневно с 12–14-х послеоперационных суток, размер бужа постепенно увеличивают до возрастного. Возрастные размеры дилататоров предложены А. Peňa (табл. 25.3).

Таблица 25.3. Возрастные размеры дилататоров

После формирования анального отверстия нужного размера проводится закрытие колостомы. Развитие рубцовой деформации анального отверстия предотвращается проведением постоянного бужирования с помощью расширителей Гегара или пальцевого бужирования. Если до закрытия колостомы бужирование проводится 2–3 раза в сутки по 3–5 мин, то после ликвидации ее — не менее 1 раза в сутки. Продолжительность бужирования зависит от состояния анального отверстия. В тех случаях, когда признаков его стенозирования нет, спустя 1,0–1,5 мес можно выполнять контрольные бужирования 1 раз через 3–5 дней в течение такого же срока, а затем 3 раза в месяц в течение года. В дальнейшем вопрос решается индивидуально.

При наличии у ребенка признаков рубцевания анального отверстия ежедневное бужирование 2–3 раза в сутки проводится в течение 2–3 мес. После этого в течение 1,0–1,5 мес анальное отверстие бужируется ежедневно. Спустя 3,0–4,5 мес с момента начала бужирование продолжают, но не чаще 1–2 раз в неделю на протяжении 2–3 мес. Одновременно с бужированием анального отверстия ребенку назначают физиотерапевтическое лечение.

При таком способе формирования анального отверстия мышцы наружного сфинктера и тазового дна постепенно растягиваются, а не разрываются. После удаления бужа они снова принимают первоначальную форму. Наряду с этим происходит постепенное расширение анального канала, а также формирование рефлекса на акт дефекации.

Консервативные реабилитационные мероприятия для данной группы больных включают диету, способствующую образованию сформированных каловых масс (мясо, рыба, сметана, яйца, белый хлеб, картофель, каши), пальцевое бужирование

25 Глава

Раздел IV

анального отверстия, электростимуляцию мышц наружного сфинктера, очистительные клизмы.

Реабилитация детей после коррекции аноректальных мальформаций

Операция по коррекции АРМ является лишь этапом в комплексном лечении детей с пороками развития аноректальной области. Правильный ее выбор и идеальное исполнение, отсутствие послеоперационных осложнений, безусловно, будут способствовать получению хороших функциональных результатов. Но конечный результат в большей степени определяется качеством реабилитационных мероприятий в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Реабилитационные мероприятия должны проводиться без перерыва до достижения вновь сформированной прямой кишкой нормальной функции.

Задачами реабилитации являются:

1)предупреждение рубцовой деформации анального отверстия и прямой кишки;

2)привитие ребенку навыка самостоятельного акта дефекации;

3)психомоторная стимуляция восстановления функции удержания.

Одной из сложных задач реабилитации детей с АРМ является выработка у них навыка самостоятельного акта дефекации. Это сложный рефлекторный процесс

внормальных условиях при нормальной анатомической структуре костей таза, мышц тазового дна и самой прямой кишки с ее сфинктерным аппаратом. При атрезии анального отверстия и эктопии анального канала в преддверие влагалища или на промежность, после реплантации анального канала в наружный сфинктер, имеют место не только анатомические отклонения от нормы, но и рефлекторнофункциональные. В этих условиях надо «научить» прямую кишку нормально функционировать, необходимо сформировать рефлекторные механизмы дефекации с регулярным опорожнением кишечника.

Сэтой целью ребенку назначают тренировочные и очистительные клизмы. Для выработки позыва к акту дефекации следует применять 5% раствор поваренной соли комнатной температуры. Клизмы необходимо делать 2 раза в сутки в течение 3–4 нед в одно и то же время: утром — тренировочная, вечером — очистительная гипертоническая. Объем введенной жидкости вызывает раздражение барорецепторов прямой кишки и позыв «к низу». После этого ребенок должен пытаться максимально удерживать введенную жидкость, а затем удалять ее, производя акт дефекации. После каждой клизмы ребенок высаживается на горшок или унитаз. По окончании цикла клизм ребенка в то же фиксированное время ежедневно продолжают высаживать на горшок. Данная методика выработки рефлекса на акт дефекации дает хороший эффект. В зависимости от эффективности данных мероприятий курсы тренировочных клизм следует повторять до 4–6 раз год.

Выработка рефлекса на акт дефекации должна проводиться одновременно

ведином блоке с тренировкой анального держания. С этой целью проводится физиотерапевтическое лечение в сочетании с различными комплексами лечебной физкультуры. Для того чтобы она была успешной, ребенок должен быть психологически подготовленным, четко понимать неполноценность его прямой кишки и удерживающего аппарата, смысл тренировочных упражнений. Только в этой ситуации ребенок сможет правильно выполнять предлагаемые ему задания.

Ректальная гимнастика для выработки рефлекса держания может быть многогранной. Проводимое после формирования анального отверстия прямой кишки бужирование является началом ректальной гимнастики. При бужировании ребенок должен научиться четко определять ощущение прохождения бужа в область лобково-прямокишечной мышцы и мышц наружного сфинктера, выполнять команды: «Зажать буж», «Расслабиться».

Аноректальные пороки развития 439

Тренировка мышц сфинктерного аппарата также может проводиться путем введения в прямую кишку резиновой трубки, которую ребенок должен удерживать, напрягая мышцы тазового дна. Во время сеанса тренировочных сокращений

ирасслаблений мышц вокруг трубки необходимо контролировать правильность выполнения команд. Количество сокращений и расслаблений может достигать 30–40 в одном сеансе. Ребенка приучают удерживать трубку в прямой кишке не только в положении лежа, но и стоя.

Рефлекс удержания может вырабатываться и с помощью резинового баллона, который после введения в прямую кишку заполняется воздухом или жидкостью до чувства позыва к акту дефекации. После этого ребенок должен имитировать удержание содержимого прямой кишки, сокращая мышцы тазового дна. Одновременно с сокращением этих мышц выполняются специальные упражнения для мышц брюшного пресса и нижних конечностей.

Большая роль в развитии рефлексов на акт дефекации и удержания отводится мероприятиям лечебно-воспитательного характера, в которых активное участие под контролем врача принимают родители. От взаимопонимания врачей

иродителей во многом зависит результат лечения. Родители должны знать, что нормальная функция в полном объеме у детей, оперированных по поводу врожденной мальформации аноректальной области, да еще с недоразвитием костных структур и мышц тазового дна, недостижима. Именно поэтому необходимо упорно

инастойчиво делать все, чтобы ребенок смог быть социально адаптированным. В течение не менее 3–5 лет после операции все дети, оперированные по поводу пороков развития аноректальной области, должны находиться на диспансерном учете под наблюдением детских хирургов, которые контролируют и корригируют реабилитационные мероприятия. Дети с аноректальными пороками развития должны концентрироваться в специализированных детских хирургических отделениях, в которых проводятся их обследование, выбор метода хирургического лечения, лечение в послеоперационном периоде, диспансерное наблюдение, назначение и проведение повторных курсов реабилитационных мероприятий.

25 Глава