5 курс / Детская хирургия / Осенний семестр 5 курса / Занятие 3 / Нацрук занятие 3

Раздел V

значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный и/или проксимальный ТПС, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный ТПС непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией. Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода. При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

Классификация

Принято выделять несвищевую форму атрезии пищевода, когда оба сегмента, заканчиваясь слепо, не имеют сообщения с трахеей, свищевую форму, когда один из сегментов или оба имеют сообщение с трахеей, и изолированный трахеопищеводный свищ, когда пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении.

Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (около 85%).

Второе место по распространенности занимает изолированная форма атрезии пищевода (около 6%). Изолированный трахеопищеводный свищ встречается в 5% случаев. В 3% случаев встречается атрезия пищевода с проксимальным и дистальным свищами. На все остальные

каждый из пороков начальной английской буквой соответствующей аномалии.

•• Vertebal anomalies — аномалии позвонков и других костей.

•• Anal atresia — атрезия заднего прохода.

•• Cardiac defects — пороки сердца.

•• Tracheo-Esophageal fistula — трахеопищеводные свищи.

•• Radial dysplasia and Renal anomalies — дисплазия лучевой кости и аномалии почек.

•• Limb anomalies — пороки развития конечностей.

Полное сочетание ассоциации встречается редко, наиболее частое сочетание — VATER, поэтому при выявлении одного из пороков у новорожденного необходимо исключить и остальные возможные сочетания.

Клиническая картина

ступы цианоза. В динамике нарастают дыхательные расстройства, наиболее выраженные при наличии дистального трахеопищеводного свища.

При некоторых формах атрезии клиническая картина имеет некоторые отличительные особенности. Так, при изолированной форме из-за отсутствия газонаполнения кишечных петель определяется запавший живот, мягкий, безболезненный при пальпации. Если имеется свищевая форма атрезии в сочетании с дуоденальной непроходимостью, значительно вздутой будет эпигастральная область. При резком вздутии всей брюшной полости можно предположить наличие широкого трахеопищеводного свища.

Диагностика

При малейшем подозрении на атрезию пищевода необходимо выполнить зондирование желудка. В случае порока на расстоянии 8–13 см встречается препятствие для прохождения зонда. Однако окончательный диагноз ставят только после рентгенологического исследования.

Рентгенограмму выполняют в вертикальном положении с захватом грудной клетки и брюшной полости в прямой проекции. Под контролем экрана рекомендуется ввести водорастворимое контрастное вещество (не более 1 мл) в верхний сегмент пищевода через назогастральный зонд. После выполнения рентгенограммы контрастное вещество удаляют с помощью аспиратора. Использовать бариевую смесь не рекомендуется из-за высокой вероятности аспирации бария.

Правильно выполненная рентгенограмма дает большое количество информации (рис. 28.3):

•• газонаполнение желудка и кишечных петель свидетельствует о наличии дистального трахеопищеводного свища, отсутствие пневматизации кишечника характерно для изолированной формы атрезии, хотя в редких случаях подобная картина может быть у новорожденных с очень низкой массой тела или находящихся в тяжелом состоянии;

•• наличие уровней жидкости свидетельствует о сочетанной патологии со стороны ЖКТ;

•• попадание контрастного вещества в трахею может быть признаком проксимального трахеопищеводного свища;

•• необходимо обратить внимание на состояние легких, наличие пневмонии, ателектазов;

•• изменение тени сердца может быть симптомом врожденного порока;

•• необходимо при оценке рентгенограммы выявить аномалии позвоночника. Атрезия пищевода c дистальным (нижним) ТПС в сочетании с дуоденальной

обструкцией (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, контрастирующее через свищ трахею, газонаполнение ЖКТ).

28 Глава

Рис. 28.3, а. Атрезия пищевода без трахеопищеводного свища (в верхнем слепом сегменте — рентгеноконтрастное вещество, кишечные петли не пневматизированы)

Рис. 28.3, в. Атрезия пищевода c дистальным (нижним) трахеопищеводным свищом (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, газонаполнение желу- дочно-кишечного тракта выражено)

Рис. 28.3, б. Атрезия пищевода c проксимальным (верхним) трахеопищеводным свищом (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, которое через трахеопищеводный свищ контрастирует трахею, нет газа в желудке)

Рис. 28.3, г. Атрезия пищевода c проксимальным (верхним) и дистальным (нижним) трахеопищеводным свищом (в верхнем слепом сегменте — водорастворимое контрастное вещество, контрастирующее через свищ трахею, газонаполнение желудочно-кишечного тракта)

Раздел III

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи разделяют следующим образом.

I.Врожденные диафрагмальные грыжи:

1)диафрагмально-плевральные (ложные и истинные) (рис. 10.1–10.3);

2)парастернальные (рис. 10.4);

3)френоперикардиальные (рис. 10.5);

4)грыжи пищеводного отверстия (рис. 10.6).

II. Приобретенные грыжи — травматические.

Раздел III

166 Торакальная хирургия

10.1.2. Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудино-реберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истонченный в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи. Парастернальные грыжи встречаются сравнительно редко, они составляют от 2 до 6% всех диафрагмальных грыж.

•• Загрудино-реберные грыжи обычно располагаются справа от грудины.

•• Ретростернальные грыжи связаны с врожденным отсутствием или недоразвитием мышечного слоя грудинной части диафрагмы и представляют собой истинные грыжи с мешком, расположенным в переднем средостении непосредственно за грудиной, спереди от перикарда. При значительных размерах грыжи мешок обычно смещается в сторону от средней линии, выпячиваясь в плевральную полость, чаще правую.

10.1.3. Френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа — ложная грыжа с дефектом, расположенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихивание сердца в брюшную полость.

10.1.4. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы могут быть врожденными и приобретенными (после ранее выполненных операций). Последние очень сложны для коррекции в связи с сильным спаечным процессом между желудком, печенью и селезенкой.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом органов, перемещенных в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие легких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта справа налево со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в легких за счет функционирующих фетальных коммуникаций.

Клиническая картина

Заболевания диафрагмы 167

ждающихся внутригрудным напряжением, и гастроинтестинальный комплекс симптомов.

При диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано, контингент этих детей является весьма тяжелым. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожный покров и слизистая оболочка темно-синего и даже чугунного цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания либо так называемое мозаичное дыхание. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска. При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребенка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходит ущемление стенки желудка в грыжевых воротах или его заворот. При этом ребенок жалуется на неопределенную боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.

При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода, то есть могут отмечаться дисфагия, изжога, рвота, у младших детей часты респираторные нарушения (рецидивирующие бронхиты, аспирационные пневмонии), при выраженном эзофагите — кровотечения. При параэзофагеальной форме симптомы заболевания могут быть связаны не только с наличием желудоч- но-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения или сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.

10 Глава

Раздел III

Диагностика

Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Используют рентгенографию грудной клетки, контрастное исследование ЖКТ, УЗИ, КТ, при подозрении на грыжу пищеводного отверстия диафрагмы показано выполнение ФЭГДС. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 10.7). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.

Рис. 10.7. Рентгенография грудной клетки. Ложная диафрагмально-плевральная грыжа

Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорожденных и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удается выявить тень коллабированного легкого.

Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удается рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка (рис. 10.8), ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.

Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликистоз легкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ бария сульфатом. При этом четко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Учитывая, что чаще в грудной полости находится поперечно-ободочная кишка, показано выполнение ирригографии. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.

При расположении истинной грыжи справа обычно ее содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, то есть создается впечатление наличия плотной округлой опухоли легкого, примыкающей к диафрагме.