5 курс / Детская хирургия / Осенний семестр 5 курса / Занятие 3 / Нацрук занятие 3

Заболевания дыхательных путей 101

7.1.1. Ларингомаляция

Ларингомаляция — наиболее распространенная причина дыхательных расстройств у детей и составляет 60% общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Ларингомаляция также известна под термином «врожденный стридор». Стридор — грубый звук различного тона, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей.

Код по МКБ-10

Q31.4. Врожденный стридор гортани.

Этиология

Причина ларингомаляции до настоящего времени остается невыясненной, хотя дизэмбриогенез в развитии структур гортани — наиболее вероятный фактор в изменении анатомии структур гортани. Однако проведенные гистологические исследования не продемонстрировали изменения в структуре хрящей, приводящих к уменьшению их плотности и вследствие этого к коллапсу надголосового отдела гортани при вдохе. Нарушение функции гортани неврологического характера также может быть предрасполагающим фактором в развитии ларингомаляции.

Классификация

Анатомически выделяют три формы ларингомаляции.

1.Западение в просвет гортани мягкого надгортанника.

2.Ларингомаляция за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально за счет укороченной черпалонадгортанной складки.

3.Смешанная форма: в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Клиническая картина и диагностика

Ларингомаляция, как правило, протекает доброкачественно. Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем обычно исчезает к 12–18 мес жизни. В 5–10% случаев ларингомаляция может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу, и эти больные требуют хирургической коррекции. При ларингомаляции стридор обычно высокотональный и дрожащего характера. В тяжелых случаях возникают втяжение грудины, признаки дыхательной недостаточности и трудности при кормлении ребенка. Состояние ребенка обычно ухудшается при физическом напряжении, плаче, кормлении, беспокойстве или в положении лежа на спине. Укладывание ребенка в наклонном положении или на бок с вытянутой шеей может уменьшить стридор. Приблизительно в 80% случаев ларингомаляция сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР). При

7 Глава

Раздел III

Лечение

Проводят симптоматическую терапию, назначают преднизолон в течение 10–14 дней. При прогрессивно усиливающейся дыхательной недостаточности необходима интубация трахеи или трахеостомия.

7.1.2. Врожденный паралич голосовых складок

Врожденный паралич голосовых складок составляет 20% в структуре пороков развития гортани. Обычно паралич гортани обнаруживают у детей с поражением ЦНС: кровоизлиянием в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалией, перинатальной энцефалопатией. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича голосовых складок считают идиопатическим.

Код по МКБ-10

J38.0. Паралич голосовых складок и гортани.

Клиническая картина и диагностика

При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, но голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около 50% детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеостомии. В большинстве случаев диагноз ставят в первые 12 ч

жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может происходить спонтанное выздоровление, которое возникает более чем в 73% случаев.

Диагноз ставят при ларингоскопии (рис. 7.2).

Учитывая возможность спонтанного восстановления функций гортани, лечебно-восстановительные мероприятия большинство авторов рекомендуют начинать не ранее 6–12 мес жизни. Лечение пареза (паралича) голосовых связок у детей — сложная задача, требующая совместного усилия лорспециалистов, хирургов, фониаторов. Процесс восстановления иннервации

гортани может занять 6–8 мес. Спектр терапевтических возможностей зависит от выраженности симптомов. В некоторых случаях показано выполнение трахеостомии для обеспечения адекватного дыхания. При тяжелых двусторонних поражениях применяют как эндоскопические, так и оперативные вмешательства. К эндоскопическим вмешательствам относятся электро- и фотокоагуляция голосовых связок, частичная резекция связок. В случае неэффективности эндоскопических методов показано оперативное лечение. Из оперативных вмешательств применяют латерофиксацию голосовых связок или пластические операции на гортани.

7.1.3. Врожденный стеноз гортани

Заболевания дыхательных путей 103

3,5 мм у новорожденных) при отсутствии в анамнезе эндотрахеальной интубации, внешней травмы шеи и других причин, приводящих к рубцовому стенозу гортани. Врожденный стеноз подголосового отдела гортани может сочетаться с другими пороками развития, такими как паралич голосовых складок, или синдромами, как, например, синдром Дауна.

Код по МКБ-10

Q31.1. Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом.

Клиническая картина и диагностика

Диагностика и подтверждение правильного диагноза представляют значительные трудности в связи с тем, что клинические проявления данной нозологии неспецифичны и, как правило, выявляются случайно, в основном при респираторной вирусной инфекции с развитием выраженного обструктивного компонента. Врожденный характер сужения просвета гортани может быть заподозрен при возникновении затруднения продвижения эндотрахеальной трубки возрастного и даже меньшего диаметра во время интубации трахеи при необходимости анестезиологического­ пособия или ИВЛ.

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции.

7.1.4. Врожденные гортанные мембраны

Врожденные гортанные мембраны — результат неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. В отношении частоты развития соединительнотканных сужений гортани в литературе нет единого мнения.

Код по МКБ-10

Q31.0. Перепонка гортани.

Клиническая картина и диагностика

Подозрения на наличие гортанных мембран возникают у детей с врожденной дисфонией, охриплостью и повторяющимся крупом на протяжении 6 мес после рождения. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса — петушиным криком. Полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически.

Ведущие клинические симптомы заболевания: двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры. При локализации мембраны в области голосовых складок возникают нарушения голоса вплоть до афонии.

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

Применяют эндоскопические методы лечения: бужирование, лазерное микрохирургическое лечение на фоне противовоспалительной терапии. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани. При наличии выраженных дыхательных расстройств может потребоваться трахеостомия и в последующем возможно выполнение реконструктивной операции — пластики гортани.

7 Глава

Раздел III

104 Торакальная хирургия

7.1.5. Гемангиома гортани

Из сосудистых аномалий гортани чаще всего встречаются гемангиомы. У детей их выявляют преимущественно в ранние сроки внутриутробной жизни, что, по мнению многих авторов, указывает на их врожденный характер. Гемангиомы выявляют у 4,6% детей с хроническими стенозами гортани. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков.

Код по МКБ-10

D18.0. Гемангиома любой локализации.

Клиническая картина и диагностика

Гемангиома подголосового отдела гортани в 30% случаев проявляется с рождения и подвергается росту в течение первых недель. Стридор обычно появляется в возрасте 2–3 мес жизни. Первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор обычно бывает двухфазным, голос может быть не изменен. Тяжесть заболевания зависит от размера сосудистой опухоли.

В случае присоединения острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ) или при беспокойстве дыхательные расстройства могут нарастать. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы (рис. 7.3).

Диагноз ставят при ларингоскопии.

Лечение

В настоящее время «золотым стандартом» консервативного лечения гемангиом является терапия пропранололом (β-адреноблокатором). Этот препарат снижает скорость кровотока

в ткани гемангиомы, приводя к ее регрессу. Терапия пропранололом особенно эффективна у детей раннего возраста. Лечение проводят под контролем гемодинамики (ЭКГ, ЭхоКГ). В некоторых случаях применение консервативной терапии сочетают с использованием лазерной фотокоагуляции. При неэффективности этих мероприятий или формировании рубцового стеноза гортани у пациентов с массивной гемангиомой показана ларингопластика.

Прогноз

Прогноз лечения врожденных стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода.

7.1.6. Папилломатоз гортани

Папилломатоз гортани как причина нарушения проходимости дыхательных путей — наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологический фактор папилломатоза — вирус папилломы человека, чаще VI и XI типа. Хотя у подавляющего большинства пациентов первые симптомы заболевания развиваются на 2–3-м году жизни, в ряде случаев можно говорить о

Заболевания дыхательных путей 105

врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания появляются с момента рождения.

7.1.7. Врожденная расщелина гортани и трахеи

Расщелина гортани и трахеи — это редкая врожденная аномалия, представляющая собой расщепление задней стенки гортани и трахеи. Дефект образуется в процессе эмбриогенеза на 4-и неделе гестации в результате неполного формирования задней стенки гортани и трахеопищеводнои мембраны и нарушении формирования перстневидного хряща на 6–8-й неделе внутриутробного развития.

Заболеваемость пороком — 1 на 10 000–20 000 новорожденных, распространенность составляет 0,5–1,5% всех врожденных заболеваний гортани.

Расщелина гортани встречается в структуре некоторых синдромов: синдрома Опица–Фриаса, синдрома Паллистера–Холла, VACTERL- и CHARGE-ассоциации.

Классификация (The Benjamin and Inglis classification, 1989):

I степень — расщелина гортани в межчерпаловидной области, над голосовыми складками;

IIстепень — частичная расщелина гортани в верхней трети перстневидного хряща;

IIIa степень — тотальная расщелина гортани;

IIIb степень — тотальная расщелина гортани с распространением на трахеопищеводную стенку в пределах шейного отдела;

IVa степень — гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая всю или большую часть трахеопищеводной стенки;

IVb степень — гортанно-трахеопищеводная расщелина, вовлекающая большую часть трахеопищеводной стенки c переходом на стенку бронха.

Симптомы врожденной расщелины варьируют в зависимости от степени повреждения. У маленьких детей выражены респираторные расстройства при кормлении в результате аспирации, дефицит массы тела. Отмечаются рецидивирующие инфекции дыхательных путей. При III–IV степени может быть выражена дыхательная недостаточность.

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики расщелины является фиброларинготрахеобронхоскопия. Рентгенологическое исследование пищевода с водорастворимым контрастом позволяет выявить заброс контрастного вещества в бронхиальное дерево.

Лечение

Лечение может выполняться внутрипросветным методом (при I, II степени) и открытым способом (при III, IV степени). Лечение расщелины гортани и трахеи III и IV степени — более сложная процедура, требующая индивидуального подхода в каждом отдельном случае. Некоторым больным могут потребоваться трахеостомия, фундопликация и гастростомия. Выполнение этой операции возможно, особенно у маленьких детей, с применением аппарата экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) либо с вентиляцией трахеи ниже зоны операции. Применение ЭКМО, позволяет выполнить пластический этап оперативного вмешательства в условиях полного апноэ.

Другие пороки

7 Глава

Раздел III

106 Торакальная хирургия

7.2. Приобретенные стенозы гортани

Код по МКБ-10

J38.6. Стеноз гортани.

Этиология

Ведущие этиологические факторы приобретенных стенозов гортани — травматическое воздействие на слизистую оболочку гортани, внешняя травма, инфекции, ожоги (термические или химические), новообразования.

В 90% случаев причина развития рубцовых стенозов гортани — эндотрахеальная интубация. Среди ятрогенных причин развития рубцовых стенозов гортани также выделяют неоднократные попытки удаления инородных тел дыхательных путей при бронхоскопии тубусами неадекватного размера, многократные и грубые инструментальные вмешательства. Рубцовый стеноз представляет собой завершенную стадию инфекционно-воспалительных изменений различной этиологии.

Повреждение дыхательных путей, связанное с интубацией, обычно происходит на уровне перстневидного хряща — единственного хряща, образующего в нормальных дыхательных путях полностью замкнутое кольцо. Осложнения после интубации возникают в результате длительного воздействия давления на чувствительные к ишемии структуры

изолированных химических ожогов и рубцовых стенозов глотки у детей в РФ — ожоги кристаллами калия перманганата. Изолированным поражениям глотки чаще всего подвержены дети в возрасте до 3 лет. Рубцовые сращения происходят между раневыми поверхностями надгортанника и черпалонадгортанных складок по закону концентрического рубцевания ран. Процессы рубцевания постепенно распространяются на боковые стенки гортани, переходя на грушевидные синусы, которые играют важную роль в защите дыхательных путей от проникновения в них пищевых масс.

Классификация рубцовых стенозов гортани у детей

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина и тяжесть состояния пациента напрямую зависят от выраженности сужения гортани. Симптомы дыхательной недостаточности после длительной интубации трахеи или при невозможности экстубации трахеи могут свидетельствовать о формировании рубцового стеноза гортани.

Диагноз рубцового стеноза гортани ставят при ларингоскопии, которую выполняют с применением жестких оптических систем или фиброволоконной оптики (рис. 7.5).

Также в диагностике могут использоваться МРТ (рис. 7.6), спиральная КТ. Важно отметить, что выполнение этих исследований у маленьких детей затруднено и требует либо медикаментозной седации, либо проведения наркоза.

7 Глава

Раздел III

длина шейного отдела трахеи относительно невелика, а выраженность мягких тканей на шее может быть значительной. Это может привести к таким осложнениям, как пневмоторакс, пневмомедиастинум и асфиксия вследствие смещения или выпадения трахеостомической канюли. Длительное ношение трахеостомической канюли само по себе может привести к стенозу гортани выше трахеостомы. Из других осложнений отмечают атрофию голосовых связок, трахеальные гранулемы, слабость расширителей голосовой щели, дистальную трахеомаляцию, окклюзию трахеотомической трубки, случайную декануляцию, высокую частоту легочной инфекции и аспирацию. У детей необходимо избегать использования железных трахеостомических канюль. Ношение их приводит к развитию большого количества осложнений, таких как стенозы трахеи, трахеопищеводные свищи и т.д.

При длительном ношении трахеостомической канюли родители ребенка должны быть обучены процедурам ухода за канюлей, ее чистки, смены трубки, замены и чистки внутренних вкладышей. Им должен быть разъяснен риск, который существует при ношении ребенком трахеостомической канюли, в первую очередь, риск случайной деканюляции и асфиксии. Родители должны знать, что им делать и куда обращаться в экстренных ситуациях. Целесообразно, чтобы дома у ребенка были медицинский аспиратор (отсос) и ультразвуковой ингалятор.

Лечение рубцовых стенозов гортани начинают с эндопросветных методов лечения (таких как бужирование, эндоскопическое иссечение мягкотканных образований, лазерное микрохирургическое лечение). Эти методы эффективны для удаления кист голосовых связок и подсвязочного пространства и грануляций, суживающих просвет гортани, рассечения тонких рубцовых мембран.

Из хирургических методов лечения используют расширяющую ларингопластику с применением различных трансплантатов (например, реберного хряща), резекцию гортани с прямым гортанно-трахеальным анастомозом (рис. 7.7, 7.8).

Для формирования просвета гортани в послеоперационном периоде используют продленную назотрахеальную интубацию, Т-образные трубки, различные варианты стентирования гортани.

При тяжелых формах врожденных и приобретенных стенозов гортани, рецидивах сужений не существует оптимального метода хирургической коррекции. Одной из эффективных методик являются реконструктивные оперативные вмешательства с установкой Т-образной трубки на различный период до полного восстановления просвета дыхательных путей. Показаниями к установке Т-трубки являются неэффективность пластики гортани, полная непроходимость гортани, протяженный стеноз гортани. Применение Т-образной трубки может быть рекомендовано в случаях неудачных попыток пластических операций, при рецидивах стенозов, а также при тяжелых формах патологии гортани у детей различного возраста.

Рис. 7.7. Ларингопластика с использованием реберного хряща: а — аутотрансплантат из реберного хряща; б — трахеостома

Рис. 7.8. Резекция гортани с гортанно-трахе- альным анастомозом: а — участок резекции; б — возвратные нервы

Заболевания дыхательных путей 109

Осложнения

Среди осложнений раннего послеоперационного периода наиболее опасна обтурация трахеостомической трубки отделяемым из трахеи. В целях предотвращения этого осложнения необходимо тщательно проводить санацию трахеостомической канюли, ингаляции с муколитиками, увлажнять вдыхаемый ребенком воздух.

Из других осложнений после пластики гортани можно отметить отторжение трансплантата (хряща ребра) с развитием перихондрита (встречается редко), образование гранулем над верхним краем стента. Перихондрит требует противовоспалительной и антибактериальной терапии. Гранулемы удаляют с помощью эндопросветной электрокоагуляции. В некоторых случаях в отдаленные сроки после операции для поддержания просвета гортани показана повторная установка силиконового стента в гортань с фиксацией его к трахеостомической канюле.

При резекции гортани среди осложнений отмечают обтурацию трахеостомической трубки, расхождение тиротрахеального анастомоза, возможное повреждение гортанного возвратного нерва (и, как следствие, парез голосовых связок), а также образование грануляции над стентом.

Прогноз

Прогноз лечения рубцовых стенозов гортани благоприятный. Результаты во многом зависят от правильного выбора метода лечения и течения послеоперационного периода. По нашим наблюдениям и данным других авторов, успешный результат (деканюляция) составляет от 78 до 88% в зависимости от степени стенозирования. Сроки восстановления нормального дыхания через рот у детей этой группы колеблются от 10 (при продленной интубации) до 120 дней (при необходимости выполнения эндопросветных процедур и дополнительного стентирования).

В случае неудовлетворительного результата, что чаще бывает при стенозах гортани IV степени, мы считаем возможным и показанным выполнение повторной ларингопластики с использованием реберного хряща.

7.3. Сужения трахеи

Врожденные и приобретенные сужения трахеи встречаются очень редко. В зависимости от причины возникновения выделяют стенозы собственно трахеи и сужения, вызванные сдавлением дыхательных путей (компрессионные стенозы). Клинические проявления пороков возникают при уменьшении диаметра трахеи на 50% и более. Во всех случаях нарушение трахеобронхиальной проходимости клинически проявляется стридорозным дыханием, эмфиземой или гиповентиляцией легких и развитием трахеобронхита ниже места обструкции. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи представлены в табл. 7.2.

Таблица 7.2. Причины наиболее часто встречающихся стенозов трахеи

7 Глава