5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

Мекониальный илеус 503

нуждаются в пожизненном наблюдении и лечении специалистами, занимающимися этим тяжелым заболеванием.

Исходы заболевания

Непосредственная летальность при МИ, ассоциированном с муковисцидозом, в последние годы значительно снизилась и при неосложненной форме близка к нулю, а при осложненной форме не превышает 5%. Однако долгосрочный прогноз для этой группы больных на сегодняшний день очень сложный и, скорее, неблагоприятный из-за отсутствия возможности эффективного лечения основного заболевания.

Эквивалент мекониевого илеуса — это первичное проявление или рецидив МИ, ассоциированного с муковисцидозом, у ребенка старше трехмесячного возраста. Считается, что этим страдает от 10 до 40% больных муковисцидозом. Заболевание начинается с появления вздутия и болей в животе, обильных срыгиваний, рвот, запоров вплоть до развития кишечной непроходимости. Обычно начало совпадает с введением в питание ребенка новой смеси или прикорма, а также прекращением приема ферментных препаратов, ухудшением общего состояния больного на фоне нарастания легочной патологии или присоединения любого интеркуррентного заболевания. В основе патогенеза лежит сгущение кишечных масс в терминальном отделе тонкой кишки из-за недостатка протеолитических ферментов. Эквивалент мекониевого илеуса редко нуждается в хирургическом лечении и чаще требует консервативной терапии, заключающейся в усилении ферментной терапии, регулярном высоком промывании толстой кишки, подборе оптимального питания и лечения осложнений основного (муковисцидоза) и интеркуррентных заболеваний. Эквивалент мекониевого илеуса может привести и к тяжелым хирургическим осложнениям, требующим экстренной хирургической помощи, таким как инвагинация или заворот перерастянутых содержимым петель тонкой кишки.

Подобное осложнение возникает редко, но именно этот факт заставляет врачей, занимающихся лечением детей с муковисцидозом, быть весьма настороженными в отношении возможного развития хирургических проблем у пациентов с кистофиброзом ПЖ.

МИ без муковисцидоза (коды по МКБ-10: Р76.1 и Р76.2).

Этот вид непроходимости чаще всего возникает у детей, родившихся недоношенными, и характеризуется развитием кишечного обструктивного синдрома разной степени тяжести — от синдрома мекониевой пробки до осложненной формы МИ с внутриутробной или постнатальной перфорацией кишки. Подавляющее число пациентов с этим видом МИ рождаются с крайней степенью незрелости и имеют экстремально низкую массу тела при рождении (менее 1000 г), поэтому МИ у данной группы больных вполне справедливо называть мекониальным илеусом недоношенных (МИН). В последние 20 лет МИ, возникающему у недоношенных детей, посвящено множество исследований и доказано, что этот вид обструкции кишки практически никогда не является проявлением муковисцидоза.

Обтурационная кишечная непроходимость у недоношенного ребенка развивается из-за нескольких факторов, обусловленных незрелостью всех структур и функций организма. Прежде всего это количество ферментов и гормонов, определяющих эффективность моторики кишки. У глубоконедоношенного ребенка на фоне незрелости гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы уровень тироксина в первые недели самостоятельной жизни, как правило, снижен. Но благодаря тому, что выработка ТТГ, принимающего участие в регуляции синтеза тиреоидных гормонов, быстро приходит к норме, гипотиреоз, требующий заместительной гормональной терапии, у недоношенных детей развивается редко. Однако не зря

35 Глава

Раздел V

гормоны ЩЖ относятся к гормонам адаптации. Даже короткий временной период снижения уровня тироксина может вызвать дезадаптацию работы жизненно важных органов и систем, в том числе и гипоперистальтику кишечника. Крайне низок у недоношенного ребенка и уровень выработки всех пищеварительных ферментов, в том числе ферментов ПЖ. Следует сказать, что практически каждый недоношенный ребенок с низкой массой тела имеет комплекс опасных для жизни медицинских проблем. Это функционирующий артериальный проток, респираторный дис- тресс-синдром, кровоизлияния в желудочки и вещество головного мозга, а также НЭК и обтурационная кишечная непроходимость или МИ, которые, нарушая работу ЖКТ, не позволяют проводить эффективное ЭП ребенка как необходимое условие для решения всех перечисленных проблем.

МИН может иметь осложненную и неосложненную форму. Клинические симптомы неосложненной формы МИН редко появляются с первых суток жизни ребенка. Раннее проявление МИН характерно для детей, родившихся на сроке 21–22 нед, когда меконий только начинает заполнять толстую кишку и может сформироваться мекониевая пробка или обтурация подвздошной кишки густым кишечным содержимым. Чаще первые признаки нарушения пассажа по ЖКТ приходятся на конец первой недели жизни малыша, когда после относительно короткого периода ЭП и ежедневного стула у ребенка возникает вздутие живота, начинают пальпироваться плотные, заполненные содержимым петли кишки, в желудке появляется остаточный объем с примесью желчи. Подобные симптомы возникают и при начальных стадиях НЭК, с которыми прежде всего следует дифференцировать МИ недоношенного ребенка. Порою сделать это очень сложно, настолько похожи начальные стадии МИН и НЭК. Однако при НЭК, в отличие от МИН, всегда повышен уровень белков острой фазы воспаления (СРБ), который в динамике нарастает, особенно при прогрессирующем течении заболевания, появляются лейкоцитоз или лейкопения, метаболический ацидоз, снижается уровень тромбоцитов.

При МИН на обзорных рентгенограммах и УЗИ визуализируются резко вздутые петли или неравномерная пневматизация кишки со снижением ее в нижнем правом квадранте брюшной полости. Для МИН также типичен симптом микроколона на ирригограмме.

Горизонтальные уровни в петлях кишки у детей с МИН появляются редко, и их появление является плохим прогностическим признаком, свидетельствующим о нарастании кишечной непроходимости и возможности развития осложнений (перфорации). В отличие от МИН, при прогрессирующем течении НЭК не только нарастает клиническая картина кишечной непроходимости, но и появляются симптомы необратимой фазы заболевания, требующие экстренной хирургической помощи: обширный пневматоз кишечных петель, горизонтальные уровни и стабильная петля кишки, гиперэхогенный асцит, пневматоз воротной вены, пневмоперитонеум.

Лечение мекониального илеуса недоношенных

В отличие от МИ на фоне муковисцидоза, когда по объективным причинам больше чем у половины пациентов консервативная терапия оказывается безуспешной и дети нуждаются в хирургическом лечении, основными задачами хирурга при МИН являются консервативное разрешение обструкции кишки и минимизация рисков хирургического вмешательства. Таким образом, если результаты клинического обследования больного и данные лучевых методов говорят об отсутствии внутрибрюшных осложнений МИ, начинают консервативное лечение.

Мекониальный илеус 505

Протокол консервативной терапии МИН предполагает пошаговую стратегию:

•• Клизма с парафином жидким (Вазелиновым маслом♠) или глицеролом (Глицерином♠) ежедневно.

•• При неэффективности масляной клизмы — высокое промывание толстой кишки 2 раза в день изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением ацетилцистеина (2 г на 100 мл изотонического раствора натрия хлорида) или йогексола (Омнипака♠) в разведении 1:1, при этом первую процедуру лучше проводить под контролем аппарата УЗИ.

•• Ежедневный ультразвуковой контроль, а при необходимости и рентгенологический контроль за состоянием органов брюшной полости в целях диагностики возможных осложнений.

•• В случае отсутствия желаемого результата от промывания кишки показано проведение пассажа йогексола (Омнипака♠) (3 мл) по ЖКТ с выполнением рентгенограмм через 2, 6, 12, 24, 36 ч после введения контраста.

Критериями перехода к хирургическому лечению являются неэффективность консервативного лечения в течение 10–12 сут, скопление контраста в расширенном отделе кишки и отсутствие его перемещения в толстую кишку в течение 24–36 ч при пассаже, а также развитие таких осложнений, как перфорация кишки.

Хирургическое лечение мекониального илеуса недоношенных

Вхирургическом лечении нуждаются около 30% пациентов с МИН. Операцией выбора у детей с осложненной формой МИН является ревизия кишки и наложение двойной кишечной стомы на переходную зону между расширенной приводящей

исуженной отводящей кишкой с обязательной биопсией ее стенки. Выбор этого вида хирургического лечения диктуется тем, что эта операция не требует длительного времени для ее выполнения. Учитывая тяжесть соматического статуса недоношенного ребенка, этот факт имеет очень большое значение. Стомы можно закрыть через 4–6 нед, а при необходимости, например из-за тяжелой сопутствующей патологии у ребенка, повторную операцию можно отложить на несколько месяцев. Сбалансированное ПП и возможность использовать лечебные смеси для ЭП позволяют добиться хороших прибавок массы тела у пациента.

Вхирургическом лечении МИН возможно использование и других методик, таких как интраоперационный лаваж кишки с дренированием по Rehbein или наложение Т-образного анастомоза. Однако следует сказать, что у детей с массой тела менее 700 г методика интраоперационного промывания кишки может привести к тяжелым осложнениям. Неминуемое повышение внутрикишечного давления при лаваже кишки у пациентов с такой степенью незрелости при самом аккуратном обращении с тканями часто приводит к обширному десерозированию

иразрыву кишки, что значимо отягощает состояние ребенка и ухудшает прогноз. Осложнения у детей с МИ делятся на соматические и хирургические. К сома-

тическим осложнениям относятся перистомальный дерматит, синдром вторичной мальабсорбции, холестаз, полиорганная недостаточность, сепсис. Среди хирургических осложнений наиболее часто встречаются парастомальные грыжи, эвагинация, реже СКН, несостоятельность или стеноз зоны кишечного анастомоза, НЭК.

Результаты лечения пациентов с МИН. Летальность в этой группе больных в настоящее время остается достаточно высокой и, по данным разных авторов, составляет 13–25%. Однако далеко не всегда основной причиной смерти ребенка с МИН являются проблемы, связанные с кишечником. В 65% случаев дети погибают от полиорганной недостаточности на фоне присоединения вторичной инфекции и развития сепсиса.

35 Глава

507

Визуализируется слоистая стенка кисты, по строению напоминает кишечную, в просвете — однородное содержимое. Кисты, локализующиеся в илеоцекальном углу, малоподвижны.

Рентгеноконтрастное исследование показывает локализацию образования

взабрюшинном пространстве.

Вряде случаев размеры образования затрудняют верификацию патологии. В подобных ситуациях рентгенологическое исследование позволяет уста-

новить диагноз (рис. 36.2). При этом важно выполнить не только обзорную

рентгенограмму брюшной полости, но и рентгеноконтрастное исследование и/или ирригографию с выполнением снимков в прямой и боковой проекциях. Данный вид исследования позволяет определить локализацию образования и дальнейшую тактику.

В качестве дополнительного метода исследования применяют МСКТ/МРТ, однако часто эти виды исследования не позволяют точно верифицировать принадлежность кистозного образования к конкретному органу.

Наиболее излюбленная локализация энтерокист — дистальный отдел подвздошной кишки, в непосредственной близости к илеоцекальному углу. Эти кисты обладают малой подвижностью, но могут прогрессивно увеличиваться с ростом ребенка. Наиболее опасны кисты, расположенные далеко от илеоцекального угла. Именно они при нарушении транзита кишечного содержимого через патологический участок кишки приводят к развитию заворота. Даже при небольших размерах энтерокист, расположенных в брюшной полости, показано оперативное вмешательство.

Поскольку часто с течением времени у новорожденных или грудных детей энтерокисты могут стать причиной острой кишечной непроходимости, связанной либо с заворотом кишечной петли, либо со сдавлением кистой просвета несущей кишки, оперативное лечение этих образований в бессимптомном периоде вполне оправдано. При частичной непроходимости первыми симптомами могут быть вздутие живота, рвота желчью, при развитии энтероколита — стул с примесью крови.

Оперативное вмешательство

36 Глава

Раздел V

развития хирургических осложнений. Вид оперативного вмешательства выбирается в зависимости от расположения кисты и ее взаимоотношения с брыжейкой (рис. 36.3).

Если кистозное удвоение имеет большие размеры и/или располагается по брыжеечному краю кишечной трубки, то в этом случае бывает необходима резекция участка кишки, несущего удвоение, потому что при выделении образования происходит травматизация сосудов брыжейки, приводящая к нарушению кровоснабжения стенки кишки.

В том случае, если кистозное удвоение локализуется на боковой стенке или на противобрыжеечном крае кишечной трубки, возможна резекция кисты —

цистэктомия. В настоящее время данный вид операции выполним у новорожденных. Основные этапы и принципы оперативного вмешательства при энтерокистах сводятся к ревизии брюшной полости в целях обнаружения участка кишки с удвоением, удаления оболочек кисты и восстановления проходимости кишечника.

Удвоение желудка

Удвоение желудка может иметь вид дупликационной кисты или полное удвоение со структурной стенкой. Кистозные формы чаще локализуются в стенке привратника. Полное удвоение желудка может иметь различную локализацию, размеры дубликатуры могут быть равны самому желудку. Полости образований никогда не сообщаются с просветом ЖКТ.

Диагностика удвоения желудка возможна антенатально, поскольку является пороком развития. Образование предлежит к одной из стенок желудка.

После рождения кистозные образования желудка вызывают расстройства желудка в виде нарушения эвакуации или невозможности адекватного заполнения при приеме пищи.

Постнатальная диагностика сводится к УЗИ. Однако в этом случае предпочтение отдается МРТ или МСКТ. В сомнительных случаях МСКТ должна быть дополнена внутривенным контрастным усилением.

Оперативное вмешательство проводится после постановки диагноза. Обычно никакой специфической подготовки эти пациенты не требуют. До операции необходимо сохранить энтеральную нагрузку небольшим объемом, назначить профилактическую антибактериальную терапию. Основные принципы оперативного вмешательства при удвоении желудка — удаление дупликатуры. Крайне важно сохранить герметичность стенки желудка, что значительно снизит риск возникновения послеоперационных осложнений. В настоящее время данный вид операции предпочтительно выполнять эндоскопическим способом.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде ребенку назначают энтеральную паузу до появления регулярного стула. Проводят антибактериальную терапию, парентеральное питание. После восстановления пассажа по кишечнику начинают энтеральную нагрузку молоком, доводя объем разового кормления до возрастного, ребенка выписывают домой.

Возможные осложнения

Осложнения в послеоперационном периоде связаны с нарушением герметичности швов на стенке кишки при удалении энтерокист и повреждением стенки желудка при удалении дупликатуры. При попадании кишечного содержимого в брюшную полость возникает клиническая картина перитонита: вздутие живота, подъем температуры тела, интоксикация. При малейшем подозрении на осложнение необходимо выполнить обзорную рентгенограмму брюшной полости в вертикальном положении. На ней оценивают наличие свободного газа и жидкости, признаки пареза кишечника (множественные уровни). Возможно УЗИ брюшной полости с оценкой перистальтики петель кишечника и определением жидкости. При обнаружении свободного газа необходимо экстренное оперативное вмешательство с ревизией брюшной полости для устранения причины осложнения. При отсутствии пневмоперитонеума возможно динамическое наблюдение пациента с перитонитом, при отсутствии эффекта от проводимой терапии в течение 12 ч показано экстренное оперативное вмешательство. Если осложнение возникает после удаления энтерокисты, расположенной на кишке, отдается предпочтение выведению кишечной стомы. При нарушении герметичности желудка показано ушивание стенки с последующей энтеральной паузой. В любом случае операцию завершают дренированием брюшной полости.

36 Глава

Специфических постнатальных клинических проявлений у новорожденных с кистой яичника нет. При больших размерах кист можно пальпировать подвижное образование в брюшной полости.

При УЗИ киста яичника выглядит как тонкостенное образование с эхооднородным или эхонеоднородным (при внутриутробном перекруте с кровоизлиянием в полость кисты) содержимым, иногда можно проследить связь кисты с маточной трубой и маткой или выявить мелкие фолликулы в стенке кисты или в сохранившейся ткани яичника. В некоторых случаях, при свежем кровоизлиянии в полость кисты или апоплексии, образование может визуализироваться как солидное, что затрудняет дифференциальную диагностику с тератомой.

В этих случаях следует обращать внимание на кровоснабжение и наличие кровотока внутри образования. КТ и магнитно-резонансное сканирование не всегда вносят ясность в диагноз, но могут быть использованы как дополнительные методы.

При подозрении на тератому следует определить уровень α-фетопротеина в крови новорожденного до и после вмешательства. Если киста диаметром более 8 см, она может вызывать признаки частичной обструкции кишечника. Другой причиной возникновения клинических симптомов непроходимости может быть наличие спаечного процесса в полости малого таза, возникающего внутриутробно в результате асептического воспаления вокруг некротизированных оболочек кисты.

Оперативное вмешательство

Показаниями к удалению кисты являются диаметр образования больше 3 см из-за возможности перекрута ножки кисты, отсутствие тенденции к уменьшению размеров образования в течение 1 мес после рождения, а также наличие признаков состоявшегося перекрута ножки кисты (наличие взвеси в полости кисты).

В настоящее время данный вид оперативного вмешательства наиболее целесо­ образно проводить эндоскопическим способом. При перекруте ножки кисты выполняется удаление некротизированных придатков с оболочками кисты.

Содержимым кисты при внутриутробном перекруте является лизированная кровь. Нередко вокруг измененной оболочки кисты возникает адгезивный процесс, что может быть потенциально опасным фактором в развитии кишечной непроходимости (рис. 37.1).

При постнатальном перекруте кисты яичника первыми клиническими симптомами могут быть беспокойство ребенка и отказ от еды. При этом яичник также может быть вовлечен в патологический процесс.

При отсутствии перекрута выполняют цистэктомию с максимальным сохранением ткани яичника. Обязательным является морфологическое исследование удаленного материала для исключения цистаденомы или тератомы яичника.

Сроки оперативного вмешательства зависят от размеров образования и наличия клинических проявлений, оптимальный возраст для планово-

го оперативного вмешательства — Рис. 37.1. Адгезивный процесс в брюшной полости­

37 Глава

Раздел V

14–28 дней. Если имеются клинические проявления постнатального перекрута или киста имеет большие размеры, вызывая компрессию кишечника, операция выполняется по неотложным показаниям.

Осложнения в послеоперационном периоде не встречаются. Энтеральную нагрузку ребенок начинает получать через 3–4 ч после операции.

Исход заболевания и прогноз — благоприятные. Обязательно диспансерное наблюдение, которое осуществляет гинеколог.

Образования, расположенные в полости малого таза, приводят к нарушению оттока мочи и/или затруднению отхождения мекония.

Обследование такого ребенка начинают с осмотра, обязательной манипуляцией являются катетеризация мочевого пузыря, визуализация анального отверстия. Если это девочка, обязательным является осмотр промежности для диагностики патологии половых путей (неперфорированная девственная плева или персистирующий урогенитальный синус) (рис. 37.2, 37.3). После осмотра диагностические исследования у этой категории больных начинают с УЗИ.

При УЗИ обязательно исследуют органы брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства.

Оба этих порока сопровождаются формированием гидрокольпоса и нарушением оттока мочи. Нередко данная патология выявляется еще при антенатальном обследовании плода. Но при отсутствии достаточного опыта в верификации описываемой патологии дети поступают с направляющим диагнозом «киста брюшной полости».

При постнатальном УЗИ брюшной полости выявляют расширенное влагалище, оттесняющее кверху мочевой пузырь, в ряде случаев — обструкцию толстой кишки.

При затруднительной УЗ-интерпретации патологии необходимо провести рентгеноконтрастное исследование с контрастированием мочевого пузыря и влагалища.

Достаточно информативным может быть рентгенологическое исследование, включающее ирригографию с выполнением снимков в прямой и боковой проекциях. Уточняющим исследованием является МСКТ с контрастированием полостей. Однако ее предпочтительно выполнять перед основным этапом коррекции.