5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

заканчивают наложением гастростомы. Затем накладывают отсроченный анастомоз пищевода.

Коррекцию сочетанной дуоденальной непроходимости выполняют после наложения анастомоза пищевода. При сочетанной высокой атрезии ануса после выполнения анастомоза пищевода накладывают противоестественный задний проход.

Сроки операции на сердце определяются индивидуально в каждом случае. Пороки развития почек и позвоночника корригируются в более старшем возрасте.

В послеоперационном периоде продолжают начатую инфузионную, антибактериальную терапию. Энтеральную нагрузку начинают после восстановления пассажа по ЖКТ через назогастральный зонд, заведенный интраоперационно, либо через гастростому.

На 6–7-е сутки после операции проводят рентгенологическое исследование с водорастворимым контрастным веществом для исключения несостоятельности швов анастомоза. При благоприятном послеоперационном течении начинают кормление через рот и проводят терапию, направленную на лечение желудоч- но-пищеводного рефлюкса в течение 3–4-й нед. Затем проводят комплексное обследование функции пищевода и желудка. На 14-е послеоперационные сутки выполняют ФЭГДС и оценивают диаметр анастомоза пищевода.

Осложнения

Осложнением в послеоперационном периоде может быть несостоятельность швов анастомоза. Признаками несостоятельности являются ухудшение состояния, появление слюны в страховочном дренаже, пневмоторакс, пневмомедиастинум. Для уточнения осложнения необходимо выполнить рентгенологическое исследование (рис. 29.3).

После подтверждения несостоятельности необходимо немедленно выполнить дренирование плевральной полости, наложить двойную гастростому с проведением зонда для энтеральной нагрузки в начальный отдел тонкой кишки либо выполнить повторную реторакоскопию с наложением повторных швов на зону дефекта.

Другим осложнением является стеноз анастомоза. Клиническими проявлениями стеноза являются дисфагия при кормлении, быстрая утомляемость и отказ от еды.

Диагноз подтверждается с помощью рентгенологического и эндоскопического исследований (рис. 29.4). Лечение стеноза проводится путем различных видов бужирования. Длительность бужирования определяется данными фиброэзофагоскопии и улучшением клинической картины. Если причиной стеноза является сохраняющийся желудочно-пищеводный рефлюкс, то решается вопрос о проведении антирефлюксной операции.

Одним из наиболее редких осложнений является реканализация трахеопищеводного свища. Клинические симптомы осложнения аналогичны таковым при врожденном трахеопищеводном свище. У ребенка возникают приступы дисфагии, в некоторых случаях при санации трахеи через интубационную трубку начинает поступать молочная смесь. На рентгенограмме появляется воздух в

29 Глава

Раздел V

Раздел V

полость эвентрированы органы, расположенные под пораженным куполом. В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что приводит к синдрому внутригрудного напряжения. При левостороннем варианте порока в плевральную полость могут перемещаться петли кишечника, желудок, селезенка, левая доля печени, верхний полюс левой почки. При правостороннем поражении в плевральную полость перемещаются печень и петли кишечника, что вызывает выраженное смещение средостения влево и значительную компрессию легкого не только на стороне поражения, но и условно здорового. Правосторонняя грыжа купола диафрагмы встречается значительно реже, чем левосторонняя. Выявление в грыжевом содержимом печени считается неблагоприятным прогностическим признаком. Истинные грыжи купола диафрагмы характеризуются отсутствием мышечного слоя на ограниченном или значительном протяжении. Грыжевои мешок в данном случае образует участок истонченного купола диафрагмы, которыи в различнои степени выпячивается в плевральную полость. При значительных мышечных дефектах в грыжевом мешке оказывается большой объем органов брюшной полости, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения.

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объемом органов, перемещенных в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмальных грыжах часто встречают недоразвитие легочной ткани, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития легких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием легочной гипертензии и возникновением шунта справа налево, со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Нередко происходит шунтирование крови в легочных сосудах за счет функционирующих фетальных коммуникаций.

Клиническая картина

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса: сердечные и легочные нарушения. Примерно 30% детеи с ВДГ рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения, еще до оперативного вмешательства. При этом около 5–15% пациентов с грыжеи Богдалека могут прожить месяцы и годы без выраженных проявлении заболевания. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются дыхательные нарушения и цианоз. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом — запавший ладьевидный живот. Перкуторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит (при эвентрации в гемиторакс петель кишечника и желудка) или притупление (при расположении в правом гемитораксе печени). При аускультации — отсутствие или резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева выслушиваются справа от грудины, при правосторонней — по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удается выслушать перистальтику перемещенных петель кишок и шум плеска. При истинных диафрагмальных грыжах, при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы могут отсутствовать. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некото-

30 Глава

Раздел V

сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка. При предоперационной подготовке обязательным исследованием является ЭхоКГ для выявления сопутствующей патологии и определения уровня легочной гипертензии. Только после стабилизации и отсутствия нарастания легочной гипертензии ребенка можно оперировать. Длительность предоперационной подготовки

пространственного интраоперационного обзора, позволяющего достоверно оценить содержимое, размеры дефекта, выполнить мобилизацию сегментов диафрагмы. Кроме того, давление в гемитораксе создает благоприятные условия для погружения эвентрированных органов в брюшную полость, что приводит к лучшему оптическому обзору. В любом случае основными этапами оперативного вмешательства при заднелатеральной ложной грыже (грыже Богдалека) являются перемещение эвентрированных органов из грудной клетки в брюшную полость, мобилизация задней губы диафрагмы, восстановление целостности купола. Если собственных тканей недостаточно для закрытия дефекта, применяют различные виды имплантационных материалов. В настоящее время наибольшее предпочтение отдают имплантатам на биологической основе (рис. 30.5, 30.6).

При хирургической коррекции истинной диафрагмальной грыжи (эвентрации диафрагмы) предпочтительно выполнять пликационную пластику купола.

Если грыжевой мешок имеет большие размеры, то первым этапом необходимо уменьшить его объем, а вторым — выполнить максимальное сближение мышечных валиков диафрагмы. Выполнять иссечение грыжевого мешка при эндоскопическом способе коррекции нежелательно, так как через созданный дефект в грыжевом мешке создаются благоприятные условия для перемещения органов брюшной полости в грудную клетку, что приведет к затруднению ушивания дефекта. Дренирование плевральной полости в послеоперационном периоде не проводят.

В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ и лечение легочной гипертензии. Результаты лечения новорожденных с диафрагмальной грыжей связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью легочной гипертензии.

Осложнения, возникающие в послеоперационном периоде, можно разделить на ранние и поздние.

Кранним осложнениям следует отнести хилоторакс и некротизирующий энтероколит (если ребенок был оперирован открытым способом). В обоих случаях лечение осложнений необходимо начинать с консервативной терапии: при хилотораксе — это внутривенное введение антисекреторных препаратов на фоне энтеральной паузы, при возникновении некротизирующего энтероколита детей лечат согласно принятой методике.

Кпоздним осложнениям следует отнести возникновение желудочно-пищевод- ного рефлюкса и рецидива диафрагмальной грыжи. Выявление поздних ослож-

30 Глава

Раздел V

нений — основная задача диспансерного наблюдения пациентов, оперированных по поводу диафрагмальной грыжи. Для диагностики рецидива необходимо проводить рентгенологическое исследование в декретированные сроки: в 3, 6, 12 мес, далее до пятилетнего возраста — 1 раз в год даже при отсутствии клинических проявлений. В случае возникновения дыхательных нарушений рентгенологическое исследование следует проводить немедленно. Рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях (на стороне поражения) в вертикальном положении, с обязательным захватом брюшной полости. В случае сомнительных результатов рентгенологического исследования необходимо выполнить МСКТ.

Клинические проявления желудочно-пищеводного рефлюкса у пациентов после коррекции диафрагмальной грыжи могут быть весьма вариабельными и проявляться как со стороны ЖКТ в виде рвоты, срыгиваний или диспепсии, так и со стороны дыхательной системы в виде рецидивирующего кашля или воспалительных явлений. В любом случае необходимо рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастным веществом. Коррекция осложнений позднего периода проводится по общехирургическим правилам.

Прогноз

При диафрагмальной грыже выживаемость пациентов зависит как от вида порока, обусловливающего развитие легочной гипертензии, так и от условий детского стационара, в котором проводится его лечение. В современных условиях выживаемость новорожденных с диафрагмальной грыжей может достигать 80–85%.