5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

Дистальная резекция ПЖ — левосторонняя резекция хвоста и тела различного объема (в зависимости от распространенности поражения). Резекцию 90–95% органа называют субтотальной, ее выполняют при незидиобластозе.

Желудочно-ободочную связку рассекают до ворот селезенки, сохраняя при этом желудочно-брыжеечную артерию, вследствие чего визуализируется передняя поверхность ПЖ. На границе планируемого пересечения со стороны задней поверхности железы создают туннель в ретропанкреатическом пространстве. Паренхиму железы пересекают электроножом или скальпелем. При обнаружении в толще паренхимы железы селезеночную вену выделяют на небольшом участке и берут на держалку, затем выполняют окончательное пересечение железы. Дистальные отделы железы удаляют справа налево, в сторону ворот селезенки, при этом сохраняют магистрали селезеночных сосудов, перевязывая их ветви, входящие в ткань ПЖ. При невозможности сохранения селезеночную вену пересекают, затем выполняют спленэктомию. По ходу операции осуществляют гемостаз неглубокой электрокоагуляцией и прошиванием кровоточащих участков атравматическими монофиламентными нитями (например, проленом 4/0 или 5/0). Пересеченный вирсунгов проток прошивают отдельно, герметично, узловыми швами с использованием атравматического нерассасывающегося материала.

В сальниковую сумку и полость малого таза устанавливают силиконовые дренажи. Лапаротомную рану послойно ушивают.

При остальных видах резекций ПЖ используют ту же хирургическую технику. Особенность — ориентиры границ пересечения железы.

•• При резекции 50% органа граница проходит слева от верхней брыжеечной вены. Селезеночные сосуды перевязывают дистальнее зоны пересечения железы таким образом, чтобы культя органа находилась на небольшом расстоянии от селезеночных сосудов.

•• При субтотальной резекции граница пересечения ПЖ находится слева от передней верхней панкреатодуоденальной артерии. Перед пересечением паренхимы железы ствол указанной артерии берут на держалку. Крючковидный отросток головки железы удаляют. В оставшейся части ПЖ остается интрапанкреатическая часть общего желчного протока.

При потенциально злокачественных опухолях головки железы (карциноид), а также при наличии массивного спаечного процесса, не позволяющего выполнить более щадящую операцию, производят панкреатодуоденальную резекцию. У детей методом выбора служит пилоросохраняющий вариант операции с пересечением ДПК на 2–4 см ниже привратника (операция Traverzo–Logmire). Эта операция травматична и технически сложна.

После широкой мобилизации головки ПЖ с ДПК и визуализации верхнебрыжеечной вены в зоне перешейка решают вопрос о резектабельности опухоли.

Выполняют холецистэктомию. Выделяют общий желчный проток, тупым путем отделяют его от воротной вены. Общий печеночный проток пересекают на расстоянии 2 см от бифуркации.

Тощую кишку пересекают на расстоянии 5 см от связки Трейтца, после чего выполняют резекцию головки ПЖ единым блоком с ДПК в пределах здоровых тканей.

На следующем этапе приступают к формированию панкреатоеюнального и билиодигестивного анастомозов на отключенной петле тощей кишки по Ру. Формируют панкреатоеюноанастомоз. На этой же петле дистальнее накладывают билиодигестивный анастомоз «конец в бок». Формируют дуоденоеюноанастомоз «конец в конец». Проходимость кишечника восстанавливают путем наложения энтероэнтероанастомоза «конец в бок» (рис. 18.11).

18 Глава

Раздел IV

вые 2 сут проводят инфузионную терапию с ПП, коррекцию гипергликемии (если в этом есть необходимость) капельным введением препаратов инсулина, комбинированную антибактериальную терапию, гемостатическую, десенсибилизирующую терапию, введение ингибиторов протонного насоса (омепразола), стимуляцию кишечной перистальтики (неостигмина метилсульфат). Энтеральную нагрузку назначают со вторых суток послеоперационного периода, постепенно уменьшая объем инфузионной терапии. Коррекцию гипергликемии, начиная с этого этапа, осуществляют посредством введения препаратов инсулина короткого и длительного действия. Добавляют прокинетики, ферменты, пробиотики. У пациентов, перенесших панкреатодуоденальную резекцию, в течение 5 сут проводят инфузионную терапию с полным ПП, коррекцию гипергликемии посредством капельного введения препаратов инсулина, комбинированную антибактериальную терапию, гемостатическую, десенсибилизирующую терапию, витаминотерапию, введение ингибиторов протонного насоса, стимуляцию кишечной перистальтики. После начала энтеральной нагрузки (6-е сутки послеоперационного периода) уровень гликемии определяет необходимость подкожного введения инсулина короткого или длительного действия. Все больные в раннем послеоперационном периоде получают октреотид до 5–7-х суток.

После выписки из стационара больного наблюдает хирург по месту жительства. Если формируется стойкая гипергликемия (послеоперационный сахарный диабет), больной пожизненно получает инсулин. При необходимости больного госпитализируют для контрольного обследования и коррекции терапии.

Прогноз

При строгом соблюдении всех правил лечения, отсутствии серьезных осложнений прогноз благоприятен. Продолженный рост опухоли, ее метастазирование существенно отягощают прогноз.

Раздел IV

19.2. Кисты

Код по МКБ-10

D73.4. Киста селезенки.

Классификация, этиология

Кистозные образования селезенки подразделяют на непаразитарные и паразитарные. Чаще описывают отдельные наблюдения, реже публикуют сводные статистики.

Непаразитарные кисты, в свою очередь, подразделяют на истинные и ложные. Стенка истинной кисты, чаще имеющей врожденное происхождение, состоит из соединительной ткани, выстланной эндотелием или эпителием, в полости содержится серозная жидкость. Редко встречают дермоидные кисты.

Чаще выявляют приобретенные кисты, не имеющие внутренней выстилки (псевдокисты), они развиваются после травмы (в 50% случаев) или какихлибо инфекций (например, сыпного и брюшного тифа, малярии, туберкулеза). Псевдокисты при травме образуются в результате аутолитических процессов, происходящих в гематоме, и образования фибриновой капсулы, преобразующейся с течением времени в фибринозную. По характеру содержимого кисты подразделяют на серозные, геморрагические и серозно-геморрагические. Они могут быть расположены внутри селезенки или субкапсулярно. Величина кист различна — от мелких множественных до единичных огромных, содержащих до 1 л жидкости и более.

Клиническая картина

Клиническая симптоматика непаразитарных кист зависит в основном от их размеров и проявляется чувством тяжести, небольшими болями в левом подреберье. При больших кистах могут развиться явления кишечной непроходимости, редко — другие симптомы.

Среди паразитарных кист чаще встречают эхинококковые. При этом селезенка страдает очень редко (лишь в 2–5% случаев) по сравнению с 70–80% случаев заражения печени. Селезенка поражается кистозной формой эхинококкоза. У детей описаны единичные случаи таких заболеваний селезенки. В связи с медленным ростом эхинококковых кист диагноз ставят чаще уже у взрослых пациентов.

Диагностика Осмотр и физикальное обследование

При осмотре пациента с непаразитарной кистой обращают на себя внимание асимметрия живота, выбухание в левом подреберье, где при пальпации определяют увеличенную эластичную безболезненную селезенку. При интимном предлежании кисты к передней брюшной стенке возможна флюктуация.

Клиническая картина паразитарной кисты сходна с непаразитарной: тупые боли в левом подреберье, симптомы сдавления соседних органов.

Лабораторные и инструментальные исследования

Диагностика непаразитарной кисты достаточно сложна. Проводят дифференциальную диагностику с опухолями селезенки, почки, забрюшинными опухолями, различными спленопатиями и т.п. В план обследования необходимо включить рентгенографические методы исследования ЖКТ (для выявления деформации и смещения желудка, селезеночного изгиба ободочной кишки), инфузионную урографию. Наибольшую информацию дают ультразвуковое сканирование и лапароскопия.

Диагностике паразитарной кисты помогают УЗИ, КТ и серологические реакции.

Заболевания селезенки 297

Лечение Непаразитарные кисты

Оперативное лечение непаразитарной кисты заключается в ее иссечении, а если это технически невозможно, выполняют спленэктомию. Находит применение и пункционный метод лечения кист под контролем УЗИ, особенно при их глубоком расположении в паренхиме селезенки. Однако в настоящее время наибольшее распространение получил лапароскопический доступ. При этом использование гемостатических губок (типа Tachocomb) для тампонирования остаточной полости не только обеспечивает хорошее ее закрытие, но и служит дополнительным фактором достижения гемостаза в послеоперационном периоде.

Послеоперационный период характеризуется гладким течением, отсутствием пареза, воспалительных, спаечных и других осложнений. Косметические и функциональные результаты отличные, физическая активность восстанавливается быстро.

Паразитарные кисты

Оперативное вмешательство паразитарной кисты заключается во вскрытии кисты, удалении хитиновой оболочки с обработкой полости кисты 2% раствором формальдегида (Формалина♠) на глицероле. При больших кистах, занимающих половину ткани селезенки и более, показан радикальный метод лечения — сплен­ эктомия. Эхинококкоз может осложняться нагноением, разрывом, что чревато обсеменением всей брюшной полости.

Для профилактики рецидива эхинококкоза проводят специфическую медикаментозную терапию албендазолом (Альбендазолом♠).

19.3. Абсцессы селезенки

Код по МКБ-10

D73.3. Абсцесс селезенки.

Этиология, патогенез

Пути возникновения абсцессов селезенки:

•• гематогенный (при септических процессах);

•• переход гнойного процесса с соседних органов при перитоните, после травмы. Абсцессы селезенки нередко сочетаются с метастатическими гнойными очагами в других органах (например, печени, почках, легких), могут быть крупными еди-

ничными и мелкими множественными. Гной кровянистый, шоколадного цвета. В посевах содержимого абсцесса обнаруживают патогенную микрофлору: стафилококк, кишечную палочку.

Клиническая картина

Клинические проявления абсцесса селезенки разнообразны, зависят от фона, на котором он появился, и локализации в толще селезенки.

Диагностика Осмотр и физикальное обследование

При абсцессе в нижнем полюсе пальпируют увеличенную, болезненную селезенку, выявляют положительные симптомы раздражения брюшины. При расположении абсцесса в верхнем полюсе селезенки выражены явления со стороны плевры: выпот, ограничение подвижности левого купола диафрагмы, ослабление дыхания в нижних отделах левого легкого. Общее состояние больного нарушено: высокая

19 Глава

Раздел IV

лихорадка, воспалительные изменения со стороны формулы крови, интоксикация. В некоторых случаях на фоне массивной антибактериальной терапии абсцесс селезенки протекает вяло, подостро.

Лабораторные и инструментальные исследования

Наряду с тщательным анализом всех описанных клинических симптомов важная роль в постановке правильного диагноза принадлежит УЗИ, а в сомнительных случаях проводят лапароскопию.

Осложнения

Осложнения могут быть связаны с прорывом абсцесса в свободную брюшную полость, прилегающие органы (желудок, кишку).

Лечение

Наиболее рациональным методом считают вскрытие гнойника с последующим его дренированием. При локализации абсцесса в нижнем полюсе селезенки разрез брюшной стенки производят ниже реберной дуги над местом флюктуации (если она выявлена). Селезенка оказывается подпаянной к брюшине в этом месте, и инфицирования брюшной полости, как правило, не происходит. При локализации абсцесса в верхнем полюсе оправдан трансторакальный доступ через девятоедесятое межреберье. Предварительно в этих случаях можно произвести пункцию поддиафрагмального пространства и вскрыть гнойник по игле. Спленэктомия показана в тех случаях, когда селезенка свободна от сращений и диагностированы множественные абсцессы или расплавление паренхимы.

В настоящее время при одиночных абсцессах селезенки с успехом применяют мини-инвазивные методы лечения: пунктирование и дренирование гнойного очага под контролем УЗИ, а также лапароскопическое вмешательство.

Во всех случаях операцию проводят на фоне интенсивной антибактериальной, инфузионной и иммунной терапии.

19.4. Гемолитические анемии

Определение

Из системных заболеваний чаще встречают гемолитические анемии — анемии, развивающиеся вследствие преобладания процессов разрушения эритроцитов над их образованием. В процессе усиления распада эритроцитов при различных формах гемолитических анемий участвуют органы ретикулоэндотелиальной системы

иособенно селезенка.

Коды по МКБ-10

D55–D59. Гемолитические анемии.

Классификация

Гемолитические анемии бывают наследственными и приобретенными.

Эпидемиология

Наследственные гемолитические анемии встречают в детском возрасте чаще. Наибольший интерес для хирурга представляют анемии с исключительно внутриклеточным гемолизом: врожденная (семейная) микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара (заболеваемость в РФ составляет 2,2 на 10 000 без учета легких и бессимптомных форм болезни), врожденная (семейная) макроцитарная гемолитическая анемия, серповидноклеточная анемия.

Заболевания селезенки 299

Наследуемый сфероцитоз

Синонимы

Анемия врожденная гемолитическая. Анемия гемолитическая семейная. Анемия микросфероцитарная. Анемия микроцитарная. Анемия сфероцитарная. Анемия шаровидноклеточная. Болезнь Минковского–Шоффара. Желтуха гемолитическая врожденная. Желтуха хроническая семейная. Наследственный микросфероцитоз.

Определение

Наследуемый сфероцитоз — гемолитическая анемия, возникающая вследствие дефекта клеточной мембраны эритроцитов.

Код по МКБ-10

D58.0. Наследственный сфероцитоз.

Этиология, патогенез

Причина заболевания — врожденные дефекты белков мембраны эритроцита:

•• тип I — дефект гена β-спектрина (182870, 14q22-q23.2, ген SPTB, );

•• тип II — дефект гена анкирина (182900, 8p11.2, ген ANK1, );

•• тип III (IIIА) — дефект гена α-спектрина (270970, 1q21, ген SPTA1, ρ).

При наследственном микросфероцитозе проницаемость мембраны для ионов натрия становится чрезмерной, в связи с чем эритроциты приобретают шаро­ образную форму, становятся ломкими и легко подвергаются спонтанному гемолизу.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание характеризуется триадой симптомов: желтухой, анемией, спленомегалией. Степень их выраженности различна.

Заболевание может протекать в течение длительного времени в скрытой форме, при которой основной симптом болезни — анемия — отсутствует. Анемия легкой или умеренной степени (Hb — 80–100 г/л) сохраняется как постоянный симптом или становится более выраженной (Hb — 58–66 г/л) в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Частый симптом заболевания — желтуха, связанная с увеличением содержания непрямого билирубина в крови, количество которого в результате усиленного распада эритроцитов становится слишком большим. Клетки печени не успевают перевести в прямой билирубин часть непрямого, и он накапливается в крови. Желтуха обычно не влияет на общее состояние больных.

Размеры селезенки варьируют в довольно широких пределах, что зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Чаще выявляют умеренное увеличение печени. Печень у больных гемолитической анемией постоянно выделяет большое количество густой желчи, что создает условия для образования конкрементов в желчи и желчных ходах. Моча темная. Кал в большинстве случаев окрашен избыточно.

Общее состояние больных в начальных стадиях заболевания нарушается мало. Дети отстают в росте и развитии.

У заболевших в раннем детском возрасте может произойти преждевременное окостенение черепа. Для таких больных характерны башенный череп, микрофтальмия, высокое нёбо, седловидный нос, выступание верхней челюсти.

Очередные приступы желтухи при семейной микросфероцитарной анемии бывают спровоцированы, как правило, различными инфекциями и сопровождаются повышением температуры тела, кровотечением из носа, ухудшением общего состояния. Каждый новый криз сопровождается дальнейшим увеличением

19 Глава

Раздел IV

селезенки, при пальпации она имеет гладкую поверхность, плотная и не очень болезненная.

Существенное значение при постановке диагноза имеют семейный анамнез, наличие заболевания у других членов семьи. Выявление анемии, желтухи за счет преобладания непрямого билирубина, спленомегалии, ретикулоцитоза и сниженной осмотической резистентности эритроцитов может помочь при постановке диагноза. На высоте криза осмотическая резистентность эритроцитов может приближаться к норме, а микросфероцитоз отсутствовать в связи с тем, что гемолизу прежде всего подвергаются эритроциты с наиболее низкой осмотической резистентностью и сфероциты. Увеличение количества ретикулоцитов, полихроматофильных эритроцитов и нормобластов связано с усиленными регенеративными процессами в костном мозге. Прекращение криза характеризуется уменьшением количества ретикулоцитов, отчетливым микросфероцитозом и снижением осмотической резистентности эритроцитов.

Лечение

При врожденной семейной гемолитической анемии лечение в основном хирургическое — спленэктомия (метод выбора). Эффект спленэктомии появляется быстро, так как с удалением селезенки исчезают условия для усиленного гемолиза эритроцитов. Продолжительность жизни эритроцитов быстро приходит к норме (до 100 дней, в то время как до операции составляет 10–18 дней).

Возможны также эмболизация селезеночной артерии в целях исключения функционирования селезенки или лапароскопическое удаление этого органа.

Приобретенная гемолитическая анемия

Код по МКБ-10

D59. Приобретенная гемолитическая анемия.

Этиология, патогенез

Воздействие на организм в процессе жизнедеятельности различных факторов (физических, химических, вирусных, бактериальных, лекарственных и др.) может привести к образованию антиэритроцитарных аутоантител, вызывающих агглютинацию и гемолиз эритроцитов больного.

Клиническая картина и диагностика

Приобретенная гемолитическая анемия во многом сходна по течению с врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией: цикличность желтухи, увеличение селезенки, непрямая гипербилирубинемия, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, эритробластическая реакция костного мозга, ухудшение состояния больного и повышение температуры тела во время криза.

Вместе с тем приобретенная гемолитическая анемия отличается большей тяжестью клинических проявлений, небольшим понижением или нормальными показателями осмотической резистентности эритроцитов, часто макроцитозом, а не микроцитозом. Выявить антитела помогает реакция Кумбса с антиглобулиновой сывороткой. При положительной реакции происходит связывание блокированных эритроцитов.

Лечение Консервативное лечение

Заболевания селезенки 301

к синтезу антител. Этого достигают применением глюкокортикоидов (например, кортизона, преднизолона, триамцинолона, дексаметазона и др.), подавляющих образование антител в селезенке и лимфоидной ткани.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности гормональной терапии и прогрессивного ухудшения состояния больного, нарастания анемии и явлений гиперспленизма показана спленэктомия. Таким больным до и после операции назначают глюкокортикоиды.

Прогноз

Прогноз при приобретенной анемии тяжелее, чем при врожденной. Непосредственные и отдаленные результаты спленэктомии при приобретенных аутоиммунных формах гемолитической анемии хуже, чем при врожденных.

Врожденная (семейная) несфероцитарная гемолитическая анемия

Клиническая картина сходна с таковой при микросфероцитарной гемолитической анемии. Однако микросфероцитоз отсутствует, осмотическая резистентность эритроцитов, как правило, не изменена. Различают две формы врожденной несфероцитарной гемолитической анемии — анемию с нормальным или незначительно увеличенным диаметром эритроцитов и анемию с выраженным макроцитозом.

У больных первой группы спленэктомия обычно улучшает состояние. При выраженном макроцитозе спленэктомия неэффективна, в связи с чем показано консервативное лечение.

Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура

Синоним

Болезнь Верльхофа.

Определение

Болезнь Верльхофа — патология, характеризующаяся тромбоцитопенией, появлением кожных и подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых оболочек различных органов.

Код по МКБ-10

D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Классификация

По клиническому течению различают острые (подострые) и хронические (непрерывные и рецидивирующие) формы болезни. К хроническим относят случаи заболевания с длительностью течения более 6 мес, при этом наблюдают чередование периодов обострения болезни с ремиссиями различной длительности.

Этиология, патогенез

В патогенезе заболевания можно говорить о провоцирующем действии инфекционных заболеваний, гипо- и авитаминозов, различных нейрогуморальных и эндокринных влияний. Широкое распространение получила аутоиммунная теория патогенеза, согласно которой тромбоцитопения возникает вследствие появления в крови антитромбоцитарных аутоантител, повреждающих тромбоциты.

Тромбоцитопения в периферической крови, по современным представлениям, бывает следствием патологии их родоначальных клеток — мегакариоцитов (нару-

19 Глава

Раздел IV

шение их созревания и процессов отшнуровки тромбоцитов, укорочение сроков их жизни).

В патогенезе повышенной кровоточивости при болезни Верльхофа, кроме тромбоцитопении, участвуют изменения в сосудистой стенке в виде повышения ее проницаемости, резистентности и контрактильных свойств. Нарушения свертывания крови связаны с тромбоцитарным фактором (снижаются тромбопластическая активность, тест генерации тромбопластина, нарушается ретракция кровяного сгустка, увеличиваются показатели фибринолитической активности крови). Селезенка при тромбоцитопенической пурпуре — источник образования антител, орган разрушения тромбоцитов, ингибитор тромбоцитопоэза.

Клиническая картина

Жалобы детей, страдающих болезнью Верльхофа, сводятся к слабости, быстрой утомляемости, повышению температуры тела до субфебрильных значений (иногда).

Диагностика Осмотр и физикальное обследование

При осмотре обращает на себя внимание большое количество полиморфных кожных высыпаний, подкожных кровоизлияний, самых разнообразных по размерам (от мелких петехий до обширных геморрагий) и окраске. Кровоизлияния расположены преимущественно на передней поверхности тела. Часто их обнаруживают на слизистой оболочке зева, полости рта, глотки. Обычно кровоизлияния появляются без видимой причины, иногда им предшествует травма. У некоторых больных возникают подкожные гематомы различных размеров. Реже бывают кровавая рвота и черный стул за счет проглоченной крови. Иногда происходят кровоизлияния в область корня брыжейки и по ходу пищеварительного тракта. У девочек могут быть метроррагии. Манифестация заболевания в этих случаях совпадает с появлением первых менструаций. Возможны кровоизлияния в глазное дно и стекловидное тело с клинической картиной временной потери зрения. Кровоизлияния в ЦНС обусловливают картину эпилепсии, менингита, очаговых расстройств. Описаны случаи кровавого пота и кровавых слез.

При исследовании внутренних органов особых изменений, как правило, не находят. Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно.

Лабораторные и инструментальные исследования

При уточнении диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры первостепенное значение имеют лабораторные исследования крови. Для больных, страдающих болезнью Верльхофа, характерны тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения по Дьюку (вместо 3 мин до 10 мин и более), значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Свертываемость крови не нарушена (в отличие от гемофилии). Осмотическая резистентность эритроцитов остается неизменной в периоде ремиссий и может быть понижена во время кровотечения. Характерен ретикулоцитоз (до 40%), особенно во время кровотечений.

В миелограмме — активация красного и белого ростков крови. Количество мегакариоцитов в одних случаях понижено, в других — повышено. Количество пластинок может быть нормальным, но отшнуровывание и выход их в кровоток замедлены. Среди клинических тестов большое значение имеют пробы на проницаемость (ломкость) капилляров — положительные симптомы жгута, щипка и др. При капилляроскопии находят спазм или атонию мелких сосудов, их разрыв, периваскулярные инфильтраты.