5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

Пороки развития легких 123

звука на стороне поражения. Также характерно выраженное смещение средостения. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), шунтирование крови в коллабированной части легкого. Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы. При декомпенсированной форме порок проявляется с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении. Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе легкого становится поводом для рентгенологического исследования, позволяющего поставить точный диагноз.

Диагностика

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипросветного обструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза.

В настоящее время возможна антенатальная ультразвуковая диагностика врожденной лобарной эмфиземы, которая позволяет спрогнозировать тяжелое течение после рождения и сформировать тактику ведения и обследования новорожденного в раннем неонатальном периоде.

1

1

Рис. 8.2. Компьютерная томография. 1 — эмфизема верхней доли легкого

8 Глава

Раздел III

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пневмотораксом у новорожденных, напряженной кистой легкого, ложной диафрагмальной грыжей. При пневмотораксе на рентгенограммах на пораженной стороне отсутствует легочный рисунок, легкое поджато к корню. При напряженной кисте на рентгенограммах выявляют оболочки кисты округлой формы. При ложной диафрагмальной грыже на обзорной рентгенограмме в плевральной полости можно выявить петли кишечника. Для уточнения диагноза показано исследование желудочно-кишеч- ного тракта (ЖКТ) с контрастом. Кроме того, дифференциальную диагностику врожденной долевой эмфиземы необходимо проводить со стенозом главного или долевого бронха, вызванного внешним сдавлением аномально отходящим сосудом, а также с инородным телом бронхов. В этом случае необходима бронхоскопия. В трудных случаях выполнение МРТ или высокоскоростной спиральной КТ помогает подтвердить сосудистую аномалию.

Лечение

Консервативное лечение неэффективно. Единственно правильный метод лечения данного порока развития — оперативное вмешательство — удаление порочно развитой доли. В настоящее время внедрение в практику новых технологий (оптики высокого разрешения, эндосшивающих аппаратов) позволяет выполнить торакоскопическую лобэктомию при врожденной эмфиземе.

Экстренность оперативного вмешательства определяется формой поражения. Неотложная операция показана при декомпенсированной форме. При субкомпенсированной и компенсированной формах выполняют плановую операцию.

8.4. Кистозно-аденоматозная мальформация

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация (ВКАМ) — это порок развития, характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением терминальных бронхиол с образованием кистозного и железистого компонентов различного размера и строения, заполненных воздухом или жидкостью. Термин «кистозноаденоматозная мальформация» охватывает спектр состояний, происхождение которых остается спорным по сей день.

Патогенез данного заболевания окончательно не изучен, но известно, что заключается в аномальном развитии бронхиального дерева и морфогенеза легочной ткани, представляя собой дефект развития, или недозревания, легкого. Различные типы ВКАМ предположительно формируются в зависимости от уровня трахеобронхиального дерева и периода железистой стадии эмбриогенеза легких, на которых возникает аномалия.

ВКАМ может формироваться в любой доле легкого, а частота встречаемости право- и левостороннего поражения примерно одинакова. Порок может затрагивать несколько долей, и редко процесс может быть двусторонним. ВКАМ, как правило, имеет аномальное сообщение с трахеобронхиальным деревом.

Морфологически выделяют три основных типа аномалии по Стокеру.

Тип I — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

Тип II — множественные небольшие кисты (менее 1 см в диаметре), выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими

Пороки развития легких 125

кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врожденных аномалий.

Типы II и III чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и, как правило, сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно аналогично мультикистозному поражению.

Кистозно-аденоматозная мальформация легких — порок развития, который характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, то есть в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия: «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Такие названия обусловлены микроскопическим строением стенок кистозных образований. При гистологическом исследовании в стенках выявляют элементы бронхиальных структур: хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированной доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиального дерева или сохраняющей с ним сообщение. Периферические кисты образуются на 6–16-й неделе гестации и в противоположность центральным образованиям могут быть множественными и большими.

Код по МКБ-10

Q33.0. Врожденная киста легкого.

Клиническая картина и диагностика

Клинические признаки ВКАМ вариабельны. В настоящее время большая часть патологии выявляется антенатально. Аномальный участок легкого, занимающий большой объем грудной полости, вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого плода, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к неиммунной водянке плода.

Общим симптомом для всех типов ВКАМ является дыхательная недостаточность различной степени выраженности. Большинство ВКАМ, приводящих к возникновению клинических симптомов, относятся к I типу и проявляются такими симптомами, как шумное дыхание, кашель, втяжение межреберных мышц и редко цианозом. В некоторых случаях наличие большой кисты и симптома обкрадывания приводит к выраженной дыхательной недостаточности.

Все большее число ВКАМ диагностируется внутриутробно при УЗИ и МРТ плода. Сроки выявления при УЗИ плода вариабельны — от 15 до 28 нед беременности.

В период новорожденности диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. Обзорная рентгенограмма позволяет выявить макроили микрокистозные изменения паренхимы легких.

При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть неинформативна, но компьютерная томография с контрастированием в 100% случаев является чувствительным методом для постановки диагноза, а также позволяет исключить наличие аномального питающего сосуда (секвестрация легких) (рис. 8.4, 8.5).

Лечение

Лечение хирургическое. «Золотой стандарт» — лобэктомия. В последнее время для выполнения этих операций широко используют торакоскопию.

Торакоскопическая лобэктомия основной способ радикального лечения ВКАМ. Атипичные резекции возможны, однако имеют ряд отрицательных моментов,

8 Глава

Пороки развития легких 127

Код по МКБ-10

Q33.2. Секвестрация легкого.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления зависят от типа секвестрации, размеров секвестрированного участка и выраженности аномального кровообращения. В течение первых месяцев жизни у новорожденных и грудных детей с данным пороком развития могут нарастать явления дыхательной и сердечной недостаточности, вызванные аномальным сбросом артериальной крови в секвестрированный участок легкого. Секвестрация легкого может быть диагностирована значительно позже при бессимптомном течении при скрининговых исследованиях или при манифестировании во взрослом возрасте признаками сердечной недостаточности или явлениями кровохарканья.

При наличии крупного аномального сосуда могут отмечаться синдромы обкрадывания, сердечной и почечной недостаточности.

Легочная секвестрация может быть выявлена антенатально при ультразвуковом исследовании. Ультразвуковая картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких. Аномальное кровообращение участка визуализируется при допплеровском анализе.

Рентгенологическое исследование после рождения малоинформативно — при экстралобарной секвестрации может визуализироваться тень образования,

Лечение

Лечение хирургическое. Использование современного эндохирургического оборудования, инструментов позволяет выполнять секвестрэктомию при экстралобарной секвестрации торакоскопически. При интралобарной секвестрации выполняется торакоскопическая лобэктомия — резекция пораженной доли легкого (рис. 8.7).

8 Глава

Пороки развития легких 129

Этиология и патогенез

Причиной возникновения бронхоэктазов могут быть:

•• воспалительные заболевания органов дыхания;

•• врожденные пороки легких;

•• инородные тела бронхов.

Воспалительные заболевания легких играют ведущую роль в развитии бронхоэктазов. В первую очередь к ним относится рецидивирующий бронхит. Развивающийся при этом перибронхит и интерстициальное воспаление вызывают нарушение дренажной функции, что приводит к формированию бронхоэктазов. Затяжные и часто рецидивирующие пневмонии, особенно у детей раннего возраста, способствуют развитию значительных изменений межуточной ткани.

У маленьких детей основная причина бронхоэктазов — бактериальная или вирусная легочная инфекция.

Теория врожденных бронхоэктазов предложена еще в XIX в. Картагенер в 1933 г. описал синдром, включающий синусит, обратное расположение внутренних органов и бронхоэктазы. Около 20% пациентов с situs inversus и декстракардией имеют бронхоэктазы, в то время как их максимальная распространенность в общей популяции составляет всего 0,5%. Тем не менее единого мнения о врожденном характере бронхоэктазов до сих пор не существует. Правильнее считать, что бронхоэктазы могут существовать как при рождении ребенка, так и формироваться в первые годы жизни в результате эмбриональных нарушений, задержки формирования стенок бронхов и хрящевых пластинок с явлениями гипоплазии.

Инородные тела трахеобронхиального дерева. Органические и растительные предметы (инородные тела), находясь в бронхах, вызывают бронхоэктазию быстрее, чем пластмассовые, металлические и стеклянные. Это объясняется более выраженной иммунной реакцией организма на чужеродный белок. Обтурация ведет к ателектазу, а последующее инфицирование — к развитию бронхоэктазии. На развитие деструкции в бронхах влияет не столько локализация инородного тела, сколько степень обструкции и природа инородных тел.

Существуют и другие заболевания, приводящие к развитию бронхоэктазов. Следует назвать аллергический легочный аспергиллез, недостаточность α-антитрипсина, агаммаглобулинемию и дисгаммаглобулинемию, саркоидоз, опухоли, локализованные кисты, астму и различные виды аллергии. Известно, что ГЭР приводит к возникновению рецидивирующей легочной инфекции, однако бронхоэктазы при этом развиваются редко.

Основные звенья патогенеза бронхоэктазов:

•• врожденная функциональная и морфологическая неполноценность легочной паренхимы и стенок бронхов;

•• воспалительный процесс в постнатальном периоде;

•• нарушение дренажной функции бронхов с развитием ателектаза или без него;

•• эндобронхит, переходящий в панбронхит;

•• перибронхит с переходом воспаления на паренхиму легкого.

Бронхоэктазы представляют собой результат длительно текущего воспалитель- но-деструктивного процесса на уровне мерцательного эпителия и перибронхиальных тканей. Неспособность дыхательных путей освобождаться от слизи возникает в результате утраты мышечной эластичности. Это приводит к деформации бронхов цилиндрического или мешотчатого типа. Бронхи не переходят в бронхиолы и заканчиваются слепо с формированием ателектаза или эмфиземы. Этот участок не принимает участия в вентиляции, и газообмен в нем не происходит. Застой гнойного секрета приводит к рецидиву пневмонии и дальнейшей деструкции. Такой деструктивно-гнойный участок легкого является источником интоксикации.

8 Глава

Раздел III

Данные гистологических исследований не позволяют дифференцировать врожденные бронхоэктазы от приобретенных вследствие изменений в тканях, наступающих в результате нагноительного процесса. В результате происходит расширение бронхов различного вида: цилиндрическое, веретенообразное или мешотчатое. Для хирургов наибольшее значение имеет мешотчатая форма. Считают, что цилиндрические бронхоэктазы, обнаруживаемые иногда на бронхограммах после острой пневмонии, способны подвергаться обратному развитию.

Классификация бронхоэктазов

•• По генезу: врожденные, приобретенные.

•• По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные.

•• По распространенности: односторонние, двусторонние.

Клиническая картина

Среди общей симптоматики очень характерны жалобы на вялость, слабость, быструю утомляемость. Наиболее характерный симптом — влажный кашель, больше по утрам. Кашель с мокротой, характер которой может быть различным: слизистым, слизисто-гнойным и гнойным. Важно отметить, что этот патогномоничный симптом сложно определить у детей младше 5 лет, поскольку они обычно проглатывают мокроту, и даже родители могут не отметить факта отхождения мокроты. Кровохарканье у детей при бронхоэктазах встречается редко, чаще оно отмечается при процессе, вызванном инородным телом, и обусловлено наличием грануляций выше аспирированного предмета.

Жалобы более выражены при процессах значительного объема (одна доля или более), а также в период обострения. При перкуссии укорочение перкуторного звука выявляют над пораженным участком только в случаях бронхоэктазии, сопровождающейся ателектазом пораженной доли (особенно при обширных ателектазах). Границы сердца у этих детей также могут быть смещены в больную сторону (в сторону ателектаза).

Наиболее показательна аускультация. Характерна локализованность поражения. В проекции зоны пораженного легкого выслушиваются хрипы, чаще влажные, разнокалиберные, иногда крупнопузырчатые. При ограниченном процессе хрипы исчезают после откашливания. Громкие хрипы могут выслушиваться как проводные и над здоровым участком легкого даже с другой стороны, особенно у детей до 5 лет. Отмечаются также ослабление дыхания или его бронхиальный характер над зоной поражения. Исследование лучше проводить неоднократно, в том числе утром сразу после сна.

Диагностика

Диагностика бронхоэктазии во многом основывается на анамнестических данных, особенно у детей первого года жизни. Очень характерна также описанная выше симптоматика локализованного бронхита, которая может быть различной в зависимости от выраженности процесса. Окончательный диагноз ставят только после комплексного клинического исследования: рентгенографии, КТ легких, бронхоскопии, бронхографии и радиоизотопного исследования.

При обзорной рентгенографии грудной клетки могут выявляться усиление бронхососудистого рисунка, больше в прикорневой зоне, инфильтрация, фиброз, элементы эмфиземы, ателектазы от сегмента до всего легкого. Однако эти признаки не всегда носят выраженный и специфический характер. Отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки не отрицает наличия бронхоэктазий, особенно локальной формы.

Пороки развития легких 131

Длительный, в течение месяцев, кашель, рецидивирующие локализованные бронхиты и пневмонии, резистентные к обычной терапии, — показания к бронхоскопии.

Диагностика при бронхоскопии основана на визуальной оценке состояния слизистой оболочки трахеобронхиального дерева и признаках локального гнойного бронхита. При бронхоэктазии находят гнойный или катарально-гнойный бронхит, соответствующий зоне поражения. Даже в период ремиссии в пораженной зоне выявляется гнойная мокрота.

Локальный эндобронхит, распространяющийся в пределах доли легкого, свидетельствует о долевом бронхоэктатическом процессе. При двусторонней бронхоэктазии обнаруживают диффузный гнойный эндобронхит. Мокроту необходимо исследовать на микрофлору, в некоторых случаях — на туберкулез. В ряде случаев необходимо также исключить муковисцидоз. Диагностический тест — выполнение потовой пробы.

Более информативным рентгенологическим методом является бронхография (рис. 8.8), которая позволяет выявить наличие бронхоэктазов, их характер (цилиндрические или мешотчатые), протяженность поражения и установить состояние здоровых отделов легкого. Бронхографию следует выполнять после санационной бронхоскопии для улучшения контрастирования бронхиального дерева в пораженном участке.

Внастоящее время диагностика бронхоэктазии во многом основывается на КТ легких. КТ легких — стандартное высокоинформативное исследование при подозрении на бронхоэктазию. Это исследование позволяет выявлять наличие и локализацию собственно бронхоэктазов, объем поражения, состояние окружающей легочной паренхимы и т.д.

Вдетском возрасте часто встречаются комбинированные поражения, когда имеются, например, бронхоэктазы доли

исегментов другой доли. Наиболее характерная локализация бронхоэктазов у детей — нижние доли, но не менее часто наблюдается вовлечение в про-

легочного кровотока у детей позволяет судить о функциональном состоянии всех отделов легкого по степени снижения

накопления радиоактивного вещества и служит дополнительным методом диагностики в сочетании с результатами других исследований. Уменьшение накопления радиофармпрепарата в участке легкого ниже 60% нормы свидетельствует о необратимых изменениях в легочной паренхиме.

Дифференциальная диагностика

8 Глава

Раздел III

астматическом бронхите, в отличие от бронхоэктазии, отмечается приступо­ образность дыхательной недостаточности. Кроме того, хрипы выслушиваются над поверхностью обоих легких и быстро исчезают по окончании приступа.

При рецидивирующей затяжной пневмонии процесс, в отличие от бронхоэктазии, локализуется в интерстициальной ткани, поэтому проявления бронхита уходят на задний план. Показательны данные обзорной рентгенографии грудной клетки.

Многих больных бронхоэктазией ранее необоснованно лечили от туберкулеза. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать анамнез. Контакт с больным туберкулезом, неясное повышение температуры тела без рентгенологической картины пневмонии требуют проведения туберкулиновых проб. При невозможности амбулаторной постановки диагноза ребенка следует госпитализировать для комплексного бронхологического исследования.

В клинических условиях бронхоэктазию приходится дифференцировать от различных пороков развития бронхолегочной системы с присоединившимся нагноением. В отдельных случаях бывает достаточно обзорных рентгенограмм легких (нагноившаяся киста легкого), в других — необходимо провести бронхографию и ангиографию (внутрилегочная секвестрация).

Кроме того, дифференциальную диагностику бронхоэктазий, особенно у детей первого года жизни, необходимо проводить с рядом системных заболеваний.

К ним относятся муковисцидоз, иммунодефицитные состояния, синдром Хаммена–Рича, при котором, помимо расширения и деформации бронхов, выявляют мелкие тени, диффузную эмфизему и усиление бронхососудистого рисунка.

Лечение

Консервативная терапия сформированных распространенных бронхоэктазов неэффективна. Можно добиться купирования симптомов кашля, но основная причина — бронхоэктатическое поражение легкого — не будет устранена.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективное лечение бронхоэктазии у детей — радикальная операция — удаление пораженной части легкого. При поражении отдельных сегментов могут быть применены резекция и экстирпация бронхов этого сегмента по Э.А. Степанову. Преимущество этой операции — при ее выполнении не травмируются здоровые близлежащие части легкого, не создается раневой поверхности. При этом оставленный участок паренхимы без бронхов очень быстро пневматизируется за счет проникновения в него воздуха через поры Кона и является хорошим биологическим протезом.

Если процесс двусторонний, то интервал между операциями должен быть не менее 2–3 мес. Сначала оперируют с той стороны, которая наиболее тяжело поражена. Часто после первой операции состояние ребенка улучшается настолько, что дальнейшее вмешательство не требуется.

В последнее время широкое распространение получили операции на легких с видеоподдержкой. Торакоскопические операции, безусловно, являются хорошей альтернативой стандартным лобэктомиям.

Консервативное лечение

Консервативное лечение показано при деформирующем бронхите, обострении воспалительного процесса, при временных или окончательных противопоказаниях к операции в случаях распространенной двусторонней бронхоэктазии и для подготовки больного к плановой операции.

Санацию трахеобронхиального дерева осуществляют путем ЛФК, активного кашля, постурального дренажа, ингаляций, направленных на снижение вязкости