5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

Врожденные деформации нижних конечностей 1043

•• вынужденная наружная ротация нижней конечности;

•• относительное укорочение нижней конечности;

•• признак Шемакера;

•• асимметрия подъягодичных и подколенных складок;

•• симптомы скрещивания (Эрлахера и Эттори);

•• симптом Пельтесона;

•• симптом переразгибания в тазобедренных суставах.

Рациональным следует признать осмотр новорожденного в первые 4–7 дней после рождения, то есть до появления физиологического гипертонуса. При возникновении подозрения на врожденную патологию в тазобедренном суставе необходимо определить ограничение разведения в суставах и симптом щелчка, а затем уже все последующие признаки.

При осмотре ребенка, лежащего на пеленальном столе на спине, обращают внимание на наличие вынужденной наружной ротации нижней конечности. Симптом выявляют до 5–7-го дня жизни.

Симптом ограничения разведения (рис. 72.2) в тазобедренных суставах (98,5%) достоверен также в первые 5–7 дней жизни, до возникновения физиологического гипертонуса. У новорожденного в норме абдукция 90° к концу первой недели жизни уменьшается до 80° за счет физиологического гипертонуса, ограничение разведения до 50–60° и менее вызывает подозрение на вывих бедра, поскольку дислоцированная головка бедренной кости препятствует разведению. Если ограничение разведения отмечают с одной стороны, вероятность наличия ортопедической патологии высока; если же с двух сторон, то, возможно, необходимы консультация и лечение у невропатолога (только после исключения врожденной патологии с помощью объективных методов диагностики). Признак характерен также для спастического пареза нижних конечностей, врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, патологического вывиха бедер.

В родильном доме, осматривая ребенка, необходимо обращать внимание на наличие или отсутствие симптома щелчка (симптома Маркса–Ортолани, симптома вправления-вывихивания, нестабильности в тазобедренном суставе), так как этот признак присутствует до 5–7-го дня жизни, а затем постепенно исчезает в связи с

60°

85–90°

75°

72 Глава

Раздел IX

Врожденные деформации нижних конечностей 1045

мышц (4%). Выявить этот признак можно при сгибании нижних конечностей в тазобедренных и коленных суставах — на стороне патологии конфигурация большой ягодичной мышцы из трапециевидной трансформируется в треугольную (за счет гипотрофии). Симптом встречают редко, он наиболее выражен при одностороннем процессе.

Симптом переразгибания в тазобедренных суставах — чрезвычайно редкий симптом (1,61%). При разведении в тазобедренных суставах ножки ребенка отводятся до плоскости пеленального стола или за нее.

Поздняя диагностика врожденного вывиха бедренной кости (после 1 года) не представляет трудностей как для врачей, так и для родителей. Ребенок начинает ходить и прихрамывать на больную ногу, при двустороннем вывихе появляется «утиная» походка. Постоянно наблюдается симптом Дюшенна–Тренделенбурга (указывает на нестабильность в тазобедренном суставе):

•• если ребенок стоит на вывихнутой ноге, сгибая здоровую ногу в тазобедренном и коленном суставах до угла 90°, происходит наклон таза в здоровую сторону и опущение ягодичной складки этой стороны — симптом положительный;

•• если при стоянии на здоровой ноге таз не опускается, ягодичные складки расположены на одном уровне, — симптом отрицательный.

Нередко обнаруживают симптом Дюпюитрена: при давлении на пяточную кость в положении ребенка лежа на спине выражена подвижность по оси конечности.

Лабораторные и инструментальные исследования

Ни один из вышеперечисленных клинических признаков не считают патогномоничным для врожденной патологии тазобедренных суставов. Следующий этап диагностического алгоритма — проведение для уточнения диагноза лучевых методов диагностики (УЗИ и рентгенографии тазобедренных суставов), позволяющих верифицировать диагноз и определить степень тяжести патологии.

Показание к УЗИ тазобедренных суставов в срочном порядке вне зависимости от возраста — наличие в клинической картине хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, а также принадлежность ребенка к группе риска (ягодичное или тазовое предлежание плода в анамнезе, врожденные костно-мышечные деформации, отягощенный семейный анамнез). Если у ребенка на момент осмотра

вродильном доме нет признаков, указывающих на дисплазию, УЗИ проводят в возрасте 4 нед.

УЗИ тазобедренных суставов — скрининговый метод исследования, его следует проводить у всех детей в возрасте 1 мес. Выполняют УЗИ по методике Р. Графа. Исследование позволяет оценить нерентгеноконтрастные структуры (хрящевой компонент головки бедренной кости и вертлужной впадины, наружный костный край), получить информацию о стабильности сустава в режиме реального времени. Его выполняют новорожденному, лежащему на боку, бедро находится в положении флексии до 35° и внутренней ротации до 10°.

Существует два метода: статический и динамический. Акцент при использовании динамического метода делают на положение головки бедренной кости и ее стабильность при проведении провокационных тестов по Барлоу и Ортолани,

вотличие от статической техники, в которой основополагающее значение имеет изображение диспластически измененной вертлужной впадины. Техника основана на растяжении капсульно-связочного аппарата и, как и при физикальном обследовании, зависит от квалификации специалиста: ребенок лежит на боку, датчик расположен над тазобедренным суставом, который отводят и выталкивают вперед для демонстрации нестабильности. В норме головка бедренной кости стабильна при провокационном тесте, иногда в первые несколько недель жизни головка

72 Глава

Раздел IX

1046 Ортопедия

бедренной кости смещена относительно центра вертлужной впадины в покое и может слегка смещаться при стресс-тесте (физиологическое растяжение капсулы). Окончательно этот вопрос решают, когда новорожденному исполняется 4 нед и завершается физиологическое дозревание сустава.

Р. Граф выделяет четыре типа суставов, которые, в свою очередь, подразделяет на подтипы в зависимости от степени зрелости, возраста и других структурных изменений (рис. 72.4).

Внедрение в практику универсального ультразвукового скрининга обусловлено существованием клинически здоровых тазобедренных суставов (рис. 72.5), в которых при УЗИ выявляют признаки нестабильности.

Рис. 72.4. Схема оценки тазобедренного сустава при ультразвуковом исследовании по Графу: 1 — базовая линия (через латеральные отделы подвздошной кости); 2 — инклинационная линия (через медиальные отделы края вертлужной впадины и наружный костный выступ вертлужной впадины); 3 — ацетабулярная линия (от нижней точки костной части вертлужной впадины к ее верхнему костному краю). Углы между линиями 1 и 3, между линиями 1 и 2 (пояснения см. в тексте)

Рис. 72.5. Ультразвуковая картина нормального тазобедренного сустава: 1 — костный край подвздошной кости с ядром окостенения; 2 — межмышечная фасциальная прослойка; 3 — край вертлужной впадины; 4 — ядро окостенения головки бедренной кости; 5 — бедренная кость; 6 — средняя ягодичная мышца; 7 — малая ягодичная мышца; 8 — хрящевая головка бедренной кости

Врожденные деформации нижних конечностей 1047

На полученном продольном изображении тазобедренного сустава выстраивают три линии и высчитывают два угла. Основная линия — продолжение костной латеральной стенки подвздошной кости. Линия костной крыши идет от нижнего костного края вертлужной впадины к верхнему костному краю. От латерального костного края к лимбусу вдоль хрящевой крыши вертлужной впадины идет линия хрящевой крыши.

Между основной линией и линией костной крыши образуется угол альфа (α). Его показатели достаточно важны, поскольку отражают степень покрытия головки бедренной кости вертлужной впадиной. Нижняя граница нормы для этого угла составляет 60°, причем чем меньше угол α, тем меньше степень покрытия головки. Угол бета (β) образуется между основной линией и линией хрящевой крыши вертлужной впадины. В норме этот угол меньше 55°.

Благодаря УЗИ тазобедренных суставов было введено относительно новое классификационное понятие — незрелость суставов. У детей с незрелостью тазобедренных суставов на ультрасонограмме отмечают следующие изменения: α = 59–57°,

β= 55–60°, незначительное уплощение крыши вертлужной впадины, скошенность наружного костного края. Если выявлено ограничение разведения в тазобедренных суставах, необходимо провести превентивное лечение. Если незрелость — ультразвуковая находка и не проявляется клинически, можно провести лечение с использованием широкого пеленания. Если через 1 мес после лечения признаки незрелости суставов прошли бесследно, лечение можно закончить.

Для предвывиха тазобедренных суставов характерны следующие рентгеногра-

фические и ультразвуковые параллели: значительное уплощение крыши вертлужной впадины, скошенность наружного костного выступа, угол α менее 57°,

β— более 60°, ацетабулярный угол составляет 31–35°, центрация головки бедренной кости в вертлужной впадине не нарушена. Через 1 мес после лечения при контрольном УЗИ отмечают положительную динамику: крыша вертлужной впадины более сферичная, появляется тенденция к формированию наружного костного выступа, но лечение заканчивать при такой рентгенологической и ультразвуковой картине нельзя — в этом отличие от незрелости.

При подвывихе и вывихе обнаруживают децентрацию головки бедренной кости, при вывихе — положительные провокационные тесты по результатам УЗИ.

При выявлении патологии в результате данного исследования обязательно выполняют рентгенографию тазобедренных суставов, поскольку, как показывает практика, в настоящий момент встречают незначительную долю ошибок (7%).

Рентгенологический метод диагностики считают абсолютно достоверным,

несмотря на преобладание нерентгеноконтрастных структур тазобедренного сустава в раннем грудном возрасте. При чтении рентгенограммы тазобедренных суставов измеряют углы вертлужной впадины и выстраивают ряд вспомогательных линий, позволяющих оценить положение головки бедренной кости относительно вертлужной впадины. При анализе рентгенограмм у детей до появления ядер окостенения головок бедренных костей необходимо использовать схему Хильгенрейнера–Эрлахера, а у детей после появления ядер — схему Рейнберга. В схеме Хильгенрейнера–Эрлахера (рис. 72.6) выстраивают следующие линии и измеряют такие параметры: линию Келлера (соединяет оба Y-образных хряща); величину с (расстояние от латерального выступа шейки бедренной кости до Y-линии); величину d (расстояние от самой глубокой точки вертлужной впадины до точки пересечения перпендикуляра h с горизонтальной линией).

Схема Рейнберга образована линией Келлера (а) и перпендикуляром (б), опущенным из самого наружного края вертлужной впадины на эту линию и ниже нее. Эти линии делят тазобедренный сустав на четыре части. В норме ядро окостенения головки бедренной кости располагается в нижнем внутреннем квадранте, в случае

72 Глава

Врожденные деформации нижних конечностей 1049

•• более раннее по сравнению с диспластичным суставом появление ядра окостенения;

•• грибовидная или седловидная форма головки бедренной кости в старшем возрасте;

•• прогрессирующее укорочение пораженной нижней конечности. Врожденная coxa vara — очень редкое ортопедическое заболевание.

Дифференциальная диагностика с врожденным вывихом бедренной кости представлена в табл. 72.1.

Таблица 72.1. Клинико-рентгенологические показатели врожденного вывиха бедренной кости и врожденной варусной деформации шейки бедренной кости

Артрогрипоз. Термин в переводе с греческого языка обозначает «кривой сустав». Заболевание редкое, составляет 1–3% всей ортопедической патологии. Клиническая картина артрогрипоза разнообразна и проявляется множественными деформациями суставов. Основную особенность заболевания составляют множественные ригидные контрактуры и деформации крупных суставов, сочетающиеся

72 Глава

Раздел IX

1050 Ортопедия

с недоразвитием мышц. На первом месте по частоте поражения стоят голеностопные суставы и суставы стоп, на втором — лучезапястные и суставы кистей, далее идут коленные, локтевые, тазобедренные, плечевые. Вывих бедра при артрогрипозе может быть одноили двусторонним, сочетается со стойкими сгибательно-при- водящими и наружно-ротационными контрактурами. Нижние конечности обычно находятся в положении наружной ротации. Утолщенная малоэластичная кожа не имеет поперечной складчатости. В коленных суставах у таких больных нередко обнаруживают деформации по типу варусных или вальгусных, сочетающиеся с эквиноварусной деформацией стоп. Косолапость при артрогрипозе отличается чрезмерной резистентностью.

Болезнь Литтла впервые описана в 1853 г. Little. К истинной болезни относят детский церебральный паралич и парезы, возникшие вследствие родовой травмы. Спастичность мышц конечностей, в особенности нижних, двигательные расстройства, сгибательные и приводящие контрактуры суставов заставляют проводить дифференциальную диагностику с врожденным вывихом бедренной кости.

Эпифизарная дисплазия. Различают спондилоэпифизарную и множественную эпифизарную дисплазии.

•• Спондилоэпифизарная дисплазия (СЭД). В основе заболевания лежит дефект суставного хряща. Первые клинические симптомы появляются обычно после вертикализации ребенка, а чаще в возрасте 5–6 лет. При тяжелой форме заболевания иногда на первом году жизни возникает такой симптом, как ограничение разведения в тазобедренных суставах. Обращает на себя внимание слабость мышц нижних конечностей. Часто у больных выявляют изменения сердечно-сосудистой системы по типу кардиопатий, увеличение печени и селезенки, паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота. Все эти изменения указывают на системность поражения соединительной ткани. Рентгенологически изменены эпифизы всех трубчатых костей, но наиболее резкие изменения наблюдают в бедренных костях и костях голени. Эпифизы уплощены, но поперечник не изменен, иногда бывает даже шире эпифизарной пластинки, а эпифиз грибовидно нависает. В коленных суставах отмечают сглаженность межмыщелкового возвышения большеберцовой кости и расширение межмыщелковой ямки бедренной кости. Все тела позвонков уплощены, больше в грудном отделе. Переднезадний и боковой размеры тел позвонков нормальны, замыкающие пластинки неровны.

•• Множественная эпифизарная дисплазия (МЭД), или болезнь Файербанка. Первые признаки заболевания появляются у детей старше 5 лет. В раннем возрасте эти дети менее подвижны. Очень характерна рентгенологическая картина: эпифизы не уплощены, но уменьшены в размерах, особенно в поперечнике. Их основание короче площадки эпифизарного хряща, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Позвоночник нормальный. Поскольку у ребенка первых месяцев жизни большинство эпифизов нерентгеноконтрастно, заподозрить эпифизарную дисплазию достаточно сложно.

Лечение

Консервативное лечение

Незрелость тазобедренного сустава

Чаще всего незрелость тазобедренного сустава является ультразвуковой находкой, и возможно провести лечение с помощью широкого пеленания или ортеза Фрейка соответствующего размера. Продолжительность лечения составляет 1 мес. Через месяц необходимо УЗИ.

Врожденные деформации нижних конечностей 1051

Если незрелость проявляется ограничением разведения в тазобедренных суставах, то необходимо провести лечение с помощью шины-распорки. Продолжительность — 1 мес с последующим рентгенологическим и ультразвуковым контролем.

Предвывих бедра

Существуют различные способы фиксации тазобедренных суставов при лечении предвывиха: подушка Фрейка, ортез Тюбингера, стремена Павлика. Мы применяем у детей первых 6 мес жизни с патологией тазобедренных суставов при выраженном аддукторном спазме с 1959 г. атравматичный метод на постоянно фиксирующей абдукционной шине-распорке. Она способствует расслаблению аддукторов и сохранению функционально выгодного положения нижних конечностей для вправления вывиха и дозревания вертлужной впадины. В последние годы прекрасно зарекомендовал себя съемный ортез Тюбингера, который удобен и прост в использовании как для врача, так и для родителей.

При использовании этих конструкций соблюдается основной принцип лечения — лечение положением (ношение шины или ортеза не причиняет боли и неудобств ребенку и не создает лишних трудностей родителям по уходу за малышом). Происходит постепенное расслабление приводящих мышц бедра, через 1 нед шину перекладывают с увеличением разведения в тазобедренных суставах ровно настолько, насколько позволяет сам ребенок. Полного разведения в тазобедренных суставах достигают к концу первого месяца лечения, после этого возможно перейти на съемный ортез Тюбингера и проводить коррекцию ортеза 1 раз в 3–4 нед. Рентгенологический контроль осуществляют через 1 мес и через 3,0–3,5 мес для решения вопроса о прекращении лечения.

В качестве физиотерапевтического лечения возможно использование электрофореза с кальция хлоридом № 10 или электромагнитотерапии на область тазобедренных суставов 1 раз в процессе лечения на шине-распорке. Продолжительность фиксации на шине в среднем составляет 3–4 мес.

Подвывих, вывих бедра

Лечение детей на шине-распорке в качестве монолечения возможно только у 23% до 2,5 мес при вывихе и у 72% до 3,5 мес при подвывихе. Вправление вывиха, как правило, происходит на 4–6-й неделе лечения. Принцип лечения детей с врожденным вывихом и подвывихом на шине-распорке такой же, как и при предвывихе. Начинать лечение на абдукционной шине необходимо при нестабильном тазобедренном суставе в течение 1 мес. По достижении стабильного положения головки бедренной кости в тазобедренном суставе возможно перейти на лечение в ортезе Тюбингера или ортезе Orlett соответствующего размера.

Продолжительность лечения при ранней диагностике при подвывихе в среднем 4–6 мес, при вывихе — 6–8 мес. Прогноз при лечении детей первых 3 мес жизни относительно благоприятный.

Лечение детей после 3 мес представляет значительные трудности и требует применения комбинированной методики. В начале лечения для расслабления приводящих мышц бедра накладывают отводящую шину-распорку на 2–4-й неделе, через 1 мес делают рентгенографию и накладывают облегченную гипсовую повязку в положении сгибания в коленных и тазобедренных суставах под углом 90° с постепенным ненасильственным разведением до плоскости пеленального стола. Продолжительность лечения составляет 6–12 мес.

Тяжелые тератогенные невправимые вывихи бедра, при которых стандартные подходы к функциональному лечению неэффективны, являются показанием к методу лейкопластырного вытяжения по системе over head. Суть метода заключается в постепенном вправлении головки бедра на фоне этапного ее низведения до уровня вертлужной впадины. К балканской раме или дуге фиксируют обе нижние

72 Глава

Раздел IX

1052 Ортопедия

конечности методом лейкопластырного вытяжения, и начинается постепенная тракция в двух плоскостях в течение 10–14 дней в зависимости от степени вывиха и выраженности контрактуры приводящих мышц бедра. Величина груза составляет около 20% массы тела ребенка. На этапах вытяжения проводится ультразвуковой контроль за положением головки бедра, по достижении низведения до уровня впадины, под контролем ЭОП производится закрытое вправление под наркозом и наложение кокситной гипсовой повязки. В целях оценки положения головки бедра во впадине целесообразно рентгенологическое исследование и МСКТ тазобедренных суставов. В 97% случаев тяжелые вывихи удается устранить и стабилизировать сустав.

Хирургическое лечение

Показаниями к первичному хирургическому лечению врожденного вывиха бедра у детей являются тяжелые нарушения соотношения и формы компонентов тазобедренного сустава. В случае крайне поздней диагностики врожденного вывиха бедренной кости (старше 1 года), безуспешности попыток раннего функционального лечения, закрытого вправления вывиха бедра, наличия критериев невправимости вывиха бедра (трансформации капсулы сустава по типу песочных часов, загиба лимбуса, разрастания патологических грануляций на дне вертлужной впадины) показано оперативное лечение. Используют три основных вида оперативных вмешательств — внесуставные, внутрисуставные и комбинированные.

Открытое вправление врожденного вывиха головки бедренной кости.

Показания:

•• дети в возрасте от 1 до 3 лет с надацетабулярным вывихом бедра или с высоким задним вывихом;

•• безуспешность консервативных методов лечения;

•• выявление на артрографии, КТ, МРТ противопоказаний к закрытому вправлению: деформации капсулы по типу песочных часов, сращения капсулы с боковой поверхностью подвздошной кости, загиба лимбуса, выраженных патологических грануляций;

•• ацетабулярный индекс более 30°.

Способы открытого вправления различны: тупо и остро выделяют капсулу тазобедренного сустава и рассекают ее, при этом головка бедра вывихивается в рану. Следуя по ходу круглой связки, достигают вертлужной впадины, по пути устраняют мягкие ткани, препятствующие погружению головки бедра во впадину. Головку вправляют во впадину, выполняют пластику капсулы. Рану послойно ушивают и накладывают кокситную гипсовую повязку.

Известен способ открытого вправления вывиха бедра по Ludlofi из медиального доступа в положении пациента лежа на спине: бедро отведено и согнуто в тазобедренном суставе, производят разрез вдоль заднего края длинной приводящей мышцы дистально. Тупо и остро отводят длинную приводящую мышцу вверх от большой приводящей, а нежную мышцу отводят назад. Затем из перикапсулярной клетчатки выделяют сухожилие подвздошно-поясничной мышцы и рассекают его, после устранения натяжения сухожилия подвздошно-поясничной мышцы рассекают капсулу сустава и удаляют мягкие ткани из полости сустава, препятствующие вправлению головки бедра, затем вправляют головку бедра в вертлужную впадину и накладывают гипсовую повязку.

При чрезмерной антеторсии и coxa valga операцию дополняют корригирующей чрезвертельной поднадкостничной или укорачивающей остеотомией бедра.

Показания:

•• дети в возрасте 3–6 лет;

•• ацетабулярный индекс более 30°;