5 курс / Детская хирургия / Учебники / Национальное руководство Детская хирургия Разумовский

Врожденные деформации верхней конечности 1033

•• устранение имеющихся деформаций пальцев;

•• замещение дефектов мягких тканей на боковых поверхностях разделенных сегментов с помощью свободной пересадки кожи.

В ряде случаев после устранения имеющихся деформаций дном ран на боковых поверхностях пальцев служат обнаженные диафизы фаланг, капсула межфаланговых суставов, сухожилия сгибателей и разгибателей. Это делает невозможной свободную кожную пластику. В связи с этим рекомендовано применение технологии, при которой пальцы разделяются до уровня средней трети проксимальных фаланг, проводятся корригирующие или укорачивающие остеотомии, устраняются контрактуры, после чего пальцы вновь сшиваются друг с другом. Таким образом, сложная форма синдактилии трансформируется в простую, которую через 4 нед можно ликвидировать с помощью стандартной операции.

71.2. ПОЛИДАКТИЛИЯ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Полидактилия кисти — врожденный порок развития, характеризующийся увеличением количества фаланг, а также пястных костей кисти.

Код по МКБ-10

Q69. Полидактилия.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Данный порок развития целесообразно разделять по следующим основным признакам:

•• по локализации: на радиальную, центральную (удвоение 2–4 пальцев) и ульнарную (удвоение 5 пальца);

•• по количеству удвоенных сегментов: на полифалангию (удвоение одной фаланги), полидактилию (удвоение нескольких фаланг) и удвоение луча (фаланг и соответствующей пястной кости);

•• по наличию или отсутствию деформации основного пальца;

•• полидактилия, как самостоятельная нозологическая единица, или полидактилия, как клинический симптом синдрома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Характеристика локализации не требует особых комментариев, преобладает поражение 1 пальца кисти (рис. 71.3).

При полифалангии удвоены обычно ногтевые фаланги, которые зачастую могут быть резко гипоплазированы, присутствовать в виде сегментов, висящих на боковой поверхности пальца на узком основании, либо представлены полноценно развитыми фалангами, затрудняющими идентификацию основного и дополнительного пальцев.

При полидактилии, когда удвоены все фаланги, чаще всего первого и пятого пальцев, клиническая картина может быть идентична вышеописанной, начиная от значительной гипоплазии дополнительных сегментов до состояния полноценно развитых фаланг.

Удвоение луча (фаланг и соответствующей пястной кости) встречается достаточно редко и характерно в основном для центральной полидактилии.

Принципиально важно разделение полидактилии по наличию или отсутствию деформации основного пальца, поскольку это является определяющим для выбора техники хирургического вмешательства.

71 Глава

Врожденные деформации верхней конечности 1035

Кисть смещена в лучевую и ладонную сторону, легко выводится в положение коррекции.

•• Второй тип — объемные размеры уменьшены значительно. Линейные размеры лучевой кости уменьшены в пределах 1/3 от нормы.

•• Третий тип — отсутствуют дистальные 2/3 лучевой кости.

•• Четвертый тип — полное отсутствие лучевой кости.

Помимо этого, деформации разделяют на две основные группы:

•• кисть выводится в положение гиперкоррекции пассивно;

•• кисть не выводится в положение гиперкоррекции пассивно.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

При лучевой косорукости предплечье визуально значительно укорочено за счет смещения кисти в лучевую сторону. Степень смещения зависит от тяжести порока развития и варьирует от легко устраняемой деформации до фиксированного положения кисти на боковой поверхности предплечья. Нередко имеется дугообразная деформация сохранившейся локтевой кости, ограничение активного и пассивного сгибания в локтевом суставе. Характерен неполный объем движений в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах 2–3 пальцев, схват чаще всего осуществляется между 4–5 пальцами.

71.5. ЛОКТЕВАЯ КОСОРУКОСТЬ

КЛАССИФИКАЦИЯ

Локтевая косорукость бывает четырех типов.

•• Первый тип локтевой косорукости — имеется уменьшение объемных размеров локтевой кости, нормальная ось предплечья с его укорочением, стабильный плечелучевой сустав.

•• Второй тип — сохранение 2/3 локтевой кости, стабильный плечелучевой сустав и дугообразное искривление лучевой кости.

•• Третий тип — наличие от 2/3 до половины локтевой кости, вывих в плечелучевом суставе и дугообразное искривление лучевой кости.

•• Четвертый тип — сохранено менее 1/3 локтевой кости, вывих в плечелучевом сочленении и дугообразное искривление лучевой кости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

При локтевой косорукости предплечье визуально укорочено, дугообразно изогнуто за счет деформации лучевой кости, кисть смещена в локтевую сторону, однако в значительно меньшей степени, чем при лучевой косорукости. Отмечается ограничение сгибания и разгибания, а также ротационных движений в локтевом суставе вследствие подвывиха или вывиха головки лучевой кости. Кисть имеет пороки развития, отсутствие 5-го или 4–5 пальцев, конкресценцию пястных костей.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное лечение лучевой косорукости проводят как подготовительный этап перед предстоящими хирургическими вмешательствами. С первых недель жизни может проводиться коррекция деформации кисти относительно предплечья и фиксация полученного положения шинами из термопластиков.

Тактика хирургического лечения лучевой косорукости определяется вариантом порока развития.

Первый тип косорукости: пациенты никогда не обращаются с жалобами на порочную установку предплечья, всегда речь идет о лечении деформации 1 пальца. В ситуации гипоплазии или аплазии последнего показана поллицизация, после

71 Глава

Раздел IX

1036 Ортопедия

производства которой наступает релаксация тканей по радиальной стороне предплечья, чего вполне достаточно для стабилизации кисти.

Второй тип косорукости: возможны удлинение лучевой кости методом Илизарова; гетеротопическая пересадка дистального эпиметафиза 2-й плюсневой кости в зону дистального метафиза лучевой кости, либо пересадка практически всей 2-й плюсневой кости на дистальный конец лучевой кости.

Третий тип косорукости: технологии идентичны вышеперечисленным, однако применение метода Илизарова более проблематично в связи со значительным укорочением лучевой кости.

Четвертый тип косорукости: вариант а — при возможности пассивной центрации — радиализация, либо радиализация и поллицизация одновременно; вариант б — при невозможности пассивной центрации — наложение аппарата Илизарова, выведение кисти в положение коррекции, далее снятие аппарата и радиализация.

Тактику лечения локтевой косорукости определяют два основных клинических компонента: степень укорочения локтевой кости и состояние плечелучевого сочленения в трех основных вариантах: норма, подвывих, вывих.

При первом типе возможно удлинение костей предплечья с использованием аппарата Илизарова.

При втором — показано иссечение фиброзного тяжа в области дистального конца локтевой кости и корригирующая остеотомия лучевой кости.

При третьем — выполняют восстановление длины локтевой кости по методу Илизарова, или использование микрохирургической пересадки трансплантата с зоной роста.

При четвертом — на первом этапе проводится иссечение фиброзного тяжа, корригирующая остеотомия лучевой кости; на втором этапе — низведение лучевой кости аппаратом Илизарова и выполнение операции суперпозиции.

В случае отказа от хирургического лечения в качестве альтернативы пациентам может быть предложено косметическое протезирование.

71.6. ВРОЖДЕННЫЙ РАДИОУЛЬНАРНЫЙ СИНОСТОЗ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врожденный радиоульнарный синостоз, или врожденный синостоз проксимального радиоульнарного сочленения, — порок развития верхней конечности, характеризующийся недоразвитием или отсутствием проксимального радиоульнарного сустава, отсутствием ротационных движений и фиксированной пронационной контрактурой предплечья.

Код по МКБ-10

Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Целесообразно разделение радиоульнарного синостоза по следующим основным признакам.

•• По варианту сращения: рентгеннегативная и рентгенпозитивная формы (рис. 71.4).

При первой форме ротационные движения предплечья отсутствуют, однако на рентгенограмме прослеживается линия лучелоктевого сочленения, как правило, значительно деформированная. Речь может идти о синдесмозе, либо синхондрозе указанного сустава.

При второй форме лучелоктевой сустав рентгенологически отсутствует, область синостоза представлена следующими вариантами:

71 Глава

Раздел IX

1038 Ортопедия

аппарат Илизарова с ротационной приставкой, далее на протяжении 10–12 дней плавно устраняют пронационную контрактуру, постоянно контролируя состояние лучевого нерва. Затем на протяжении нескольких недель осуществляют ротационные движения в пределах 30–40° до получения ложного сустава в зоне остеотомии.

71.7. ВРОЖДЕННОЕ ВЫСОКОЕ СТОЯНИЕ ЛОПАТКИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врожденное высокое стояние лопатки представляет собой сложный порок развития плечевого пояса, сопровождающийся анатомическими и функциональными нарушениями. Первое сообщение о деформации сделал в 1862 г. А. Eulenburg. В 1891 г. O. Sprengel описал клиническую картину врожденного высокого стояния лопатки и попытался объяснить причину возникновения деформации.

Код по МКБ-10

Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

КЛАССИФИКАЦИЯ

По клиническим проявлениям различают следующие формы:

•• мышечные формы врожденного высокого стояния лопатки легкой, средней и тяжелой степени;

•• костные формы, относимые к тяжелой степени деформации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

При легкой степени косметические и функциональные нарушения минимальны, выражаются небольшой асимметрией лопаток, т.е. одна лопатка расположена выше другой на 1–2 см, отведение плеча ограничено незначительно (не более 10–20°) и возможно до угла не менее 160°. Вертикальный размер расположенной выше лопатки уменьшен на 0,8–1 см. Наблюдают незначительную гипотрофию верхней части трапециевидной и ромбовидной мышц.

При средней степени заболевания лопатка расположена выше обычного уровня на 3–5 см (рис. 71.5, а, б), ее надостная часть загнута кпереди, более выражена гипотрофия верхней части трапециевидной и ромбовидной мышц. Лопатка находится в положении умеренной внутренней ротации. Отведение руки в плечевом суставе возможно в пределах 120–130°, сгибание — до 140–170° (рис. 71.5).

При тяжелой степени деформации косметические и функциональные дефекты выражены резко. Разница в высоте стояния лопаток более 5 см, иногда достигает 10–12 см. Надостная часть лопатки загнута кпереди, повторяя форму надплечья. Верхний угол лопатки вытянут вверх и кнутри. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса, особенно трапециевидной и ромбовидной. Плечевой сустав поднят вместе с лопаткой вверх, смещен кпереди. Отведение руки в плечевом суставе возможно до 90–120°, сгибание — до 130–140°.

Костные формы деформации выражаются наиболее глубокими косметическими

ифункциональными нарушениями плечевого пояса, грудной клетки и позвоночника. Верхний край лопатки достигает уровня затылочной кости. Лопатка резко уменьшена в размерах. Между медиальным краем лопатки и позвоночником пальпируется костное образование — омовертебральная кость, полностью исключающая все движения лопатки. Омовертебральная кость сочленяется с лопаткой

ипоперечным отростком одного из шейных позвонков по типу синдесмоза, синхондроза или синостоза. Верхний край лопатки деформирован, изогнут кпереди. Выражена гипотрофия мышц плечевого пояса. Отведение плеча возможно до 90°. Косметические нарушения при тяжелой степени мышечной и костной форм высокого врожденного стояния лопатки определяются у детей грудного возраста, поэтому родители с детьми обращаются к врачу рано.

Раздел IX

1040 Ортопедия

поперечную остеотомию внутренней и остеоклазию наружной кортикальных пластинок лопатки, адаптируют соприкасающиеся поверхности лопатки и грудной клетки. Узловыми швами фиксируют в сформированном «кармане» к широчайшей мышце спины нижний угол лопатки и сшивают по медиальному краю лопатки трапециевидную и ромбовидную мышцы.

При выраженной гипоплазии и аплазии трапециевидной и ромбовидной мышц отделяют от поперечных отростков грудного отдела позвоночника паравертебральные мышцы и подшивают их к медиальному краю лопатки. Операционную рану зашивают наглухо.

При тяжелой форме заболевания и высоком стоянии акромиального конца ключицы первым этапом выполняют продольный разрез мягких тканей вдоль средней трети ключицы, выделяют ее поднадкостнично на протяжении 2– 3 см, производят косую остеотомию и ушивают одним-двумя наводящими швами. Затем осуществляют низведение лопатки до физиологического уровня. Укорочение ключицы выполняют путем резекции той части, на которую происходит захождение фрагментов друг за друга после низведения лопатки. Осуществляют ретроградно остеосинтез фрагментов ключицы спицей Киршнера. Выполняют шов раны.

Иммобилизацию верхней конечности в послеоперационном периоде осуществляют мягкой повязкой. Детям после укорачивающей остеотомии ключицы иммобилизацию верхней конечности и надплечья осуществляют в течение 6 нед повязкой Смирнова–Вайнштейна.

После операции в течение 1–1,5 лет необходимы активные занятия лечебной гимнастикой, массаж, лечебное плавание. В последующем рекомендуют занятия спортом: плавание, волейбол, баскетбол, греблю.

71.8. КРЫЛОВИДНАЯ ЛОПАТКА

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Крыловидная лопатка (scapula alata) — лопатка, расположенная под заметным углом к поверхности ребер, отчетливо увеличивающимся при поднимании и вытягивании руки вперед.

Код по МКБ-10

Q68.8. Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Основной признак заболевания — отстояние медиального края лопатки от грудной клетки. При попытке поднять руку выстояние медиального края лопатки увеличивается в результате разворота лопатки вокруг вертикальной оси, что называют «феноменом крыла». Нередко затруднены активные движения в плечевом суставе.

ЛЕЧЕНИЕ Консервативное лечение

Лечение детей младшего школьного возраста консервативное, с применением массажа, лечебной гимнастики.

Хирургическое лечение

При отсутствии эффекта, особенно в восстановлении функций движения в плечевом суставе, показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на фиксацию лопатки в анатомически правильном положении методами мышечной пластики или фиксацию лопатки к ребрам различными швами либо с помощью костной пластики.

Раздел IX

1042 Ортопедия

Классификация

Врожденный вывих бедренной кости классифицируют в зависимости от степени выраженности диспластического процесса (рис. 72.1).

•• Незрелость тазобедренных суставов — пограничное между нормой и патологией состояние. Основной контингент пациентов — недоношенные незрелые дети, но патологию также можно встретить у детей, родившихся в срок. Клинически может протекать бессимптомно, но при УЗИ отмечают незначительные изменения крыши вертлужной впадины (уплощение, скошенность наружного костного края).

•• Предвывих — минимальная степень выраженности диспластического процесса, затрагивающего только крышу вертлужной впадины.

•• Подвывих — патологическое изменение как вертлужной впадины, так и проксимального отдела бедренной кости. Частично головка бедренной кости находится во впадине, частично — вне ее.

•• Вывих — крайняя степень выраженности дисплазии. Полная дислокация головки бедренной кости из вертлужной впадины.

Клиническая картина и диагностика

Диагностика патологии тазобедренных суставов у новорожденных и детей первых 3 мес жизни представляет определенные проблемы, связанные с зависимостью клинической картины заболевания от возраста ребенка, степени выраженности диспластического процесса и квалификации врача.

Основными ориентирами при ранней постановке диагноза служат данные анамнеза (сведения о течении беременности, родов, предлежании плода, наличии в роду врожденной патологии тазобедренных суставов) и клинические признаки диспластической патологии. Особое внимание следует уделять новорожденным с другой ортопедической патологией, такой как врожденная мышечная кривошея, косолапость, поскольку у детей с вышеуказанными сопутствующими заболеваниями высока частота дисплазии тазобедренных суставов.

Методы диагностики врожденной патологии тазобедренных суставов подразделяют на клинические и лучевые.

Осмотр и физикальное обследование

Патологические проявления врожденного вывиха бедренной кости складываются из комплекса симптомов (в порядке убывания их значимости), таких как:

•• ограничение разведения бедер;

•• симптом щелчка (симптом Маркса–Ортолани, симптом вправления-вывихи- вания, нестабильности в тазобедренном суставе);

Рис. 72.1. Тазобедренный сустав новорожденного: а — в норме; б — при предвывихе; в — подвывихе; г — вывихе. 1 — лимбус, 2 — капсула сустава; 3 — верхний край вертлужной впадины (крыша впадины) с выраженным костным выступом (в норме)