Лечение.

•Принципы терапии истинной пузырчатки.

•Лечение истинной пузырчатки является патогенетическим, направленным на подавление синтеза аутоантител к белкам десмосомальных связей шиповатых клеток эпидермиса, эпителия. Главным средством лечения больных истинной пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны (ГК).

•Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон, преднизолон, метилпреднизолон, фторсодержащие препараты — триамцинолон и его аналоги — кенакорт, полькортолон; производные бетаметазона (целестон).

•ГК назначают самостоятельно (монотерапия) или в сочетании с цитостатиками (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метатрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А).

Влечении выделяют три этапа.

•Назначение «ударных» суточных доз ГК в начале лечения: преднизолона 60-80 мг/сут, триамцинолона по 40-80 мг/сут, дексаметазона по 8-10 мг/сут, которыми достигают прекращения образования новых пузырей, полной эпителизации эрозий.

•Постепенное медленное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей. Поддерживающей ГК считают ту минимальную дозу, которая сдерживает у конкретного больного образование пузырей, эрозий.

•Длительное (пожизненное) амбулаторное лечение больного, поддерживающими дозами ГК при диспансерном наблюдении.

Местное лечение

•Направлено на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв, ускорение их эпителизации. Назначают обезболивающие средства, антисептики, кортикостероидные мази, кератопластические средства. При осложнении пузырчатки кандидозом — противогрибковые препараты.

•Физиотерапевтический метод лечения — лазеротерапия (гелий-неоновый и инфракрасный лазер).

Осложнения стероидной терапии.

•1. Экзогенный (медикаментозный) синдром Ицеико-Кушинга со всеми­ его проявлениями. Их выраженность уменьшается при переходе на поддерживающие лозы ГК.

•2. Иммунодепрессивное состояние, которое проявляется присоеди­ нением (обострением) гнойной, грибковой или вирусной инфекции. Это обстоятельство делает необходимым тщательный гигиенический уход за кожей, использование стерильного белья, асептических палат применение наружно антисептиков. В ряде случаев возникает необходимость применить общую терапию антибактериальными антибиотиками, противогрибковыми или противовирусными препаратами.

•3. Нарушение водно-солевого баланса в организме:

•- гипокалиемия проявляется в нарушении проводимости мышцы сердца (ЭКГ), поэтому одновременно с ПС назначают препараты калия (аспаркам, панангин, оротат калия и др.);

•- гипокальциемия может вызвать у больного парестезии, судороги поперечнополосатых мышц, остеопароз и остеомаляцию, развитие

•патологических переломов; в связи с этим назначают препараты кальция (глюконат кальция 4-6 г в день), оксидевит (100 мг (1 табл.) ежедневно­ на ночь) и тирокальцитонин (кальцитрин) подкожно;

•- задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии и отеков, поэтому периодически назначают гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные.

•Гипопротеинемия, развивающаяся вследствие катаболизма белка, может проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы. В связи с этим больным назначают анаболические гормоны (ретаболил или неробол внутримышечно раз в 2 – 3 недели).

•Гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки, что может привести к грозным осложнениям - желудочному кровотечению или прободению язвы. Это обстоятельство обусловливает необходимость соблюдения щадящей диеты и профилактического применения антацидных препаратов, блокаторов гистаминовых Н2- рецепторов. Возникновение пептической язвы на фоне лечения больного пузырчаткой ГК резко ухудшает прогноз заболевания. Возникает настоятельная необходимость снизить суточную дозу гормона при одновременном назначении цитостатика, перейти на инъекционное введение ГК.

•Сахарный диабет: развивается из-за стимуляции глюконеогенеза и периферического антиинсулинового действия ГК. Поэтому больного переводят на гипоуглеводную диету (стол 9а), при выраженной гипергликемии назначают помимо диеты рекомендованные эндокринологом антидиабетические средства (таблетированные, инсулин).

•Нарушение психики больного (бессонница, эйфория, возбуждение, иногда стероидный психоз). Назначают снотворные и седативные препараты, при необходимости - консультируют у психоневролога.

•Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка)

•В эту группу заболеваний входят пузырные дерматозы, которые в отличие от истинной пузырчатки не сопровождаются акантолизом:

•буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакантолитическая пузырчатка (по Н.Д.Шеклакову);

•рубцующийся пемфигоид, или слизисто- синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;

•доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по Б.М.Пашкову).

•Этиология пемфигоида окончательно не выяснена. Считают, что в патогенезе заболевания важную роль играют аутоиммунные процессы.

•Для всех видов пемфигоида характерны отсутствие

акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальное расположение пузырей, выраженное воспаление,

отсутствие акантолитических клеток, отрицательный симптом Никольского. Симптом субэпителиальной перифокальной отслойки может быть положительным.

•Буллезный пемфигоид (pemphigoid bullosa) встречается обычно у лиц старше 60 лет. Поражается кожа и слизистые оболочки рта, носа, половых­ органов. Примерно в 10 % случаев­ заболевание начинается с поражения­ слизистой оболочки рта.

•Клиническая картина характеризуется­ образованием субэпителиальных крупных напряженных пузырей на эритематозном или неизмененном эпидермисе и слизистой оболочке рта, в паховых складках, нижней части живота, сгибательной поверхности верхних конечностей.

•Пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, диаметром 5—20 мм сохраняются в течение нескольких часов, иногда дней, затем на их месте образуются эрозии, покрытые фибринозным налетом. В отличие от акантолитической пузырчатки эрозии эпителизируются через 10— 15 дней без образования рубцов и атрофии, но могут вновь возникать через определенное время.

•Излюбленными локализациями пузырей при неакантолитической пузырчатке являются граница твердого и мягкого неба, щеки. Высыпания на слизистой оболочке рта почти безболезненны, на кожных покровах — сопровождаются зудом, жжением, болезненностью.

Иногда патологический процесс может локализоваться на десне, при этом слизистая оболочка десневого края с вестибулярной поверхности гиперемирована, отечна, кровоточит. Симптом Никольского в этом случае часто положительный, однако акантолитических клеток не обнаруживают. Течение заболевания упорное и длительное,

с периодическими ремиссиями.

Патогистологические изменения характеризуются образованием субэпителиальных­ пузырей. В дерме и собственной пластинке слизистой оболочки наблюдают отек и массивный инфильтрат, состоящий в основном из эозинофильных гранулоцитов.

Дифференциальная диагностика:

•Дифференцировать пемфигоид следует от:

•акантолитической пузырчатки;

•герпетиформного дерматита Дюринга;

•многоформной экссудативной эритемы;

•буллезных токсикодермий;