ГБОУ ВПО Уральский государственный медицинский университет Минздрава России
Кафедра терапевтической стоматологии
ПУЗЫРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ слизистой оболочки полости рта
(группа пузырчатки)
Чернышева Нина Дмитриевна кандидат медицинских наук,
доцент кафедры терапевтической стоматологии
Уральской государственной медицинской академии г. Екатеринбург
Злокачественная пузырчатка
Пузырные заболевания СОПР
|
Пузырчатка истинная (акантолотическая) - буллезный дерматоз, |
|
характеризующийся образованием внутриэпителиальных |
|
пузырей на не неизмененной коже и (или) слизистых оболочках |
|
в результате акантолиза. |
• |
Элемент поражения — внутриэпителиальный пузырь - вялый, |
|
нестойкий, увеличивающийся по краям; его эволюция — эрозии, |
|
увеличивающиеся длительно существующие; корки, пигментные |
• |
пятна. |
Этиология: Существуют инфекционная, нейрогенная, |
|
|
эндокринная, энзимная, токсическая и наследственная теории |
• |
развития заболевания. |
Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Аутоагрессия |
|
|
направлена против межклеточной субстанции, белков |
|
десмосом, клеток шиповатого слоя эпидермиса и многослойного |
|
плоского эпителия слизистых оболочек разной локализации. |
|
Отложение иммунных комплексов и комплемента на |
|
десмосомах приводит к активации межклеточных протеаз и |
|
разрушению межклеточной субстанции разобщению |
|
кератиноцитов (акантолизу) и формированию |
|
внутриэпителиальной щели, затем — супрабазальной полости. |
Формы заболевания
•Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки: вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эриматозную).
•Дифференциальная диагностика.
•Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки полости рта:
•многоформной экссудативной эритемы;
•пемфигоида;
•лекарственной аллергии;
•буллезной формы красного плоского лишая;
•герпетиформного дерматита Дюринга;
•доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки полости рта.
Критерии диагностики вульгарной пузырчатки.
1.Характерная клиническая картина поражения: пузыри на видимо неизмененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на видимо не измененной слизистой оболочке рта, конъюнктивы, слизистой носа, гениталий. По краю эрозии могут наблюдаться остатки покрышек пузырей.
2.Феномен Никольского положительный. Существует три его разновидности:
•Краевой симптом Никольского — при потягивании пинцетом за обрывки пузырной покрышки происходит краевая отслойка эпителия за пределы видимой границы пузыря более 0,5 см. Тонкая пленка эпителия легко рассекается пинцетом.
•Потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между участками поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий.
•Если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия.
3.Цитологический метод диагностики. Обнаружение акантолитических клеток пемфигуса в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий:
•они круглые (овальные), разобщены, величина акантолитических клеток меньше величины нормальных эпителиоцитов, эпидермоцитов;
•ядра акантолитических клеток интенсивно окрашены;
•в увеличенном ядре можно обнаружить 2-3 крупных ядрышка;
•цитоплазма клеток резко базофильна, окрашивается неравномерно, вокруг ядра образуется светло-голубая зона, а по периферии — сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка.
•акантолитические клетки при пузырчатке могут образовывать клетки-симпласты, содержащие несколько ядер.
4.Гистологический метод диагностики. Внутриэпидермальная щелевидная полость, акантолиз, клетки шиповатого слоя на разных стадиях дегенерации.
5. Иммунологический метод диагностики.
•прямая ИФ: на срезах биоптата в межклеточных пространствах выявляются отложения иммуноглобулина G
•непрямая ИФ: в сыворотке крови выявляются аутоантитела (Ig G) к белкам, содержащимся в десмосомах. Их титр коррелирует с тяжестью течения вульгарной пузырчатки.