ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет»

Минздрава России

г. Екатеринбург

Кафедра терапевтической стоматологии и пропедевтики стоматологических заболеваний

Наследственные нарушения развития зубов.

Формирование неполноценной эмали и дентина.

кандидат медицинских наук,

доцент

Чернышева Нина Дмитриевна

НЕСОВЕРШЕННЫЙ

АМЕЛОГЕНЕЗ

Несовершенный амелогенез – это генетически детерминированные нарушения структуры эмали зубов. Наследственное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки и формирования эктодермальных листов, проявляется дефектами постоянных зубов.

Различают 3 типанаследования несовершенного амелогенеза:

аутосомно-доминантный,

аутосомно-рецессивный

Х-сцепленный.

Популяционная частота - 1:7000-1:14000. Из всех наследственных поражений эмали наиболее часто встречается гипокальцификация с аутосомно- доминантным типом наследования, частота диагностирования которой достигает 1:20000.

Страдают в равной степени представители женского и мужского пола.

Несовершенный амелогенез может быть не только изолированной патологией, но и сочетаться с другими системными нарушениями.

Часто встречаются комбинации несовершенного амелогенеза с суженной дугой верхней челюсти, обратной кривой Шее, вертикальным типом роста, открытым скелетным прикусом.

ПРИЧИНЫ НЕСОВЕРШЕННОГО АМЕЛОГЕНЕЗА

Несовершенный амелогенез является наследственным пороком развития эмали. Передача мутантного генетического материала осуществляется как через половую Х-хромосому, так и через аутосомы.

При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность проявления заболевания у потомства составляет 50%, при аутосомно-рецессивном – 25%.

Основной причиной несовершенного амелогенеза являются мутации гена амелогенина, который связан с Х-хромосомой. Всего различают до 14 таких мутаций.

Ген KLK4 (относится к семейству генов калликреина) расположен в участке теломеры 19 хромосомы. При патологической активности KLK4 формируются кристаллы эмали меньшей толщины. Ген MMP-20 кодирует образование фермента - кальций-зависимой протеиназы, влияет на образование органического матрикса эмали. Ген DLX3 регулирует процессы остеогенеза, ассоциирован с развитием несовершенного амелогенеза, также находится в непосредственной связи с возникновением трихо-денто-оссального синдрома, тауродонтизма.

Роль генов, локализированных в 4 хромосоме (энамелина, амелобластина, амелотина), в происхождении несовершенного амелогенеза остается недостаточно изученной.

КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСОВЕРШЕННОГО АМЕЛОГЕНЕЗА

В стоматологии различают четыре основные формы

несовершенного амелогенеза:

Гипопластический тип. Возникает при нарушении дифференцировки тканей. При развитии гипопластической формы нарушается секреторная деятельность амелобластов.

Гипоматурация. Развивается при сбое на этапах формирования и первичной минерализации эмалевой матрицы. Толщина эмали в пределах нормы, но содержание минеральных веществ снижено. При гипоматурации наблюдаются следующие изменения: патологическое расщепление эмалевых матричных белков

– протеинов, аномальная протеиназная активность.

Гипокальцификационная форма несовершенного амелогенеза. Возникает при нарушении фазы минерализации. Сопровождается аномальным ростом кристаллитов и уменьшением минеральной составляющей эмали.

Гипоматурация с гипоплазией и тауродонтизмом. Сбой

СИМПТОМЫ НЕСОВЕРШЕННОГО АМЕЛОГЕНЕЗА

Выраженность клинической картины зависит от формы несовершенного амелогенеза. Для всех четырех типов характерны следующие проявления: истончение эмали, изменение ее цвета, нарушение прозрачности, появление на щечных поверхностях углублений, частичное или полное отсутствие эмали, наличие патологической стираемости

При гипопластическом типе несовершенного амелогенеза зубы нормальной формы. Наблюдается снижение толщины эмали, вследствие чего развивается дизокклюзия. На щечных стенках в продольном направлении расположены точечные дефекты. Чашеобразные углубления часто встречаются и на жевательных поверхностях моляров, что в последующем приводит к сколу бугров, снижению высоты прикуса, смещению суставной головки височно-нижнечелюстного сустава. Цвет зубов варьирует от светло- желтого до темно-коричневого. При гипопластической форме несовершенного амелогенеза происходит задержка прорезывания зубов с резорбцией их корней.

Гипоматурационный тип несовершенного амелогенеза характеризуется нормальной толщиной эмали со сниженным содержанием минеральных веществ. Это приводит к низкой рентгеновской плотности эмали. Цвет изменяется от молочного, матово-белого (при «снежной шапке») до янтарного. Вестибулярная поверхность зубов покрыта мелкими точками, вертикальными полосами. Для гипокальцификационной формы несовершенного амелогенеза характерны следующие признаки: изменение цвета, утрата блеска, нарушение структуры, появление частых сколов. Эмаль становится мягкой, вследствие чего происходит постепенное отделение ее от дентина.