GT_-VOPROSY-I-ZADAChI-2024

14. Врачебная тактика при эндокринных артериальных гипертензиях.

Эндокринные АГ:

–болезнь (синдром) Иценко–Кушинга;

–феохромоцитома;

–синдром Кона;

–тиреотоксикоз; - акромегалия;

- гиперпаратиреоз.

1.Акромегалия

Проявляется увеличением роста пациентов с непропорциональным развитием верхних и нижних конечностей: непропорциональное развитие кистей, фаланг и стоп.

Это заболевание обусловлено повышенной продукцией соматотропного гормона.

В некоторых случаях при акромегалии обнаруживается стойкая тенденция к повышению артериального давления.

В настоящее время детально механизмы артериальной гипертензии при акромегалии еще недостаточно изучены, однако на фоне адекватной терапии (как при любой АГ препараты) этого заболевания артериальное давление обычно нормализуется.

2.Болезнь и синдром Иценко–Кушинга

·обычно обусловлена аденомой гипофиза и сопровождается двусторонней гиперплазией коры надпочечников.

·15% случаев – аденома и рак надпочечников (синдром Кушинга).

·15% случаев – АКТГ-эктопический синдром (синтез гормона в нетипичном месте, при овсяноклеточном раке легких)

В результате избытка секреции адренокортикотропного гормона развивается вторичная гиперплазия надпочечников.

-Артериальная гипертензия чаще высокая, стойкая.

-Возникает ожирение центрального гиперандроидного («бычьего») типа с преимущественными жировыми отложениями в области лица, шеи, туловища и относительно тонкими или «худыми» конечностями.

-Лицо при этом заболевании плеторичное (матронизм),

-тонкая (пергаментная) кожа, фиолетовые стрии в местах растяжения кожи, преимущественно на боковых отделах живота и груди,

-отмечается мышечная слабость,

-уменьшение мышечной массы,

-боль в костях из-за развития остеопороза.

СТЕРОИДНЫЙ ДИАБЕТ, СТЕРОИДНАЯ ЯЗВА, ОСТЕОПОРОЗ, ОЖИРЕНИЕ На болезнь Иценко–Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать:

-упорная головная боль,

-нарушение зрения,

-темная окраска кожи из-за избыточной секреции меланостимулирующего

гормона гипофиза.

Признаком избытка 17-кетостероидов являются:

-гипертрихоз,

-увеличение клитора и аменорея у женщин.

-цифры артериального давления колеблются в пределах 220/110 мм рт. ст – 280/140 мм рт. ст. и выше.

-возможна субфебрильная температура, похудание, наклонность к запорам, а некоторые больные склонны к обморокам, особенно при быстром вставании с постели (ортостатические обмороки).

2)При кризовом течении феохромоцитомы отмечается:

-внезапное повышение артериального давления в пределах 320/160 мм рт. ст.

ивыше,

-сопровождающееся бледностью кожных покровов, тахикардией, потливостью с последующей потерей сознания,

-нередко кризы заканчиваются летальным исходом.

Диагностические критерии феохромоцитомы:

–высокие цифры артериального давления при стабильной и кризовой форме заболевания: при стабильной артериальное давление больше 220/110–280/140 мм рт. ст.,

–повышение давления в момент развития криза может достигать 320/140–160 мм рт. ст. и более;

–при кризовой форме феохромоцитомы пальпация надпочечников провоцирует резкое повышение артериального давления до вышеуказанных цифр (за счет раздражения надпочечников или «выдавливания» из опухоли норадреналина);

–при повышении артериального давления у больных феохромоцитомой, особенно при кризе, все гипотензивные средства обычно неэффективны, но при введении α- адреноблокаторов (фентоламин), а также препаратов, обладающих α- адреноблокирующим действием (дроперидола и других средств): при их применении артериальное давление снижается до коллапса, например, с 320/140 мм рт. ст. до 80/40 мм.рт. ст. и сохраняется

сниженным в течение действия препарата;

–повышение экскреции ванилинминдальной кислоты с мочой;

–определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина – биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина) в суточной моче. Тест считается положительным при концентрации метанефринов >1,3 мг/л (вероятность наличия заболевания 95%). Исследование информативно, когда исследуют мочу, полученную сразу после приступа. Ложно-положительные результаты могут быть получены у больных, принимающих хлорпромазин, бензодиазепины, симпатомиметики;

–исследование уровня катехоламинов в плазме: диагностическая значимость при концентрации: >2000 пг/мл (вероятность наличия заболевания 95%). Если этот показатель составляет 500–2000 пг/мл, используют клонидиновую пробу. Больному дают 0,3 мг клонидина внутрь; кровь берут до и через 3 ч после приема препарата. У больных с феохромоцитомой уровень норадреналина не изменяется, а при гипертонической болезни – снижается;

–для топической диагностики опухоли предпочтительнее неинвазивные методы: ультразвуковая локация, компьютерная томография или ядерный магнитный резонанс надпочечников.

Если опухоль выявить не удается, обследование повторяют с контрастными веществами, например, сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I- бензилгуанидином, являющимися высокочувствительными и специфичными методами визуализации надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом.

4.Синдром Конна = Первичный гиперальдостеронизм.

-Артериальная гипертензия объем-натрийзависимая, чаще умеренная, с большим повышением диастолического давления, обычно стабильная, без кризов.

-Выраженность головной боли может не соответствовать относительно невысокой артериальной гипертензии, так как в основе развития головной боли лежит преимущественно гипергидратация головного мозга.

-Злокачественное течение гипертензии при этом заболевании бывает редко.

Всвязи с гипокалиемией наблюдаются:

-периодическая мышечная слабость,

-приступы миоплегии с захватом отдельных групп мышц, напоминающие вялые параличи,

-парестезии,

-миалгии,

-судорожные подергивания.

-Мышечные симптомы усиливаются зимой и весной, когда в пище меньше калия, и провоцируются приемом гипотиазида.

Развитие миокардиодистрофии сопровождается различными нарушениями сердечного ритма.

При выраженной гипокалиемии могут наблюдаться ортостатические гипотензивные реакции.

Возможны симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (Хвостека, Труссо), поскольку гипокалиемический алкалоз способствует усиленному связыванию кальция белками.

Диагностические критерии синдрома Кона:

– полиурия, полидипсия, никтурия, мышечная слабость и судороги.

Отеки развиваются очень редко, но почти всегда наблюдается своеобразная «пастозность» всего тела (при пальпации любых частей тела остается ямка);

–в анализе мочи наблюдается снижение относительной плотности, стойко щелочная реакция, умеренная протеинурия, при исследовании кислотно-щелочного равновесия крови выявляется гипохлоремический алкалоз;

–гипокалиемия, причем одним из диагностических критериев синдрома Кона является снижение содержания калия в сыворотке крови (менее 2,5 ммоль/л), повышение коэффициента Na/K в сыворотке (более 32) и снижение его в слюне (менее 0,6); – суточная экскреция K+ у больного с гипокалиемией, на фоне обычного потребления натрия более 30 ммоль/л (без приема препаратов калия и диуретиков);

–наличие электрокардиографических признаков гипокалиемии: удлинение интервала Q–T, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т, увеличение зубца u;

–при пробе со спиронолактоном (верошпироном) в дозе 800–1000мг в день в течение 3 дней повышается уровень калия сыворотки, снижается артериальное давление, вплоть до его нормализации, уменьшаются судороги, мышечная слабость, полиурия. Напротив,

даже однократный прием 100 мг гипотиазида приводит к снижению сывороточного калия и нарастанию мышечной слабости;

–повышение содержания альдостерона в сыворотке крови и суточной экскреции с мочой, очень низкая, практически нулевая, активность ренина в плазме. Соотношение альдостерон/ренин более 30 – достоверный критерий гиперальдостеронизма;

–содержание альдостерона в моче значительно повышено (более 100 нг/л);

–уровень альдостерона в сыворотке в положении лежа после введения 200–300 мл 0,9% раствора NaCl превышает 100–200 нг/л (не происходит торможение выброса альдостерона).

Для топической диагностики опухоли предпочтительнее неинвазивные методы: ультразвуковая локация, компьютерная томография или ядерный магнитный резонанс, сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином.

5.Диффузный или диффузно-узловой токсический зоб

Проявляется увеличением щитовидной железы, нередко выявляемой уже при визуальном осмотре, «пучеглазием» или экзофтальмом, постоянной тахикардией, как правило, более 100 в 1 мин, тремором рук, повышенной возбудимостью, увеличением потоотделения, снижением массы тела.

-систолическая, обычно умеренная (160–170/90–100 мм рт. ст.), артериальная гипертензия с некоторым понижением диастолического артериального

давления в сравнении с систолическим.

Основными диагностическими критериями, помимо клинической картины, являются ультразвуковое исследование щитовидной железы, определение содержания гормонов щитовидной железы – Т3, Т4, тиреотропного гормона.

6.Гиперпаратиреоз

Артериальная гипертензия имеет мультифакторный генез: играют роль гиперкальциемия, приводящая к развитию сосудистой резистентности, поражение почек, причем при почечной форме этого заболевания наиболее часто встречается артериальная гипертензия, а также не исключается и непосредственное гипертензивное действие избытка паратгормона.

Различают:

-первичный гиперпаратиреоз, обусловленный аденомой (аденокарциномой) паращитовидных желез,

-вторичный, в большинстве случаев связанный с нарушением выведения ионов

кальция вследствие хронической почечной недостаточности. Диагностическим критерием этого заболевания является стойкое повышение содержания в сыворотке крови ионов кальция – более 2,7 ммоль/л не менее чем при трехкратном исследовании.

Клинические симптомы весьма неоднородны, но наиболее часто встречаются среди них:

·утомляемость,

·слабость, п

·очечные нарушения (полиурия, никтурия, а в 50% случаев выявляются симптомы, обусловленные развитием мочекаменной болезни),

·слабость проксимальных групп мышц и неспецифические суставные проявления.

После успешного оперативного лечения артериальное давление достоверно снижается (См. конспекты по эндокринке,если хотите подробнее по поводу лечения 5 и 6 вида эндокринных САГ).

Медикаментозное лечение.

Феохромоцитома. Перед операцией для снижения АД используют α- адреноблокаторы. По показаниям в дальнейшем к ним можно добавить β- адреноблокаторы.

Гиперальдостеронизм. До хирургического удаления альдостером назначают:

-спиронолактон или селективный антагонист альдостероновых рецепторов - эплеренон,

-калийсберегающие препараты;

-при недостаточном снижении АД возможно присоединение блокаторов Саканалов. Больным с семейной формой гиперальдостеронизма 1-го типа показана терапия глюкокортикоидами (дексаметазон).

Гиперкортицизм. В качестве симптоматического лечения можно применять антигипертензивные ЛС всех основных классов (предпочтение отдают диуретикам в сочетании со спиронолактоном).

Диффузный токсический зоб/аденома – тиростатики – потом хирургия, после которой заместительная терапия.

Первичный гиперпаратиреоз – хирургия

Акромегалия – хирургия или лучевые методы или консервативно – октреотид, каберголин, пегвисомант

Хирургическое лечение

• Феохромоцитома. Хирургическое удаление образования — единственный радикальный метод лечения этого заболевания. После удаления опухоли АД нормализуется у большинства больных.

• Гиперальдостеронизм. Хирургическое удаление альдостером сопровождается снижением или восстановлением АД. При двусторонней гиперплазии коры надпочечников хирургическое лечение успеха не приносит.

• Гиперкотицизм.

Основные методы лечения болезни Иценко–Кушинга:

-транссфеноидальная аденомэктомия,

-одноили двусторонняя адреналэктомия (применяют только в сочетании с

лучевой терапией).

Методы лучевой терапии — протонное облучение, дистанционная γ-терапия.

При обнаружении опухоли (источник эктопической секреции АКТГ) применяют хирургические методы лечения.

Выявление кортикостеромы — показание к ее хирургическому удалению.

15. Тахисистолические желудочковые нарушения ритма. Определение, классификация, этиопатогенетические механизмы развития. Клиническая картина, электрокардиографическая диагностика. Лечебная тактика.

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или Желудочковая тахиаритмия (ЖТА) –

обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях,

сети Пуркинье или в миокарде же Желудочковая тахикардия (ЖТ) представляет собой вариант тахисистолии, обусловленной возникновением патологического желудочкового водителя ритма сердца. Формальная граница между желудочковой экстрасистолией и тахикардией определяется количеством идущих подряд эктопических желудочковых комплексов: если после первого эктопического желудочкового комплекса следуют два подряд – групповая экстрасистолия, три – желудочковая тахикардия.

Классификация: (По клин рекам)

Целесообразно выделение следующих видов клинически значимых желудочковых аритмий:

-желудочковая экстрасистолия

-неустойчивая желудочковая тахикардия

-устойчивая желудочковая тахикардия:

-мономорфная ЖТ

-полиморфная ЖТ

-постоянно рецидивирующая/некупирующаяся ЖТ и электрический шторм

-фибрилляция / трепетание желудочков (ФЖ/ТЖ)

По этиологии: отсутствие или наличие основного структурного заболевания сердца.

●Идиопатические желудочковые аритмии при отсутствии структурного заболевания сердца («доброкачественные»).

●Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии врожденных синдромов или каналопатий – «злокачественные»: синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром короткого интервала QT, синдром ранней реполяризации желудочков.

●Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии обратимых метаболических или лекарственных причин (например, вторичный синдром удлиненного интервала QT).

●Желудочковые аритмии при наличии структурного заболевания сердца.

По методе (лекции): 1)По этиологии

•Коронарогенные ЖТ (при ИБС).

•Некоронарогенные ЖТ (другие причины, в том числе идиопатические).

2)По длительности

•Устойчивая (длительность более 30 с).

•Неустойчивая (длительность ЖТ составляет от трех подряд идущих комплексов QRS до 30 с, проходит самостоятельно).

3)По характеру

•Пароксизмальная (приступообразная).

•Хроническая (непароксизмальная).

4)По электрокардиографическим признакам

•Мономорфная — форма комплексов QRS и направление электрической оси во время ЖТ сохраняются постоянными.

•Полиморфная — во время ЖТ происходит постоянное изменение морфологии и направления электрической оси комплексов QRS . – Тахикардия типа «пируэт» (torsades de pointеs). Для нее характерно плавное изменение полярности и амплитуды

желудочковых комплексов (несколько желудочковых комплексов с одним направлением сменяет группа комплексов с противоположным направлением). Она возникает при удлинении интервала QT, склонна к рецидивированию.

–Полиморфная желудочковая тахикардия без удлинения интервала QT. Чаще возникает при наличии более двух эктопических очагов.

–Фибрилляция желудочков — хаотичные деформированные желудочковые волны сниженной амплитуды, во время которых координированное сокращение желудочков отсутствует.

+К желудочковым тахиаритмиям относят также и трепетание желудочков — ЖТ с частотой более 250 в минуту.

По результатам суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру различают следующие классы ЖЭ:

0 класс — отсутствие ЖЭ за 24 ч мониторного наблюдения; 1 класс — регистрируется менее 30 ЖЭ за любой час мониторирования;

2 класс — регистрируется более 30 ЖЭ за любой час мониторирования; 3 класс — регистрируются полиморфные ЖЭ; 4а класс — мономорфные парные ЖЭ; 4б класс — полиморфные парные ЖЭ;

5 класс — регистрируются 3 и более подряд ЖЭ в пределах не более 30 с (расценивается как неустойчивая пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Согласно классификации Т. Вigger и J. Моnganroth выделяют:

1. Доброкачественные желудочковые аритмии (ЖА).

2. Потенциально злокачественные ЖА.

3. Злокачественные ЖА.

Доброкачественные ЖА. К ним относят ЖЭ любой градации (в том числе политопные, парные, групповые, ранние ЖЭ и даже короткие — пробежки ЖТ), которые регистрируют у пациентов, не имеющих признаков органических заболеваний сердца (так называемая идиопатическая ЖЭ) и объективных признаков дисфункции ЛЖ. У пациентов с доброкачественной ЖА риск внезапной кардиальной смерти минимален.

Потенциально злокачественные ЖА — это ЖЭ любых градаций по В. Lown, которые возникают у больных с органическими заболеваниями сердца и снижением систолической функции ЛЖ (ФВ от 50 до 30%). Эти больные имеют повышенный риск внезапной сердечной смерти.

Злокачественные ЖА — эпизоды устойчивой ЖТ (более 30 с) и/или ФЖ, которые появляются у больных с тяжелыми органическими поражениями сердца и выраженной дисфункцией ЛЖ (ФВ меньше 30%). У этих же больных могут регистрироваться ЖЭ любых градаций. Больные со злокачественными ЖА имеют максимальный риск внезапной смерти.

Этиология и патогенез: Этиология:

1.Заболевания кардиоваскулярной системы:

–различные клинические формы ишемической болезни сердца, в том числе при инфаркте миокарда;

–кардиомиопатии;

–гипертоническая болезнь;

–врожденные и приобретенные пороки сердца;

–аритмогенная дисплазия правого желудочка;

–пролапс митрального клапана;

–опухоли сердца и др.

2.Генетические причины: синдром Бругада, синдром удлиненного (Q–T>550 mc) или укороченного (Q–T или укороченного (Q–T<300 mc) интервала Q–T и др.

3.Заболевания эндокринных желез.

4.Нарушение вегетативного и электролитного баланса.

5.Заболевания центральной нервной системы.

6.Применение лекарственных средств.

7.Механическое воздействие на сердце.

Основными механизмами ЖТА являются:

-механизм повторного входа волны возбуждения (риентри);

-ускоренный нормальный автоматизм;

-аномальный автоматизм;

-триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией. Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков, в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка и др.), инфильтративные заболевания миокарда. Остановка сердца, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80%) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20%) – в результате асистолии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

• ВСС может быть первым и единственным проявлением ЖТ.

• Приступы Морганьи–Адамса–Стокса (обморок).

• Острая левожелудочковая недостаточность.

• Аритмогенный шок.

• Острая коронарная недостаточность.

• Сердцебиение («медленная» ЖТ).

• Бессимптомные (идиопатическая ЖТ).

ДИАГНОСТИКА

Важный симптом — устранение нарушения ритма при выполнении вагусных проб: 1)Вальсальвы (натуживание с задержкой дыхания на 20–30 с), 2)Ашнера (надавливание на глазные яблоки при закрытых глазах в течение 5 с),

3)холодовой (опускание лица в холодную воду на 10–15 с), имитации рвотного рефлекса или массажа каротидного синуса.

Наиболее безопасной и эффективной считают пробу Вальсальвы.

Лабораторные исследования

По показаниям определяют маркеры некроза миокарда, исследуют гормоны щитовидной железы, уровень электролитов, Hb, дигоксина в плазме крови.

Инструментальные исследования 1)Электрокардиография

Электрокардиографические признаки мономорфной ЖТ;

•обычно правильный ритм с частотой 110–250 в минуту;

•продолжительность комплекса QRS более 120 мс, а чаще более 140 мс;

•АВ-диссоциация (50% случаев);

•«сливные» комплексы и «захваты».

При полиморфной ЖТ регистрируют тахикардию с широкими комплексами QRS, неправильным ритмом и постоянным изменением формы, амплитуды и полярности комплекса QRS.

•Признаки, характерные для генетически детерминированных заболеваний.

А) Аритмогенная дисплазия сердца. ЭОС отклонена вправо.

Нарушена проводимость по ПНПГ, соотношение ширины комплексов QRS в отведениях V2 и V4 более 1:1, выявляют монотопную правожелудочковую экстрасистолию. ЖТ имеет морфологию блокады ЛНПГ. В далеко зашедших стадиях аритмии становятся полиморфными (множество очагов).

Б) Врожденный синдром удлиненного интервала QT: продолжительность интервала QT более 0,44 с, брадикардия (у детей), синдром удлиненного QT у членов семьи.

В) Синдром Бругада.

– Подъем сегмента ST и отрицательный зубец Т в отведениях V1–V3.

– Блокада ПНПГ (в том числе преходящая и неполная).

– Удлинение интервала PQ (более чем у 50% больных).

– Сочетание желудочковых (мономорфная ЖТ, полиморфная ЖТ типа «пируэт», ФЖ) и наджелудочковых аритмий (в том числе ФП).

Г) Синдром укороченного интервала QT. Регистрируют постоянно укороченный интервал QT, часто выявляют ФП и ТП.

2)Холтеровское мониторирование: исследование относят к самым эффективным по соотношению цена–качество методам диагностики симптоматических и бессимптомных аритмий, прогностической оценки и стратификации риска в различных популяциях, а также определения эффективности противоаритмического лечения.

+Для диагностики лежащих в основе ЖТ ССЗ выполняют соответствующие исследования (нагрузочные электрокардиографические исследования, ЭхоКГ, КАГ).

3)Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (показания):

•Необходимость дифференциальной диагностики при тахикардии с широкими комплексами QRS (запись во время приступа выявляет отсутствие связи между ритмом предсердий и желудочков).

•Оценка механизма ЖТ.

•Картирование сердца.

•Катетерная абляция документированных ЖТ.

•Подбор лечения.

•Изучение особенностей тахикардии и определение подходящих показателей для установки ИКД.

ЛЕЧЕНИЕ Цели лечения: