GT_-VOPROSY-I-ZADAChI-2024

кардиовертер-дефибриллятор. Радиочастотная абляция имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов. Больным с выраженной систолической дисфункцией ПЖ/ЛЖ (III–IV функциональный класс по NYHA, показана трансплантация сердца.

8. Перикардиты. Определение, этиология и патогенетические механизмы развития перикардитов. Классификация. Клиническая картина при сухом, выпотном и констриктивном перикардите.

Острый перикардит — это воспалительное поражение перикарда с выпотом или без выпота в его полость.

·Рецидивирующий перикардит — это состояние, при котором повторный эпизод острого перикардита возникает через 4–6 недель бессимптомного периода, возникающего после купирования первого эпизода.

·Постоянный перикардит — это перикардит с непрерывным течением после острого эпизода без достижения ремиссии.

·Хронический перикардит — это перикардит, относящийся к перикардиальным выпотам, которые продолжаются в течение 3 месяцев.

Этиология заболеваний перикарда:

1. Идиопатический перикардит.

2. Инфекционные причины:

●вирусные (обычные) (герпес-вирусы (вирус Эпштейна–Барр, цитомегаловирусы, вирус герпеса 6-го типа), вирусы гриппа, краснухи, энтеровирусы (вирусы Коксаки, ECHO-вирусы), аденовирусы, вирусы гепатитов В и С, вирус иммунодефицита человека, парвовирус В19 (возможная общность с вирусными агентами миокардита) и др.);

●бактериальные или гнойные (Mycobacterium tuberculosis, реже Mycobacterium avium; Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi; редко S. pneumoniaе, N. meningitidis, S.aureus, Haemophilus parainfluenza, Chlamydophila pneumonia, Mycoplasma pneumoniae, Legionella, Leptospira interrogans, Listeria, Providencia stuartii, Eikenella corrodens и др.);

●грибковые (редко) (Histoplasma spp. (при сохраненном иммунитете), Candida spp., Aspergillus spp., Blastomyces spp., Cryptococcus neoformans и др. (при иммунодефицитных состояниях);

●паразитарные (очень редко) (Entamoeba histolytica, Echinococcus spp., Toxoplasma

spp. и др.).

3. Неинфекционные причины:

·Аутоиммунные и иммуновоспалительные (заболевания СТ, ревматизм,

системные васкулиты)

·Травматические и ятрогенные (прямое, непрямое повреждения ГК,посткардиотомный синдром (коронарное шунтирование, протезирование клапанов сердца и др.), после трансплантации сердца)

·Перикардиты, обусловленные поражением сердца и соседних органов: (ИМ,

миокардиты, ХСН, легочная гипертензия, пневпонии, заболевания пищевода, инфаркт легкого)

·Метаболические: (терминальная хроническая болезнь почек;гипотиреоз; тиреотоксикоз ;анорексия)

·Новообразования перикарда

·Лекарственные (редко): (прокаинамид, противоопухолевые препараты, беталактамные АБ, вакцины)

·Перикардиты при других ситуациях или синдромах: (амилоидоз, поликистоз почек, синдром Стивенса–Джонсона

Патогенез обусловлен следующими механизмами:

1)непосредственным воздействием патологического процесса на перикард

2)гематогенным или лимфогенным распространением инфекции

3)аллергическим механизмом (аутоагрессия – «антительный» и иммунокоплексный механизмы повреждения миокарда, иммунное воспаление по механизму ГЗТ) Схематически патогенез перикардитов: воздействие этиологических факторов ® повреждение и «обнажение» его АГ ® аутоиммунные реакции по типу ГНЗ или ГЗТ, неимунное воспаление перикарда ® повышение проницаемости сосудистых мембран ® пропотевание жидкости в полость перикарда ® выход с жидкостью фибриногена ® всасывание жидкости листками перикарда, превращение фибриногена в фибрин (под влиянием тромбина), откладывающийся на листках перикарда (сухой перикардит) ® снижение всасывания жидкости из перикардиальной полости, преобладание процессов экссудации ® выпот ® загустевание жидкости, частичное рассасывание фибринозных наложений, превращение грануляций в плотную рубцовую ткань, образование фибринозных тяжей (спаек) ® адгезивный слипчивый перикардит (при выраженности спаечного процесса.

Клиническая классификация перикардитов

1. По течению:

a.острый перикардит (максимально до 4–6 недель):

b.подострый перикардит (перикардит длительностью более 4–6 недель, но менее 3 месяцев без ремиссии);

c.хронический перикардит (более 3 месяцев):

d.рецидивирующий перикардит (перикардит, возникающий после разрешения первого эпизода острого перикардита и наличия бессимптомного периода не менее 4–6 недель):

●интермиттирующий или перемежающийся (с бессимптомными периодами без применения терапии более 6 недель);

●непрерывно-рецидивирующий (прекращение или снижение интенсивности противовоспалительной терапии приводит к возникновению рецидива менее чем за 6 недель).

2.По наличию или отсутствию выпота:

a.сухой (фибринозный),

b.экссудативный/экссудативно-констриктивный:

●по характеру выпота:

●транссудат (гидроперикард),

●экссудат:

○серозный (транссудат, например при гипоальбуминемии любой этиологии),

○геморрагический (кровь при разрывах миокарда при инфаркте миокарда или аритмогенной дисплазии правого желудочка, расслоении и разрывах аневризм восходящего отдела дуги аорты, травмах сердца и др.);

○гнойный и гнилостный (пиоперикард),

○хилезный (хилоперикард) (при обструкции грудного лимфатического протока

инарушении лимфооттока из перикарда любой этиологии);

●по степени выпота (объем выпота или ЭхоКГ-измерение в конце диастолы):

○небольшой выпот (50–100 мл или <10 мм),

○умеренный выпот (100–500 мл или 10–20 мм),

○выраженный выпот (>500 мл или >20 мм).

3.По наличию гемодинамических нарушений:

a.тампонада сердца,

b.перикардиальная констрикция (констриктивный (сдавливающий) перикардит или «панцирное сердце»).

4.По патогенезу:

●первичные (острый неспецифический идиопатический перикардит, инфекционные

ипаразитарные перикардиты, чаше вирусные);

●вторичные (инфекционные, аутоиммунные, неопластические, метаболические, травматические, ятрогенные и др. проявления и осложнения миокардита, различных заболеваний органов грудной клетки, системных заболеваний, оперативных вмешательств на сердце, лучевой терапии и т.д.).

Клиника сухого (фибринозного) перикардита.

1. Субъективно жалобы на:

а) боль в области сердца:

-начало постепенное, нарастает в течение нескольких часов

-интенсивность выражена (хотя может быть от незначительной до нестерпимой)

-по характеру боль ноющая, колющая, жгущая, царапающая, реже давящая, сжимающая

-локализация боли зависит от локализации наложений, чаще всего в прекардиальной области, реже – в области сердца, в эпигастрии, за грудиной

-иррадиирует в шею, правой подреберье, эпигастральную область (без иррадиации в левое плечо и руку как при ИБС)

-может усиливаться при глотании, дыхании, кашле, поворотах туловища, перемене положения тела, четко не связана с физической нагрузкой

-при появлении экссудата уменьшается и исчезает, при его рассасывании может появиться опять

-характерно вынужденное положение: боль уменьшается при наклоне вперед, в положении на правом боку с поджатыми к грудной клетке коленями

-купируется анальгетиками, НПВС. Эффект от нитратов отсутствует

б) на слабость, потливость, повышение температуры, головную боль, познабливание (общеинтоксикационный синдром)

в) на упорную икоту, иногда тошноту и рвоту, не приносящую облегчения; на болезненность в точках между ножками левой кивательной мышцы, между мечевидным

отростком и реберными хрящами (чаще слева); на тахипноэ, тахикардию, экстрасистолию и другие рефлекторные проявления сухого перикардита 2. Объективно при аускультации:

а) шум трения перикарда:

-локализуется в области левого края грудины, в нижней ее части (в зоне абсолютной тупости сердца), никуда не проводится

-синхронен с сердечными сокращениями, не исчезает при дыхании

-усиливается при надавливании фонедоскопом, изменчивый: может выслушиваться в течение нескольких часов и исчезать (когда появляется жидкость)

-по характеру нежный, грубый, скребущий (иногда ощущается пальпаторно); чаще двухкомпонентный (1 – обусловлен систолой желудочков, 2 – обусловлен быстрым наполнением ЛЖ в начало и середину диастолы), у 50% больных выслушивается трехчленный шум Траубе (у 50% больных), возникающий при сокращении предсердий (III фаза) – «ритм паровоза»; у части больных - грубый сплошной систоло-диастолический шум скребущего характера.

б) плевроперикардиальный шум: выслушивается по краю относительной сердечной тупости, в зоне сердечной вырезки; обусловлен шумом трения плевры, признак ограниченного плеврита

Клиника экссудативного (выпотного) перикардита.

1. Субъективно: боль сменяется нарастающей одышкой (т.к. сухой перикардит переходит в экссудативный), которая уменьшается в положении сидя с наклоном вперед, появляется упорный лающий кашель, афония, дисфагия, рвота и другие симптомы сдавления (из-за давления экссудата на трахею, возвратный нерв, пищевод, диафрагмальный нерв, верхнюю и нижнюю полую вену и др.)

2. Объективно:

а) при осмотре: ограничение подвижности диафрагмы; живот не участвует в акте дыхания б) перкуторно можно выявить наличие жидкости при ее количестве 500 мл и более;

перкуссию проводят в двух положениях больного (вертикальной и горизонтальном), при этом очертания тупости сердца меняются в) аускультативно: тоны сердца отчетливые (сердце прилежит к грудной стенке); если

заболевание длится более 1 мес, тонус сосудистого пучка, на котором держится сердце, снижается, сердце «тонет», тоны становятся глухими.

Ранние симптомы гемодинамически значимого выпота: набухание шейных вен, глухость сердечных тонов, исчезновения шума трения перикарда.

Если объем жидкости достигает 2,5-3 л, наступает тампонада сердца: страх смерти; цианоз, холодный пот; вены шеи набухают и не спадаются на вдохе, резко увеличивается ЦВД (измеряется аппаратом Вальдмана, канюля которого вводится в локтевую вену, норма = 60-120 мм вод. ст.); выраженная отечность шеи («воротник Стокса») и лица, увеличивающаяся в положении лежа, отек может распространяться на переднюю стенку грудной клетки; быстрое увеличение печени, нарастание асцита и отеков (асцит выражен больше отеков); выраженная одышка (более 20) и тахикардия (более 100); парадоксальный пульс (уменьшение наполнения на высоте вдоха из-за снижения притока крови в левому сердцу), альтернирующий (+, –) или нитевидный; снижение АД вплоть до коллапса

Клиническая картина констриктивного перикардита

триада Бека

1)высокое венозное давление (набухание шейных вен)

2)асцит

3)малое, «тихое» сердце (из-за склеивания листков перикарда нарушается диастола и снижается сердечный выброс) + отрицательный верхушечный толчок + очаги обызвествления по наружному контуру сердца.

9. Критерии диагностики, лечение, профилактика и прогноз перикардитов.

ОСТРЫЙ ПЕРИКАРДИТ

Диагностика

-характерная триада: боль в груди, шум трения перикарда, типичные изменения ЭКГ -лабораторно: прризнаки воспаления, может быть повышен тропонин Т, при уремическом перикардите – повышен кретинин

Инструментально:

ЭКГ: конкордантный подъем сегмента ST с положительными зубцами Т в передних и нижних отведениях (кроме отведений aVR и V1) и отклонение сегмента PR в противоположном направлении по отношению к зубцу Р. Через несколько дней сегмент ST, а затем и сегмент PR возвращаются к изолинии, зубцы Т прогрессивно уплощаются и становятся отрицательными Трансторакальная ЭХО: эхосвободное пространство между висцеральным и

Перикардиоцентез: при тампонаде, при подозрении на гнойный, туберкулезный или опухолевый экссудативный острый перикардит (противопоказан при аневризме аорты, коагулопатии)

КТ, МРТ

Лечение

·НПВС (ибупрофен)

·Если причина перикардита инфаркт – АСК

·При рецидивирующем и длительном >14 дней – Колхицин

Туберкулезный – туберкулостатическая терапия , цитомегаловирусный –

Показано при частых выраженных, устойчивых к медикаментозному лечению случаях – выполняют перикардэктомию

Прогноз

Идиопатические и вирусные – 90% благоприятный, гнойные туберкулезные – тяжелое

ХРОНИЧЕСКИЙ КОСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ (>6мес)

Диагностика

Триада Бека: высокое венозное давление, асцит, «малое тихое сердце»

Инструментально:

ЭКГ: низкий вольтаж QRS, инверсия или уплощение T,расширенный, высокий P Могут возникать ФП, АВ-блокады Rg грудной клетки: возможна кальцификация перикарда, небольшое сердце, фиксированное при смене положения тела ЭХО: утолщение и кальцификация перикарда, признаки констрикции (увеличение предсердий при нормальной функции желудочков, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в раннюю фазу диастолы, диаметр ЛЖ не увеличивается после фазы раннего заполнения, нижняя полая вена расширена без нормального коллабирования при вдохе КТ, МРТ: утолщение и (или) кальцификацию перикарда, суженную конфигурацию одного

или обоих желудочков, увеличение одного или обоих предсердий, растяжение полых вен Катетеризация сердца – разница давлений в желудочках не более 5ти мм

Вентрикулография: уменьшение желудочков, увеличение предсердий

Лечение:

Основной метод – хирургический – перикардэктомия (не применяют при выраженной

Профилактика перикардитов

Специфической нет, своевременное лечение сопутствующих патологий, предотвращение травм грудной клетки, своевременное выявление перикардита

10. Диагностика и врачебная тактика при тампонаде сердца, констриктивном перикардите, экссудативном перикардите.

Тампонада сердца:

Клинически: При обследовании выявляют увеличенное венозное давление, артериальную гипотензию, тахикардию. Характерен парадоксальный пульс: значительное снижение амплитуды Ps при спокойном вдохе или снижение систолического давления при глубоком вдохе более, чем на 10 мм.рт.ст. Классическое проявление тампонады – триада Бека:

-расширение шейных вен; -артериальная гипотензия; -глухие тоны сердца («малое тихое сердце»).

Быстро нарастают признаки застоя в БКК: асцит, ув. и болезненность печени.

ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS – при значительном скоплении жидкости. Возможны подъём ST, признаки полной электрической альтернации: колебания

амплитуды комплекса QRS, зубцов P и Т( как результат изменения положения сердца в гр.кл. при большом количестве жидкости).

ЭХО-КГ: В 2-хмерном режиме выявляют жидкость в полости перикарда. Выявление признаков тампонады: сдавление ПП и диастолический коллапс ПЖ – эти признаки появляются, когда тампонада становится гемодинамически значимой. Характерным признаком тампонады считают «колеблющееся» вместе с перикардиальной жидкостью сердце. При этом имеется расширение нижней полой вены без её спадения на вдохе.

Rg: Кардиомегалия при значительном скоплении жидкости в полости перикарда. Исследование перикардиальной жидкости: изучают цитологический состав жидкости, проводят бактериологические исследования, определяют содержание белка и активность ЛДГ.

Врачебная тактика: Мероприятия первостепенной терапии включают в себя экстренный перикардиоцентез. Он проводится под контролем ЭХО-КГ с обязательным мониторированием АД, Ps и температуры. Далее в зависимости от показаний пациенту назначаются антибиотики (их использование обязательно, так как есть риск заноса инфекции непосредственно в сосудистое русло при кардиоцентезе). Параллельно проводится и склерозирующая терапия (для скорейшего заживления травмы, нанесенной иглой). При продолжающемся скоплении экссудата рекомендуется поставить катетер в перикардиальную полость, однако следует помнить, что при его постановке значительно возрастает риск инфицирования раны.

Констриктивный перикард:

Лабораторные данные: при значительном нарушении функции печени возникают гипоальбуминумия, гипербилирубинемия и др. признаки печёночной недостаточности. ЭКГ: при синусовом ритме отмечают двугорбые зубцы Р. Характерны низкоамплитудные комплексы QRS. Характерно изменение зубцов Т в виде их уплощения или конверсии в неск.отведениях. При прорастании соед.тк. в миокард на ЭКГ могут фиксироваться нарушения внутрижелудочковой (в виде блокады правой ножки пучка Гиса) и предсердно-желудочковой (АВ-блокада) проводимости.

ЭХО-КГ: обнаружение утолщения перикарда, ограничения движения задней стенки ЛЖ, а также участки кальциноза. Функция миокарда ЛЖ и ПЖ в пределах нормы. Rg: в боковой проекции можно обнаружить кальцификацию перикарда («панцирное сердце»).

КТ/МРТ гр.полости: обнаруживают кальцинированный или утолщенный перикад. Врачебная тактика: При констриктивном перикардите консервативная терапия неэффективна, единственный радикальный метод лечения - перикардэктомия, заключающаяся в как можно более полном удалении околосердечной сумки и освобождении сердца и сосудов от сдавления. Перед проведением операции показаны низкосолевая диета и прием диуретиков. Полное хирургическое иссечение обызвествленного и припаянного к сердцу перикарда связано с риском перфорации стенок сердца, травмы коронарных артерий и полых вен, опасностью кровотечения.

Экссудативный перикардит:

Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме при значительном объеме жидкости наблюдается увеличение тени и сглаживание сердечного контура, изменение формы сердца (треугольная – при длительно существующем хроническом экссудате), ослабление пульсации сердца. Мультиспиральная КТ подтверждает наличие патологического выпота и утолщение перикардиальных листков.

Эхокрдиография. Наиболее точный и специфичный метод диагностики экссудативного перикардита даже с небольшим объемом выпота - ЭхоКГ, визуализирующая наличие эхонегативного (свободного) пространства между листками перикарда, диастолическую сепарацию париетальной пластинки и эпикарда, утолщение перикарда. В тяжелых случаях отмечается нарушение ритмичных движений сердца, при тампонаде – диастолический коллапс правых отделов сердца.

Электрокардиография. ЭКГ в случае экссудативного перикардита выявляет снижение амплитуды всех зубцов.

Пункция перикарда. Для уточнения причины экссудации и верификации диагноза экссудативного перикардита выполняют пункцию перикарда и исследование характера перикардиальной жидкости (общеклиническое, бактериологическое, цитологическое, анализ на AHAT и LE-клетки). Возможно проведение биопсии перикарда с морфологическим исследованием полученной ткани.

Врачебная тактика: Для снятия болевого синдрома, лихорадки и более скорого рассасывания выпота при экссудативном перикардите назначают НПВС (ибупрофен, индометацин), глюкокортикостероиды (преднизолон). Проводят активное лечение основного заболевания с применением антибактериальных, противотуберкулезных, цитостатических препаратов, проведением гемодиализа и т. д.

Пункция перикарда. Показана для эвакуации большого скопления жидкости, не рассасывающейся в течение 2-3 недель; при тампонаде сердца и гнойном перикардите. Если после повторных пункций и дренирования перикардиальный выпот продолжает быстро накапливаться, выполняют перикардэктомию, торакоскопическую фенестрацию.

11. Симптоматические артериальные гипертензии (АГ). Определение АГ. Классификация симптоматических АГ. Этиология и механизмы патогенеза.

Вторичная (симптоматическая) АГ — АГ, обусловленная известной причиной, которую можно устранить с помощью соответствующего вмешательства.

б) артериальная гипертензия в результате ишемической реакции, например, при ишемическом инсульте или геморрагическом инсульте, инфаркте миокарда и др.;

в) артериальная гипертензия при остром гломерулонефрите.

2-й класс – вторичные или симптоматические артериальные гипертензии.

3-й класс – хроническая артериальная гипертензия (эссенциальная гипертензия).

4-й класс – злокачественная артериальная гипертензия (при эссенциальной или тяжелом течении вторичной артериальной гипертензии).

I. Почечные (35–45%).

1. Ренопаренхиматозные (25–30%):

–острый и хронический гломерулонефрит

–острый и хронический пиелонефрит;

–аномалии развития почек;

–хроническая почечная недостаточность. 2. Реноваскулярные (10–15%):

–фибромускулярная аплазия (дисплазия) почечных артерий;

–атеросклероз почечных артерий;

–изгибы, перегибы, тромбоз почечных артерий.

II. Эндокринные (5–10%):

–болезнь (синдром) Иценко–Кушинга;

–феохромоцитома;

–синдром Кона;

–тиреотоксикоз.

III.Гемодинамические (10–20%):

–болезнь Такаясу;

–коарктация аорты;

–полная атриовентрикулярная блокада;

–аортальная недостаточность;

–старческая (склеротическая) систолическая гипертензия;

–полицитемия или эритремия (синдром Гайсбека);

–сердечная недостаточность.

IV. Церебральные (около 5%):

–энцефалит;

–контузия;

–менингит;

–опухоль головного мозга.

V. Лекарственные или токсические вторичные гипертензии (до 20%) (связанные с приемом некоторых средств): лакрицы, оральных контрацептивов, нестероидных противовоспалительных средств, амфетамина, эритропоэтина, циклоспоринов, кортикостероидных гормонов, симпатомиметических средств, кокаина, алкоголя и др.).

VI. Другие симптоматические артериальные гипертензии (редкие варианты вторичных артериальных гипертензий), такие, как гестоз и др.

I.ПОЧЕЧНЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ

почек при снижении выработки простагландинов Е1, Е2, А2, фосфолипидного ингибитора ренина, простациклина I2, калликреина, каллидина, брадикинина. При большинстве заболеваний почек частота артериальных гипертензий нарастает по мере прогрессирования хронической почечной недостаточности.

Заболевания, сопровождающиеся почечной артериальной гипертензией, условно разделяют на группы:

1)паренхиматозные заболевания почек, такие, как гломерулонефриты, первичные и вторичные пиелонефриты, поликистоз почек, интерстициальный нефрит, хроническая почечная недостаточность;

2)заболевания, при которых нарушается отток мочи из почек;

3) опухоли органов мочевыводящей системы. В ряде классификаций в группу почечных артериальных гипертензий входит и вазоренальная гипертензия.

II. ВАЗОРЕНАЛЬНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Вазоренальная гипертензия развивается при сужении диаметра почечной артерии более чем на 50–60% за счет стимуляции юкстрагломерулярного аппарата и чрезмерной продукции ренина.

1.Атеросклероз почечных артерий.

Атеросклероз почечных артерий – наиболее частая причина вазоренальной гипертензии. Атеросклеротическая бляшка, как правило, локализуется в устье или проксимальной трети артерии, чаще справа. В ⅓ случаев поражение двустороннее. Обычно возникает у пациентов пожилого возраста, когда имеются явные признаки распространенного атеросклероза, ишемической болезни сердца, атеросклероза церебральных артерий, аорты, перемежающей хромоты.

2.Фибромускулярная дисплазия почечных артерий.

Фибромускулярная дисплазия почечный артерий – врожденная аномалия почечных артерий, в основе которой лежит наследственный дефицит мышечно-эластических структур, нарушение их архитектоники. Наиболее изменена средняя оболочка почечных артерий: в ней наблюдаются утолщение, фиброз, аневризматические расширения, мышечные шпоры. Чаще поражаются средняя треть артерии и ее дистальные отделы. Сосуд, где чередуются сужения и постстенотические расширения, напоминает четки, нитку бус.

II.ЭНДОКРИННЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ

1.Акромегалия.

Акромегалия проявляется увеличением роста пациентов с непропорциональным развитием верхних и нижних конечностей: непропорциональное развитие кистей, фаланг и стоп. Это заболевание обусловлено повышенной продукцией соматотропного гормона. В некоторых случаях при акромегалии обнаруживается стойкая тенденция к повышению артериального давления. В настоящее время детально механизмы артериальной гипертензии при акромегалии еще недостаточно изучены, однако на фоне адекватной терапии этого заболевания артериальное давление обычно нормализуется.

2.Болезнь и синдром Иценко–Кушинга.

Болезнь Иценко–Кушинга вызывается базофильной или хромофобной аденомой гипофиза или же обусловлена функциональным повышением активности гипоталамогипофизарной области. В 70% случаев гиперсекреция адренокортикотропного гормона гипофизом (болезнь Кушинга) обычно обусловлена аденомой гипофиза и сопровождается двусторонней гиперплазией коры надпочечников. 15% случаев – аденома и рак надпочечников (синдром Кушинга). 15% случаев – продуцирующий вненадпочечниковые опухоли адренокортикотропный гормон (карциноидный синдром). В результате избытка секреции адренокортикотропного гормона развивается вторичная гиперплазия надпочечников.

3.Феохромоцитома.