GT_-VOPROSY-I-ZADAChI-2024

•ЭКГ — признаки «P-mitrаle», гипертрофии левого желудочка, а при декомпенсации митральной недостаточности — правого желудочка.

•Рентгенография грудной клетки. На ранних стадиях на рентгенограмме грудной клетки изменения могут отсутствовать. Только при рентгеноконтрастировании с барием может быть выявлено отклонения пищевода по дуге радиусом 4–5 см на уровне левого предсердия. На поздних стадиях могут быть выявлены увеличение 1, 2 и 3 дуг левого контура сердца (1 дуга — левое предсердие, 2 — легочная артерия, 3 — левый желудочек), а также признаки венозного застоя в легких.

•Эхокардиография:

•При допплерокардиографическом исследовании регургитация в левое предсердие в систолу желудочков.

•Катетеризация сердца.

Степени тяжести в зависимости от объема регургитации крови (в %) в сравнении с сердечным выбросом:

–I степень, или «мягкая» — регургитация менее 20% сердечного выброса;

–II степень, или «умеренная» — регургитация 20–40% сердечного выброса;

–III степень, или «средняя» — регургитация 40–60% сердечного выброса;

–IV степень, или «тяжелая» — регургитация более 60% сердечного выброса.

Степени тяжести митральной регургитации, определенной с помощью цветовой допплерокардиографии:

–I степень — регургитация менее 4 см2;

–II степень — регургитация от 4 до 8 см2;

–III степень — регургитация более 8 см2;

–IV степень — ток регургитации определяется в устье легочных вен.

Скрининговая оценка с помощью цветовой допплерокардиографии:

–I степень — регургитация визуализируется от створок митрального клапана до 1/3 левого предсердия;

–II степень — до середины левого предсердия;

–III степень — до верхушки левого предсердия;

–IV степень — ток регургитации определяется в устье легочных вен.

Осложнения митральной недостаточности

•Сердечная астма.

•Кровохарканье.

•Тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения.

•Нарушения сердечного ритма. Чаще наблюдаются пароксизмы мерцания или трепетания предсердий и экстрасистолия, чаще наджелудочковая.

•Сдавление органов, прилегающих к левому предсердию или при аневризматическом его расширении.

•Правожелудочковая недостаточность в сочетании с декомпенсацией левого желудочка, проявляющаяся в большинстве случаев анасаркой (увеличением печени, отеками нижних конечностей, асцитом, гидротораксом).

•Высокий риск развития инфекционного эндокардита.

Консервативное лечение

Показано при СН I–II ФК по NYHA.

•Профилактика возвратных ревмокардитов, вторичных бактериальных эндокардитов и гемодинамического прогрессирования митральной недостаточности: противопоказаны нагрузки, при опасности бактериемии использование коротких курсов АБ.

•Профилактика прогрессирования СН: нитраты, диуретики и ингибиторы АПФ. Следует отметить, что в настоящее время сердечные гликозиды широко используются для улучшения функции левого желудочка при хронической митральной недостаточности, в том числе для уменьшения частоты сердечных сокращений при хронической форме фибрилляции предсердий.

•Профилактика наджелудочковых нарушений сердечного ритма. При митральной недостаточности наиболее часто наблюдаются пароксизмы мерцания предсердий. Предвестником этой аритмии нередко являются наджелудочковые экстрасистолы. При их появлении показаны небольшие дозы β-адреноблокаторов, например метопролол в дозе 25–50 мг, соталол в дозе 40–60 мг/сут, реже — верапамил в дозе 80–160 мг/сут, сердечные гликозиды. Следует отметить, что чем больше расширен левый желудочек, тем с большей осторожностью следует назначать β-адреноблокаторы и антагонисты кальция.

•Профилактика тромбоэмболий большого и малого кругов кровообращения.

Хирургическое лечение митральной недостаточности

Показание к оперативному лечению: • митральная недостаточность II степени и более; • СН III–IV; • тромбоэмболии сосудов БКК + СН I–II (абсолютное показание); • инфекционный эндокардит митрального клапана (с митральной регургитацией) при неэффективности АБ терапии; • признаки значительной систолической дисфункции ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 40%).

В настоящее время выполняют следующие виды оперативных вмешательств: • пластика митрального клапана; • протезирование митрального клапана.

Оперативное лечение малоэффективно при вторичной митральной недостаточности, например, вызванной дилатационной кардиомиопатией, а также при исходно сниженной фракции выброса левого желудочка — менее 30%.

После протезирования митрального клапана всем больным показана терапия варфарином с контролем МНО от 2 до 3,5 ЕД. При отсутствии стойкого снижения протромбина к этому препарату можно добавить 80–100 мг Аспирина или Дипиридамол по 75 мг/сут.

4. Кардиомиопатии. Определение, этиопатогенез. Классификация кардиомиопатий. (Жидков)

Кардиомиопатиями называют заболевания миокарда, при которых нарушена структура или функция миокарда желудочков и эти нарушения не связаны с болезнью коронарных артерий или аномальными гемодинамическими нагрузками. Из определения вытекает, что в настоящее время кардиомиопатиями могут называться не только заболевания миокарда неизвестной этиологии, но и поражения миокарда на

фоне других заболеваний, кроме ИБС, артериальной гипертензии и клапанных пороков сердца, клинически и гемодинамически напоминающие одну из пяти классических кардиомиопатий.

Этиология.

Развитие кардиомиопатий в большинстве случаев связано с генетическими аномалиями в сочетании с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов.

Этиология ГКМП Патогенные варианты в генах, кодирующих белки цитоскелета, ионных каналов, структуру Z-дисков и другие внутриклеточные структуры, определяют развитие ГКМП в 15–20%. Валидировано девять основных генов, кодирующих выработку сократительных белков кардиомиоцитов, которые составляют от 70 до 90% всех патогенных вариантов, ассоциированных с ГКМП, и имеют достаточную доказательную базу.

Патогенез.

Единого механизма развития кардиомиопатий нет. Как правило, при каждом конкретном варианте кардиомиопатии он до конца не ясен. В основе кардиомиопатий лежит генетически детерминированное нарушение функции кардиомиоцитов, приводящее к патологическим структурным изменениям.

Классификация кардиомиопатий.

Различают 5 групп кардиомиопатий:

1.Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП);

2.Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП);

3.Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП);

4.Аритмогенная кардиомиопатия (АКМП);

5.Неклаcсифицированные кардиомиопатии (НКМП). Каждая из кардиомиопатий в свою очередь делится на:

I.Семейную/генетическую, при которой рекомендуют выделять 2 варианта:

1.Генетический дефект не идентифицирован;

2.Генетический дефект идентифицирован – конкретные генетические подтипы заболевания;

II. Несемейную/негенетическую, которая также может быть в 2-х вариантах:

1.Идиопатическая (причина нарушения структуры или функции сердечной мышцы неизвестна);

2.Причина известна – конкретные подтипы заболевания.

5. Клиническая картина при гипертрофической кардиомиопатии, причины развития. Инструментальная диагностика.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наследственно-обусловленное заболевание, характеризуемое асимметричной (чаще) или симметричной (реже) гипертрофией левого желудочка, в результате чего может возникать гемодинамическая обструкция его выходного отдела, которая проявляется обмороками, стенокардией и жизнеугрожающими нарушениями сердечного ритма.

Клиническая картина:

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка [в рез-те увеличения диастолического давления наполнения ЛЖ и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах àнарушение газообмена] при физ. нагрузке, боли за грудиной (различного, в т.ч. ангинозного генеза)[вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в О2], сердцебиение [проявления наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий], головокружение, обмороки [возникают при физ. нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения, вследствие усугубления обструкции выносящего тракта ЛЖ] Варианты клинического течения

•Внезапная сердечная смерть.

•Развитие заболевания в виде одышки, боли в грудной клетке (типичная стенокардия, могут быть атипичные боли) и потери сознания (за счет гемодинамической обструкции выходного отдела ЛЖ), включая обморочные и предобморочные состояния, головокружения, которые могут возникать внезапно на фоне полного здоровья и после физического или эмоционального напряжения, в покое, при сохраненной систолической функции ЛЖ.

•Прогрессирование ХСН с ремоделированием ЛЖ и его систолической дисфункцией.

•Развитие фибрилляция предсердий (ФП) и тромбоэмболий.

Причины развития

ГКМП — наследственное заболевание, которое передается как аутосомно-доминантный признак. В настоящее время известно более 400 мутаций, отвечающих за развитие ГКМП. Однако наиболее часто мутации обнаруживают в тяжелой цепи В-миозина (40%), миозин-связывающем протеине С (25%) и тропонине I (10%)

Инструментальная диагностика:

·ЭКГ – перегрузка или ГЛЖ; отрицательные T в грудных отведениях; глубокие атипичные Q в II III avF; ФП, наджелудочковые нарушения ритма, БЛНПГ

·ЭХО-КГ (золотой стандарт) – Ассиметричная ГЛЖ (толщина МЖП > 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ); обструкция выносящего отдела ЛЖ, диагностически значимый градиент > 30мм. рт. Ст. (иногда определяют

градиент давления при физической нагрузке); переднесистолическое движение передней створки митрального клапана

·МРТ сердца показана всем больным перед оперативным вмешательством или для исключения других заболеваний, сопровождающихся ГЛЖ

·Коронарная ангиография – для диф. Диагностики с ИБС

6.Клиническая картина при дилатационной кардиомиопатии, причины развития.

Инструментальная диагностика.

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции (систолической функции ЛЖ и ПЖ и диаст дисфункции).

К первичной (идиопатической) ДКМП не относят случаи дилатации полостей сердца вследствие ИБС, артериальной гипертензии, клапанных пороков сердца, заболеваний сердца и других специфических поражения миокарда.

Этиология

Совокупность факторов:

●генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования.),

●экзогенные воздействия (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС),

●аутоиммунные механизмы.

Патогенез

Воздействие этиологических факторов на сердце → повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл, что ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца.

●Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

●Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии, вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

●Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

Клиника

Наиболее важная клиническая особенность ДКМП - быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН). (клин реки)

Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует.

Манифестирует с левожелудочковой ХСН

Жалобы длительное время могут отсутствовать!

1)Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

2)Частое возникновение нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляции предсердий, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса).

3)Тромбоэмболические осложнения в виде ТЭЛА и эмболий в большом круге кровообращения. Развиваются у 20% больных, наиболее часто возникают на фоне фибрилляции предсердий.

4)При аускультации - При аускультации выявляют ослабление 1 тона на верхушке. В случае развития легочной гипертензии определяется акцент и расщепление 2 тона. На верхушке зачастую выслушивается протодиастолический ритм галопа, что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Диагностика

Критерии из КР Большие диагностические критерии: 1. Дилатация сердца.

2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.

Малые диагностические критерии:

1.Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.

2.Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).

3.Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.

4.Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет.

По методе:

1)ЭхоКГ основной признак

-дилатация полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка <45% и (или) фракция укорочения <25% при ЭхоКГ, радионуклидном сканировании или ангиографии

-конечный диастолический размер левого желудочка >117% предполагаемого значения с учетом возраста и площади поверхности тела.

Критерии исключения диагноза первичной дилатационной кардиомиопатии:

● артериальная гипертензия (артериальное давление более 160/100 мм рт.ст.); ● атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или

более крупных ветвях); ● злоупотребление алкоголем (>40 г чистого этанола в день для женщин и >80 г в

день для мужчин более 5 лет); ● системное заболевание, которое могло привести к развитию ДКМП; ● заболевания перикарда;

● врожденные и приобретенные пороки сердца; ● легочное сердце.

2)Электрокардиография, холтеровское мониторирование выявляют неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, снижение вольтажа зубцов, деформацию комплекса QRS, часто — синусовую тахикардию, различные нарушения ритма и проводимости.

3)Коронарную ангиографию выполняют для диагностики ИБС (около 30% пациентов с ДКМП имеют обструктивную коронарную болезнь сердца)

4)Эндомиокардиальную биопсию выполняют при подозрении на воспалительную кардиомиопатию, амилоидоз и болезни накопления

5)Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

6)При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной

артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца.

Лечение

Цели лечения:

•замедление прогрессирования ХСН;

•профилактика тромбоэмболических осложнений; • профилактика ВСС;

•улучшение качества жизни.

Медикаментозное:

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН и нарушений ритма, если они есть (см соответсвующие вопросы).

По КР 1. Ингибиторы АПФ (энап, пириндоприл) - препараты первого выбора. При отсутствии

противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют. 2. Бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол) целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.

Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.

3.Диуретики - при наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

4.Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью.

5.Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с

мониторингом ЭКГ. Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

6.Антиагреганты (аск) - профилактика внутрисердечного тромбоза и тромбоэмболии

7.Антикоагулянты - у больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Хирургическое лечение (трансплантация сердца, сетчатый каркас, применение искусственного левого желудочка) показано при безуспешности медикаментозного лечения.

Показания к трансплантации сердца:

• прогрессирующее нарастание признаков сердечной недостаточности;

• возраст больного менее 60 лет при отсутствии сопутствующих заболеваний.

7. Клиническая картина при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, причины развития. Инструментальная диагностика.

Это заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение ПЖ, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард ЛЖ.

•Этиология - генетическая мутация белков десмосом

•Аутосомно-доминантный тип наследования

•Частота 1-2 : 200 идиопатических желудочковых аритмий

•Неуклонно-прогрессирующее течение

•Рефрактерность к антиаритмической терапии

•Причина смерти молодых спортсменов в 22% случаев

Патогенез:

•Генетический дефект белков десмосом

•Обособление клеток друг от друга

•Аутоиммунное воспаление и выделение факторов роста жировой ткани

•Инфильтрация миокарда жировой тканью

•Вторичный фиброз

•Трансмуральное повреждение

•Гипокинез – уменьшение двигательной активности миокарда

•Аневризматическое выпячивание

Стадии:

Клиническая картина:

Клиническая картина АКПЖ может сильно различаться: от бессимптомного течения у членов семьи, диагностированного с помощью генетического скрининга, до опасных для жизни аритмий, сердечной недостаточности или остановки сердца.

Частые жалобы у пациентов с симптомами включают сердцебиение, головокружение

или обмороки, связанные с желудочковыми аритмиями.

Желудочковые аритмии могут варьироваться от преждевременных сокращений желудочков (ЖЭС) до неустойчивой или устойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов также может наблюдаться одышка

при физической нагрузке или перегрузка объемом в результате правосторонней, левосторонней или бивентрикулярной недостаточности.

Диагностика:

Клиническое обследование. В половине случаев отклонения отсутствуют. Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности.

Инструментальные исследования

•Электрокардиография, вентрикулография и эхокардиография (в том числе контрастная) позволяют выявить аномалии сократимости ПЖ.

•Магнитно-резонансная томография дает возможность выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию.

•Электрофизиологическое исследование сердца позволяет уточнить характер нарушений ритма и оценить риск развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.

•Эндомиокардиальная биопсия позволяет получить достоверные диагностические признаки заболевания. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ.

Лечение:

Немедикаментозное лечение. Необходимо исключить интенсивные физические нагрузки, для больных с ХСН показано ограничение соли и жидкости.

Медикаментозное лечение. Лечение ХСН осуществляют по общепринятым правилам. Для профилактики ВСС(внезапная сердечная смерть) у пациентов со стойкими желудочковыми нарушениями ритма, когда имплантация кардиовертерадефибриллятора (ИКД) невозможна, могут использоваться амиодарон и соталол. У пациентов с АДПЖ возможно применение β-адреноблокаторов с антиаритмиками I или III класса или без них для лечения рефрактерных аритмий.

Хирургическое лечение

При высоком риске ВСС и наличии доказанных устойчивых желудочковых нарушений ритма или при прогрессировании семейной АДПЖ устанавливают имплантируемый