GT_-VOPROSY-I-ZADAChI-2024

•диуретики

Хирургическое лечение

Больным со стойкими нарушениями проводимости, не поддающейся консервативной терапии, возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Пациентам с клинически значимыми брадиаритмиями или блокадами проведения высоких степеней показана имплантация временного кардиостимулятора

29. Хроническая сердечная недостаточность. Определение, этиопатогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.

Недостаточность кровообращения — неспособность ССС обеспечивать органы и ткани необходимым количеством крови, кислородом и питательными веществами.

СН — клинический синдром, развивающийся при дисфункции сердца вследствие повреждения миокарда коронарогенной или некоронарогенной этиологии.

ХСН — это патологическое состояние, характеризующееся возникновением дисфункции миокарда вследствие патологии сердца и/или его хронической перегрузки, последующей гиперактивацией компенсаторных (нейрогуморальных) систем с дальнейшим их истощением и возникновением клинической симптоматики, проявляющейся одышкой инспираторного характера при физической нагрузке, сердцебиения, увеличением печени, отеками.

Причины:

Лекарственные средства, способные провоцировать или усугубить течение СН:

■Препараты, вызывающие задержку натрия и воды, — НПВС, гормональные препараты (эстрогены, ГКС).

■Вазодилататоры непрямого действия — ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон, милринон, флозеквинон), ксамотерол (a1- и β-адреностимулятор), смешанного действия (тимобендан, веснаринон).

■Препараты, оказывающие отрицательное инотропное действие — блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем), антиаритмки Ia подкласса (новокаинамид) и Iс подкласса (пропафенон).

■Кардиотоксичные препараты или воздействия:

•Противоопухолевые средства.

•Симпатомиметики — адреналин, норадреналин, изопротеренол, допамин, эфедрин, сальбутамол.

•Метилксантины — фенотиазин, трициклические антидепрессанты.

•Антипсихотические металлы — литий, барий, висмут, меркурий, кобальт, свинец, мышьяк, антимоний.

•Противомалярийные средства — хлорохин, хинин.

•Наркотики — героин.

•Вазодилататоры — диазоксид, моноксидин, гидралазин.

•Анальгетики и противовоспалительные средства — ацетамифен, метилсалицилат, колхицин.

•Антибиотики — аминогликозиды, тетрациклины, оксациллин, ванкомицин, эритромицин.

•Аллергии на ЛС.

Стадии патогенеза недостаточность кровообращения:

I стадия — нарушение внутрисердечной гемодинамики (и НАЧАЛО ремоделирования!). Подразделяется на:

Iа стадия (0) — в покое дисфункция миокарда ЛЖ отсутствует, но есть при физической нагрузке;

МОК = ↑ЧСС х УО(±) – II-III ФК

Iб стадия (A) — нарушение сократительной способности сердца, в виде систолической или диастолической дисфункции миокарда ЛЖ, наблюдаются в покое, а при нагрузке усугубляется или один тип дисфункции переходит в другой (смешанная дисфункция).

МОК = ↑ЧСС х ↓УО – II-IV ФК

Электромеханическая функция ЛЖ оценивается по ЭКГ, фоно-КГ, доплер-эхоКГ. Е – заполнение ЛЖ кровью в диастолу (кровь пассивно туда течет)

А – заполнение ЛЖ кровью систолу предсердий (активно загоняется) Е + А = ударный объем

E/A – соотношение скоростей наполнения Ж на ранней и поздней стадии

В норме E/А > 1 !!!

Критерии диагностики систолической дисфункции ЛЖ:

•фракция выброса ЛЖ (ФВЛЖ) менее 45%;

•конечный диастолический размер ЛЖ (КДРЛЖ) более 55 мм;

•кардиоторакальный индекс (КТИ) более 55%;

•Е/А >2,0 ед. (кровь затекает в основном в диастолу – пассивно)

Причины систолической дисфункции — миокардит, дилатационная КМП, ИМ, кардиосклероз (постинфарктный, постмиокардитический и т.д).

Критерии диагностики диастолической дисфункции ЛЖ:

•ФВЛЖ более или равна 45%;

•КДРЛЖ менее или равен 55 мм;

•КТИ менее 55%;

•Е/А менее 1,0 ед. (ЛЖ плохо расслабляется, ПС активно пропихивают в него кровь)

Причины — гипертрофическая или рестриктивная КМП, АГ, стеноз митрального или трикуспидального клапанов, перикардит, миксома предсердий и т.д.

Смешанная дисфункция миокарда: Основные причины — метаболический синдром и т.д.

II стадия — нарушение центральной и периферической гемодинамики.

Снижение МОК ведет к:

IIa стадия (В) – застой по 1 кругу кровообращения (большой – печень и отеки, малый – одышка)

IIб стадия (С) – застой по 2м кругам

Отеки → печень, почки, ПЖ, ноги

↓

Нарушение функции клеток

↓

ФНО, ИЛ-1,6,8 и т.д.

↓

Склероз + АТ к продуктам некроза (Олесин)

III стадия – нарушение функции органов

IIIа стадия (D) – органическое поражение органов-мишеней (компенсация)(кардиогенный цирроз, нефросклероз, поражение ПЖ)

IIIб стадия – декомпенсация (рефрактерная ХСН, требуется хир. лечение)

Соответствие Американской и Российской классификаций:

Ia – 0

Iб – A

IIa – B

IIб – C

IIIa – D

ФК:

Клиника в порядке появления:

•Тахикардия.

•Одышка инспираторного характера при физической нагрузке или в покое.

•Протодиастолический и реже пресистолический ритм галопа.

•Кардиомегалия.

•Венозная гипертензия → увеличение печени → отеки нижних конечностей.

Лечение:

Модификация образа жизни: огр. жидкости и соли, диета, физ. нагрузка (динамическая), отказ от курения, алкоголя.

Фармакотерапия: Iб стадия:

Юперио = сакубитрил (ингибитор неприлизина – блокирует распад Naуретического пептида) + валсартан (АРА-II – подавляет РААС)

Эмпаглифлозин – выводит Na и глюкозу с мочей (кардио- и нефропротекция) + действует на кинины

Антагонисты альдостерона (верошпирон) (K-сбер. диуретик)

IIб стадия – диуретики (торасемид – петлевой, но сохраняет К)

Рефрактерная ХСН:

Лечение. Терапию гемолитического криза начинают с отмены лекарств или продуктов, вызвавших гемолиз.

•Назначаются антиоксиданты (витамин Е),

•внутривенное введение 5% раствора глюкозы,

•одновременно дается фенобарбитал, индуцирующий глюкуронизацию в печени, желчегонные препараты.

•При тяжелых гемолитических кризах необходима профилактика острой почечной недостаточности, ацидоза, ДВС-синдрома.

3.Дефекты структуры гемоглобина.

Различают количественные гемоглобинопатии, или талассемии, и качественные, зависящие от аномалии первичной структуры молекул гемоглобина.

Характер наследования гемоглобинопатии — аутосомно-доминантный, проявляющийся от бессимптомных до тяжелых форм.

1) Талассемии обусловлены снижением синтеза или отсутствием либо α-цепей глобина( α-талассемии), либо β-цепей ( β-талассемии).

•Клинически выделяют следующие варианты:

–малая талассемия (носительство признака, β-талассемия, гетерозиготная β- талассемия.)

–большая талассемия (болезнь Кули) возникает у гомозиготных носителей дефектного гена, определяющего синтез β–цепей.

Патогенез:

Когда снижено образование одного класса полипептида, это приводит к усилению продукции другой цепи. В результате внутрикостномозгового разрушения эритроцитов возникают неэффективный эритропоэз, преципитация нестабильных цепей и гемолиз. Эритрокариоциты разрушаются в костном мозге, а эритроциты и ретикулоциты периферической крови — в селезенке.

Большая талассемия:

• проявляется клинически уже на первом году жизни;

• ребенок бледен, вял, периодически немного желтушен, отстает в физическом и психомоторном развитии, плохо ест, имеет большой живот.

• Необходимы регулярные гемотрансфузии , так как они предупреждают прогрессирование слабости и декомпенсации сердечной деятельности.

• Без гемотрансфузий продолжительность жизни пациентов составляет всего несколько лет.

• своеобразные изменения лицевого скелета (по типу “монголоидного”, “башенный череп”, “готическое” небо).

• Кости приобретают патологическую структуру.

• Селезенка и печень увеличены за счет экстрамедуллярного гемопоэза и гемосидероза.

•У детей старшего возраста селезенка настолько увеличивается, что может вызывать механическую декомпрессию и гиперспленизм .

•Сердце увеличено в поперечнике, выслушивается систолический шум. Жалобы больного на аритмии и симптомы хронической сердечной недостаточности вызваны миокардиальным сидерозом.

•Сахарный диабет может стать результатом сидероза поджелудочной железы.

Малая талассемия:

•Характеризуется развитием легкой или, реже, средней тяжести микроцитарной, гипохромной анемии.

•Уровень железа в сыворотке крови не изменен или повышен.

• Диагноз талассемии ставится на основании обнаружения мишеневидных эритроцитов в периферическом мазке крови, умеренного повышения уровня фетального гемоглобина и HbA2, ДНКдиагностики мутантного гена, выявления повышения синтеза α-цепей.

•Гемолитические кризы, как правило, отсутствуют. Лаборатория:

•При анализах крови – микроцитарная, гипохромная прогрессирующая анемия со снижением Hb до 30-40 г/л.

•В мазке крови отмечают микроциты, мишеневидные эритроциты и пойкилоциты, высокий ретикулоцитоз до 50 %0.

•В крови повышен непрямой билирубин, высокая концентрация железа.

•Характерно резкое увеличение HbF в эритроцитах – превышает 70 % в первые годы жизни. По мере роста отмечается снижение фетального гемоглобина.

•Осмотическая стойкость эритроцитов в крови - высокая. В отдельных случаях гемолиз не наступает полностью даже в 0,1-0,2% растворе хлористого натрия.

•На рентгенограмме костей черепа обнаруживаются радиарная исчерченность, напоминающая щетку.

Вкостном мозге выявляется увеличение клеток эритроидного ряда.

Лишь при легкой форме больные доживают до взрослого возраста. Встречаются малые формы со сбалансированным синтезом глобинов в костном мозге.

Диагностика: основывается на обнаружении патологических гемоглобинов при электрофорезе, ДНК-зондировании с помощью полимеразной цепной реакции. Лечение малоэффективно, состоит в трансфузионной терапии отмытыми эритроцитами и введении хелатора десферала, витамина С, способствующих экскреции с мочой железа. Назначают препараты, необходимые при напряженном эритропоэзе (фолиевую кислоту, витамины В12, В,, В6, Е).

2) Серповидноклеточная анемия — аномалия структуры гемоглобина.

При этом заболевании устанавливается аномальный тип гемоглобина — HbS, отличающийся от HbA тем, что глютаминовая кислота замещена валином. Это усиливает связь одной молекулы гемоглобина с другой.

Эритроциты принимают серповидную форму, что способствует их разрушению и значительно увеличивает вязкость крови.

Заболевание протекает хронически, клинические проявления обусловлены тромбозами сосудов.

2 типа кризов у больных с СКА:

•Клинические (болевые или вазоокклюзионные):

–Болевой связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов.

–Основной признак-боль различной интенсивности и локализации, сопровождающаяся высокой температурой, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией.

•Гематологические (апластический, гипергемолитический, мегалобластный, секвестрационный.):

– Апластический наиболее тяжелый.

– В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает Hb, исчезают ретикулоциты.

– Наступает парциальная аплазия эритроидного ростка.

Кризы провоцируются интеркурентными заболеваниями, стрессами, климатическими условиями.

+++ к кризам

•Гемолитический криз – развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, характерно нарастание желтухи.

•Мегалобластный криз – имеет много общего с апластическим, но кроме резкого снижения Hb и ретикулоцитов, в костном мозге – мегалобластная гиперплазия эритроидного ростка.

•Секвестрационный криз – происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождается рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности.

•Вазоокклюзионный криз — при сосудах конечностей, брюшной полости, легких — синдром кисть-стопа, развитие остеомиелитов, фасцитов

Лабораторная диагностика:

•В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %0

•В мазках периферической крови содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому “серплению” – cерповидные эритроциты, встречаются тельца Жолли.

•Число лейкоцитов 12-20·109 л, наблюдается нейтрофилез, число тромбоцитов повышено.

•Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия, повышение уровня сывороточного железа, повышение осматической стойкости эритроцитов.

•В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка. Простым тестом на присутствие HbS является метод определения серповидных эритроцитов, при их дезоксигенации или воздействии восстановителей (метабисульфата натрия).

Лечение: При вазоокклюзионных кризах назначают инфузионную терапию, анальгетики (ацетомифен), для улучшения реологических свойств крови назначают трентал, ноотропил. При апластических и секвестрационных кризах иногда необходимы трансфузии эритроцитной массы.

Профилактически всем детям назначают фолиевую кислоту.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ:

Гемолитическая аутоиммунная анемия (АГА)

Патогенез:

Наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий, связана с образованием АГ против собственных ЭР.

АТ связываются с АГ ЭР и фиксируют на себе макрофаги, которые при участии комплемента разрушают ЭР главным образом в селезенке, реже печень, внутрисосудисто

(3 типа: - С неполными тепловыми аглютининами (гемолиз в селезенке) -с тепловыми гемолизинами (внутрисосудистый гемолиз)

-с холодовыми аглютининами-холодовая болезнь (и там и там гемолиз))

Клиника:

•желтушность,

•Слабость, артралгии, боли в животе

•может отмечаться увеличение печени,

•реже селезенки.

Впериферической крови:

•анемия нормохромная,

•нейтрофильный лейкоцитоз,

•ретикулоцитоз,

•непрямая гипербилирубинемия,

•выявление антиэритроцитарных АГ

Диагностика:

Проба Кумбса: Антигены, находящиеся на поверхности эритроцитов, могут быть как в статичном, так и в свободном состоянии в плазме крови. В зависимости от состояния антител проводится прямая или непрямая реакция Кумбса.

- Если есть основания для предположения, что антигены зафиксированы на поверхности эритроцитов, проводится прямой тест Кумбса. В этом случае тест проходит в один этап — добавляется антиглобулиновая сыворотка. Если на поверхности эритроцитов присутствуют неполные антигены, происходит агглютинация эритроцитов.

- Непрямая реакция Кумбса протекает в 2 этапа. Сначала необходимо искусственно осуществить сенсибилизацию эритроцитов. Для этого эритроциты и исследуемую сыворотку крови инкубируют, что вызывает фиксацию антигена на поверхности эритроцитов. После чего проводится второй этап теста Кумбса — добавление антиглобулиновой сыворотки.

-Спленэктомия при не эффективном лечении - Отмывание ЭР при г8емолитическом кризе

Критерии диагностики гемолитических анемий общие:

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия ККМ, ↑непрямой фракции билирубина, ↑акт-ти ЛДГ, ув.размеров селезёнки, камни желчного пузыря, укорочение жизни эритроцитов, ↑выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифические признаки:

клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой; лабораторные: ↑Fe в сыворотке кроми, гемоглобинемия, гемоглобинурия

31. Дифференциальный диагноз при гемолитических анемиях. Лечение гемолитических анемий. Профилактика и прогноз.

Классификация гемолитических анемий:

I. Врожденные гемолитические анемии (70% от всех гемолитических анемий). Среди наследственных анемий выделяют: