GT_-VOPROSY-I-ZADAChI-2024

ВОПРОСЫ

1.Врожденные пороки сердца у взрослых. Классификация, распространенность. Клинические проявления при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки, не заращении артериального протока. Критерии диагностики врожденных пороков. Тактика ведения больных с врожденными пороками сердца. Методы инструментальной диагностики, врачебная тактика при дефекте межпредсердной перегородки.

К ВПС принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока (0,7-1,7%).

По клиническим данным чаще других встречаются:

• дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – самый частый,

• дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП),

• тетрада Фалло,

• коарктация аорты,

• открытый артериальный проток (ОАП).

Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

Встречаемость ВПС у взрослых возросла. Выявляются, как правило, у молодых взрослых, бывает что и впервые.

Этиология (3 группы причин):

1.Первичные генетические факторы: трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), трисомия 21 (синдром Дауна), моносомия X (синдром Шерешевского—Тернера).

2.Тератогенные факторы внешней среды:

-внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.);

-прием лекарственных препаратов во время беременности (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.),

-употребление алкоголя,

-контакты с токсическими веществами,

-неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы),

-дефицит питания матери на ранних сроках беременности, возраст родителей (мать младше 15 лет или старше 35 лет, отец старше 45 лет),

-заболевания матери (заболевания ССС, СД, метаболические нарушения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, малые сроки гестации и др.).

3. Взаимодействие генетических факторов и неблагоприятных факторов внешней среды.

Классификации ВПС:

Однако удобнее практическая классификация ВПС:

ВПС белого типа с артериовенозным шунтом (с лево-правым сбросом) – ДМЖП, ДМПП, ОАП;

ВПС синего типа с веноартериальным шунтом (с право-левым сбросом) – тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, транспозиция магистральных сосудов;

ВПС с препятствием выброса крови из желудочков – стенозы ЛА, аорты,

коарктация аорты.

Основные группы больных:

•Больные с ранее выполненной коррекцией ВПС, нуждающиеся в наблюдении и возможном оперативном лечении из-за наличия остаточных дефектов или осложнений (реканализация септальных дефектов; остаточные стенозы выводных трактов желудочков; рекоарктация аорты; патология клапанов сердца после ранее выполненной их реконструкции, а также формирование аневризм аорты и легочной артерии).

•Больные, перенесшие паллиативные операции (позволяют дожить до взрослого возраста) и нуждающиеся в радикальной операции.

•Больные, не оперированные в детском возрасте (вследствие отказа родителей от хирургического вмешательства или из-за поздней диагностики).

Оценка клинической картины: то, что будет у подавляющего числа с любым ВПС:

2)Иммунные нарушения определяют склонность к частым инфекционным заболеваниям, инфекционному эндокардиту и сепсису. Характерным клиническим признаком является:

• распространенная угревая сыпь, свойственная большинству взрослых больных с цианотическими ВПС.

3)Легочная гипертензия — это осложнение возникает при наличии выраженного сброса крови слева направо при таких пороках, как ДМЖП, ОАП.

В результате значительного увеличения легочного кровотока возникает компенсаторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева), что впоследствии приводит к гипертрофии и в поздней стадии к склеротическим изменениям мышечного слоя их стенки (необратимая ЛГ).

У пациентов, которым операция не была выполнена в раннем возрасте, может развиться синдром Эйзенменгера, включающий сочетание ВПС и высокой легочной гипертензии, при которой давление и сосудистое сопротивление в малом круге кровообращения равны или превышают системное (в большом круге).

Постепенное нарастание снижения толерантности к физической нагрузке, развитие осложнений, характерных для цианотических больных, в частности геморрагических и тромбоэмболических. Коррекция ВПС у таких больных связана с крайне высоким риском. Эти больные — кандидаты на пересадку легких или сердечно-легочного комплекса.

4)Нарушения ритма сердца: как последствия длительного существования порока, например гипертрофия тех или иных отделов сердца, так и перенесенная ранее хирургическая коррекция ВПС.

Медикаментозное лечение тахиаритмий не всегда дает положительный эффект. При неэффективности медикаментозной терапии показано проведение ЭФИ и устранение аритмогенных очагов. При рецидивирующей тахикардии больным имплантируются кардиовертеры-дефибрилляторы.

Лечение брадиаритмий осуществляется путем имплантации электрокардиостимулятора.

5)Сопутствующие заболевания при ВПС чаще связаны с генетическими синдромами, например синдромами Дауна, Марфана и др.

Кроме того:

• расстройства системы гемостаза и связанные с этим тромбозы и тромбоэмболии,

• нарушение функции почек и печени,

• а также эндокринной системы.

1) Дефект межпредсердной перегородки

Порок представляет собой отверстие (сообщение) в МПП, через которое осуществляется сброс крови: из ЛП в ПП.

Оно может располагаться в любом месте:

центрально,

проксимально - близко к устьям легочных вен,

в середине перегородки,

у устья верхней полой вены.

Сброс крови осуществляется слева направо, т.к. давление в левом предсердии выше, чем в правом.

Дефект называется вторичным (ostium secundum) потому, что он происходит из вторичной перегородки (в эмбриогенезе закладываются две межпредсердные перегородки: первичная и вторичная).

Заболевание может протекать достаточно долгое время бессимптомно.

При больших ДМПП, расположенных вблизи устьев полых вен, небольшое количество венозной крови может забрасываться в левое предсердие, что приводит к появлению

легкой гипоксемии и умеренно выраженному цианозу.

При декомпенсации появляются симптомы сердечной недостаточности различной выраженности:

при аускультации выявляют (часто случайно) систолический шум над сердцем. Шум выслушивается во I-III межреберьях слева от грудины. Он является типичным функциональным шумом и имеет дующий тембр.

большой объем приводит к дилатации правого желудочка, его ремоделированию - возникновение трехстворчатой регургитации.

выслушивается расщепление II тона.

На ЭКГ больных с ДМПП хорошо видны последствия объемной перегрузки правых отделов + вертикальное положение электрической оси сердца.

ЧРЕСПИЩЕВОДНОЕ ЭХОКГ ИНФОРМАТИВНЕЕ! Дефект виден очень хорошо.

Катетеризация сердца позволяет достоверно подтвердить наличие ДМПП. Лечение ДМПП кардиохирургическое. Производится либо ушивание дефекта (менее 3 см диаметром), либо пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или из синтетической ткани. Пациенты с бессимптомной стадией ДМПП и нормальными давлением в легочной артерии и размерами сердца, которые, несмотря на порок, остаются трудоспособными, не подлежат кардиохирургическому лечению и определенное время могут наблюдаться кардиологом и кардиохирургом.

2) Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП).

В настоящее время различают:

I. Перимембранозные (периперепончатые) ДМЖП:

1)трабекулярной части;

2)входной, или приточной части;

3)выходной, или отточной части;

II. Подартериальные отточные дефекты.

III. Мышечные дефекты:

1)входной, или приточной части;

2)трабекулярной части;

3)выходной, или отточной части.

При больших ДМЖП - сброс слева направо (из ЛЖ В ПЖ). Объем сброса может быть значительным.

При рестриктивном ДМЖП (дефект менее 1см - болезнь Толочинова-Роже) сопротивление потоку крови в систолу создает сам дефект - объем крови, перетекающий из левого желудочка в правый - небольшой.

Врезультате гемодинамика изменяется мало - увеличивается кровоток в легких и приток к левым отделам сердца. Это вызывает их перегрузку и даже умеренную гипертрофию

ЛЖ.

С возрастом этот дефект может самопроизвольно закрыться вследствие закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана, из-за разрастания фиброзной ткани, пролиферации эндокарда, смыкания краев дефекта или становиться меньше относительно увеличивающегося объема желудочков сердца.

Клиническая картина:

сердцебиение,

умеренное снижение переносимости физической нагрузки,

нередко рестриктивный ДМЖП протекает бессимптомно.

иногда - небольшой «сердечный горб»,

при пальпации можно выявить систолическое дрожание.

При аускультации выявляется грубый, громкий систолический шум во III-IV межреберье слева от грудины, усиливающийся по направлению к грудине.

Всвязи с тем, что порок часто ничем клинически не проявляется и не требует хирургического лечения, а систолический шум бывает очень громким, этот порок часто называют «много шума из ничего».

На электрокардиограмме при рестриктивном ДМЖП может ничего не быть или имеются признаки перегрузки левых отделов.

Рентгенологически может быть выявлено небольшое увеличение левых отделов сердца, легочный рисунок нормальный.

с помощью эхокардиографии в В-режиме дефект можно просмотреть.

турбулентный поток крови выявляется только при цветной допплерографии. Больные с таким пороком не подлежат кардиохирургическому лечению. Они должны находиться под наблюдением кардиолога, соблюдать профилактические меры против инфекционного эндокардита.

3) Открытый артериальный проток

ОАП представляет собой сосуд, через который осуществляется патологический сброс крови из аорты в легочную артерию. Артериальный проток функционирует в эмбриогенезе, соединяя аорту и легочную артерию. После рождения ребенка он облитерируется в течение 2-8 недель.

Чаще всего проток отходит от аорты на уровне отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте бифуркации или в левую легочную артерию. Давление в аорте выше, сброс происходит из аорты в легочную артерию (сброс слева направо), затем оксигенированная кровь попадает в легкие, затем в левое предсердие и в ЛЖ. У таких больных увеличен легочный кровоток, и работа левых отделов сердца (в них попадает больше крови, чем нужно). Левое предсердие и левый желудочек дилатируются и гипертрофируются, расширяется аорта. Увеличение объема притекающей к левым отделам крови может быть таким большим, что возникает относительный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. При присоединении легочной гипертензии гипертрофируется и правый желудочек.

Такие больные могут прожить достаточно долго без симптомов, и это заканчивается поздней диагностикой, когда уже появилась необратимая легочная гипертензия

(рефлекс Эйзенменгера). У части пациентов заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, описана также аневризма ОАП, которая способна разрываться. Единичные случаи его спонтанного закрытия.

выслушивается характерный именно для этого порока шум - систолодиастолический шум (машинный шум), потому что он бывает достаточно громким, начинается в середине систолы, переходит через второй тон и заканчивается в диастолу. Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. По мере развития легочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) интенсивность шума снижается, а затем исчезает его диастолический компонент и остается систолический шум.

При осмотре иногда выявляется «сердечный горб», пульсация грудной клетки в области верхушки.

При пальпации выявляется усиленный верхушечный толчок и систолодиастолическое или систолическое дрожание.

На электрокардиограмме больных с ОАП специфических изменений нет. В основном выявляются признаки гипертрофии и перегрузки соответствующих отделов.

При рентгенологическом исследовании выявляют повышенный легочный кровоток (если нет синдрома Эйзенменгера), повышенную пульсацию расширенных аорты и легочной артерии, признаки увеличения левых отделов и в определенный период - правых.

При ЭхоКГ и допплерографическом исследовании выявляют турбулентный поток в левой легочной артерии.

При подозрении на открытый артериальный проток лучше провести исследование из супрастернального доступа. Датчик прикладывается к яремной ямке, и можно увидеть изображение аорты. Под ней видно колено левой легочной артерии. Их соединяет открытый артериальный проток, и, приставив раструб цветового

допплера, можно увидеть турбулентное движение крови.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Перевязывание открытого артериального протока выполняют без использования искусственного кровообращения. При наличии аневризмы или кальциноза открытого артериального протока взрослых больных иногда оперируют в условиях искусственного кровообращения. В последние годы широко применяют рентгенохирургические методы закрытия открытого артериального протока при помощи специальных устройств.

Противопоказания

• Склеротическая форма ЛГ.

2. Аортальные пороки сердца. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, классификация по степени тяжести, дифференциальный диагноз, лечение. (Коскова)

Аортальный стеноз, этиология:

●Атеросклероз и кальциноз аортального клапана;

●ИЭ с массивными вегетациями;

●Сенильная дегенерация;

●Ревматизм (нередко сочетается с аортальной недостаточностью, почти всегда сочетается с поражением митрального клапана);

●Врожденная патология - двустворчатый аортальный клапан. (такой клапан подвержен быстрой кальцификации с формированием стеноза)

Патогенез

Клиника

В стадии компенсации порока жалоб нет, больные могут выполнять значительную физическую нагрузку. При выраженном пороке больные предъявляют жалобы, обусловленные отсутствием адекватного увеличения минутного объема при физической нагрузке: около 70 % пациентов жалуются на боли в области сердца стенокар-дического характера. У 75 % больных возникают головокружения, у 50 % - обмороки, что связано с ухудшением мозгового кровообращения. Также больных беспокоит одышка, которая сначала возникает при физической нагрузке, но постепенно нарастает и появляется при медленной ходьбе и в покое. Таким образом, у больных выявляется клиническая триада:

•головокружения и обмороки при физической нагрузке;

•«стенокардические» боли в области сердца;

•одышка, сердечная астма.

Диагностика

1)При физическом обследовании пациентов обращает на себя внимание:

•бледность кожных покровов;

•при значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsusparvus, tardus et rarus);

•АД нормальное или снижение систолического АД;

•разлитой высокий и резистентный верхушечный толчок, смещенный влево, реже - вниз;

•расширение границ относительной тупости сердца влево; на стадии дилатации левого желудочка и «митрализации» порока происходит также расширение границ относительной тупости сердца вверх, а затем вправо;

•систолическое дрожание, определяемое пальпаторно во втором межреберье справа от грудины;

•при аускультации во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление I тона, что связано с переполнением левого желудочка и удлинением систолы, и II тона из-за плохой подвижности деформированных створок аортального клапана. Выслушивается грубый систолический шум (скребущий, рокочущий) во втором

межреберье справа от грудины. Шум проводится на сонные артерии, в яремную ямку. При тяжелом нарушении функции левого желудочка интенсивность шума может уменьшаться, поэтому иногда длительность шума точнее отражает степень стеноза, чем его интенсивность.

2)ЭКГ:

•горизонтальное положение ЭОС;

•признаки гипертрофии левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R в

отведениях V5 6; глубокий зубец S в отведениях 2; смещение сегмента ST вниз в отведениях I, аVL, V4-6). При длительно текущем пороке возможно обнаружение на ЭКГ полной блокады левой ножки пучка Гиса;

•признаки ишемии миокарда при суточном мониторировании;

•аритмии: синусовая бради- и тахикардия, экстрасистолия, ФП на стадии кардиомегалии.

3)ЭхоКГ:

•признаки гипертрофии левого желудочка;

•изменение структуры створок аортального клапана, кальцификация створок;

•уменьшение амплитуды раскрытия створок аортального клапана:

1.незначительный стеноз - площадь аортального отверстия от 1,5 см2 до 2 см2;

2.умеренный стеноз - от 1 см2 до 1,5 см2;

3.выраженный стеноз - площадь отверстия менее 1 см2;

•оценка скорости трансклапанного кровотока:

-незначительный стеноз - менее 3 м/с;

-умеренный стеноз - 3-4 м/с;

-тяжелый стеноз - более 4 м/с;

•увеличение градиента систолического АД между полостью левого желудочка и аортой (более 20 мм рт.ст.);

•определение давления в легочной артерии;

•на стадии дилатации - признаки недостаточности митрального клапана и др.

4)МРТ выявляет те же признаки аортального стеноза, что и ЭхоКГ.

5)Рентгенологическое исследование: обызвествление аортального клапана,

увеличение тени сердца влево, в частности, удлинение нижней дуги левого контура, более подчеркнутая «талия» сердца, пост-стенотическая дилатация аорты, на поздних стадиях - застойные явления в легких.

Катетеризация левых отделов сердца выполняется при расхождении между клинической картиной и данными ЭхоКГ или перед протезированием клапана: прямое измерение градиента давления между левым желудочком и аортой.

По результатам измерения можно косвенно судить о степени сужения аортального отверстия:

•незначительный стеноз - градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.;

•умеренный стеноз - градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт.ст.;

•выраженный стеноз - градиент давления превышает 50-60 мм рт.ст.

Дифф: При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Лечение

• Лечение основного заболевания, в результате которого развился порок.