1. Оцените результаты полученных анализов.

Повышение эритроцитов (норма 3,8-5,1); повышение гемоглобина (норма 117-155 г/л) ; повышение лейкоцитов (норма 4 – 10 *10^9/л); повышение тромбоцитов (норма 150 – 400 *10^9/л). Лейкоцитарная формула в норме

2. Сформулировать предварительный диагноз.

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза) развернутая стадия

3. Какие дополнительные исследования необходимы для его подтверждения?

Мутация тирозинкиназы JAK-2 (Янус-киназы); активность щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови, уровень витамина В12 в крови.

Биохимическое исследование крови. Образец крови проверяется на количество ЛДГ, мочевой кислоты, холестерина, глюкозы и других веществ.

Аспирация костного мозга

Трепанобиопсия костного мозга. Из подвздошной кости извлекают небольшой кусочек кости, иногда образец берут из грудины, но это устаревший метод. Затем патологоанатом просматривает костный мозг и кость под микроскопом, чтобы найти аномальные клетки.

4. План лечения.

Лечение истинной полицитемии складывается из механического удаления избыточного количества эритроцитов (кровопускания и эритроцитафереза), циторедуктивной терапии (химиотерапии) для уменьшения массы эритроцитов, назначения антиагрегант

Циторедуктивная терапия

1. Гидроксимочевина (гидреа, литалир) — противоопухолевый препарат антиметаболического действия.

2. Миелосан (бусульфан) — алкилирующий противоопухолевый препарат, показан для лечения полицитемии при резистентности к гидроксимочевине в возрасте старше 70 лет.

3. Интерфероны-α подавляют миелопролиферацию, применяются в дозе 1–3 млн МЕ 2–3 раза в неделю (внутримышечно или подкожно) — показаны в молодом возрасте (менее 50 лет). При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

4. Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5– 3 мг в день.

5. Ингибиторы тирозинкиназы (иматиниб) в настоящее время находятся на стадии клинических исследований при истинной полицитемии.

6. Дезагреганты. Обязательным компонентом лечения является назначение дезагрегирующих средств (курантил, трентал, аспирин, клопидогрел). Цель назначения дезагрегантов — профилактика тромботических осложнений, к которым наблюдается резко выраженная склонность у данной категории больных из-за высокого эритроцитоза и тромбоцитоза.

5. Прогноз.

Прогноз у больных истинной полицитемией достаточно благоприятный; при адекватном лечении выживаемость колеблется в пределах от 10 до 20 лет (в среднем 13,5 лет), зачастую превышая 12-летний рубеж. Однако весьма высокой остается смертность на этапе, предшествующем установлению диагноза; основной причиной гибели пациентов являются тромботические осложнения (инсульты, инфаркты и т.д.), возможно развитие миелофиброза и миелолейкоза.

Задача №46

Пациент 72 лет госпитализирован в отделение реанимации в связи с затяжным эпизодом давящих болей за грудиной, сопровождающихся тошнотой, однократной рвотой, выраженная общая слабость, потливость, принимал нитроспрей без эффекта. Вызвал скорую помощь через 4 часа от начала болей. В течение длительного времени наблюдался в поликлинике с диагнозом ИБС, стенокардия напряжения II ф. кл, гипертоническая болезнь, сахарный диабет 2 типа, принимал метформин.

Объективно: Состояние тяжелое. Кожные покровы обычной окраски, цианоза нет. АД 90/60 мм рт.ст. Пульс 40 ударов в минуту. ЧД 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, шумов нет. В легких дыхание жесткое, хрипов нет, перкуторно без притупления. Живот мягкий безболезненный. Периферических отеков нет.

По данным ЭКГ: ЧСЖ 40 в минуту, выпадение комплекса QRS без предшествующего удлинения PQ, элевация ST в II, III, aVF.

1. Сформулировать предварительный диагноз.

Острый коронарный синдром

2. Провести дифференциальную диагностику описанного синдрома.

При ТЭЛА также наблюдаются гипотензия, боли в грудной клетке, бледность кожных покровов

Однако при ТЭЛА наблюдается влажные хрипы, инспираторная одышка, кашель с прожилками крови и характерная ЭКГ картина чего нет у пациента

Необходимо выполнение рентгена ОГК, ЭхоКГ, определение Д-димера

При расслаивающей аневризме аорты также наблюдаются снижение АД, боли в груди

Однако для расслаивающей аневризы аорты характерно также асимметрия давления на руках, асимметрия или отсутствие периферического или каротидного пульса, что не наблюдается у пациента

Для верификации необходимо выполнить КТ.

3. Какие исследования необходимо провести данной пациенту?

Тропонины, КФК, КФК-МВ, ЭхоКГ

4. Определить неотложные меры помощи больному.

• Оксигенотерапия

• Обезболивание (фентанил с дроперидолом, морфин-сульфат, промедол и т.д.)

• Применение аспирина от 160 до 325 мг

• Антикоагулянтная терапия — в большинстве случаев используется гепарин в первоначальной дозе внутривенно болюсом 70 ЕД/кг, затем — в виде постоянной инфузии 15 ЕД/кг в час.

• Реваскуляризация

5. Прогноз.

Относительно благоприятный

Задача №47

Больной 48 лет, обратился к врачу по поводу отеков нижних конечностей. Страдает хроническим кашлем с отхождением гнойно-слизистой мокроты в небольшом количестве в течение 20 лет, курит, работает трактористом в сельской местности.

Объективно: состояние средней тяжести, динамичен, выраженные симметричные отеки ног до коленных суставов. Ногтевые фаланги пальцев ног и рук в форме “барабанных палочек”, ногти в форме “часовых стекол”. Границы сердца перкуторно: справа выходит за пределы грудины на 1 см, слева – 1,5 см до срединоключичной линии. Тоны приглушенные, ритмичные, акцент 2 тона над легочной артерией. Пульс 94 уд/мин. АД 140/80 мм рт.ст. Частота дыхания 24 в мин. Дыхание жесткое, ослабленное в нижних отделах, больше – справа, распространенные сухие и влажные хрипы с обеих сторон. Живот мягкий, печень на 2см выступает из-под края реберной дуги. Поколачивание по поясничной области безболезненно.

Клинический анализ крови RBC 5,7 х 10¹² /л, Hb 160 г/л, WBC 6,7×10⁹/л, PLT 300×10⁹/л, п/я-6, с/я -44, эозинофилы-4, моноциты -5, базофилы -0, лимфоциты – 41, СОЭ - 18 мм/час.

Холестерин в крови 6,5 ммоль/л, общий белок 48,5 г/л., в т.ч. альбумины 28,5%, креатинин 180 мкмоль/л.

Анализ мочи: уд. вес 1018, белок 2,9 г/л, лейкоциты – 2-6 в п/зр; эритроциты – 0-1 в п/зр., цилиндры гиалиновые – 3-4 в п/зр. Суточный диурез 900 мл.

Рентгенография грудной клетки: легочные поля эмфизематозные с усиленным легочным рисунком, в нижних легочных полях ячеисто-сетчатый рисунок.

1. Сформулируете диагноз.

Основной: ХОБЛ, с выраженными симптомами, редкие обострения, смешанный фенотип.

Осложнения: Легочная гипертензия? ХСН 2А, ФК 1?

Сопутствующие: Гипертоническая болезнь 1 ст, 1 ст?, риск 4. ХБП 3Б.

2. Составьте план обследования.

Лабораторно добавить анализ на глюкозу, СРБ, фибриноген (воспаление и подозрение на ТЭЛА), печеночные ферменты и билирубин (отеки указывают на застой по большому кругу, может быть повреждение печени). Анализ мочи на альбумин, альбумин/креатининовое соотношение для уточнения тяжести ХБП (в ОАМ белка как будто на нефротический синдром), суточный белок в моче. Газы крови.

Инструментально: Пульсоксиметрия. Спирометрия с бронхолитической пробой (узнаем степень тяжести по GOLD), микроскопия и посев мокроты, определение чувствительности к антибиотикам. Тест 6-мин.ходьбы, ЭКГ, ЭхоКГ, КТ (участки эмфиземы увидим, уточним фенотип)

3. План лечения.

Больного показано госпитализировать для обследования по поводу ХОБЛ, так его состояние средней степени тяжести. У пациента есть признаки легочной гипертензии, а отеки и сниженный суточный диурез указывают на декомпенсацию по большому кругу кровообращения. Степень тяжести ХБП также требует уточнения, возможно выполнение нефробиопсии.

Лечение ХОБЛ: прекратить курение, бронходилататоры (антихолинэргический – Тиотропий 1 инг/сут, в-агонист – Формотерол 2 инг/сут), можно комбинацию, например, аклидиний+формотерол, если не помогут бронходилататоры не помогут, можно добавить Рофлумиласт (ингибитор ФДЭ). Показана неинвазивная вентиляция легких в виде кислородотерапии. Сейчас пациент вне обострения ХОБЛ, антибактериальная терапия не показана, можно спокойно ждать посев мокроты. Кроме того, нужно лечить легочную гипертензию и отеки в составе ХСН: диуретики, дапаглифлозин, остальную терапию по клиническим рекомендациям необходимо назначить в соответствии с фракцией выброса.

4. Дифференциальный диагноз.

ХОБЛ дифференцируют с БА, пневмонией, интерстициальные заболевания легких, туберкулез

5. Прогноз.

Изменения ограниченно нивелируют.

Задача №48

Пациент, 16 лет, отметил увеличение в объеме коленного сустава (во время игры в футбол получил удар в ногу), резкое ограничение объема движений в суставе. К концу дня повысилась температура до 37,5 °С, сустав еще в большей степени увеличился в объеме. При осмотре левый коленный сустав увеличен в объеме, пальпация резко болезненна, движения ограничены, кожа над поверхностью сустава гиперемирована. В детстве часто отмечались длительные носовые кровотечения, иногда наблюдались болезненные припухлости в крупных мышцах (четырехглавая мышца бедра) после незначительных ударов, что расценивали как межмышечные гематомы. Без какого-либо специфического лечения эти явления через несколько недель ликвидировались.

1. Сформулируете диагноз.

Гемофилия средней степени тяжести.

2. Составьте план обследования.

• КАК

• Коагулологический скрининг: активированное частичное протромбиновое время (АЧТВ)↑, протромбиновое время (ПВ) N, тромбиновое время (ТВ) N, концентрация фибриногена по Клауссу N, длительность кровотечения по Айви N, оценка времени свертывания↑, количество тц по Фонио N (1-й этап диагностики).

• Активность VIII/IX фактора снижена (2-й этап диагностики).

• Определение волчаночного антикоагулянта, являющегося ингибитором факторов свертывания (3-й этап диагностики).

• Молекулярно-генетическая диагностика нарушений 8 и 9 факторов (исключение приобретенных дефицитов).

• УЗИ/МРТ/Rg сустава;

• По показаниям: ЭГДС; УЗИ ОБП, МВП, ЗП; МРТ мягких тканей, ГМ; КТ ОГК и ГМ.

3. План лечения.

Основной метод лечения: специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания.

Доза (МЕ) = масса тела (кг)* (требуемая активность - базальная активность)*0,5. Показания для постоянного введения препаратов 8/9 факторов свертывания - хотя бы 1 гемартроз или выраженное кровотечение другой локализации. Частота введения: 8 фактор через день или 3 раза в неделю, 9 фактор раз в 3 дня или 2 раза в неделю.

Гемартроз: иммобилизация -> холод, при болях холод каждые 4-6 часов на 15 минут в первые сутки. Пункция сустава с аспирацией содержимого при выраженном болевом синдроме, большом объеме крови, признаки развития гнойного артрита -> ЛФК, лечение с ортопедами при необходимости, боль - НПВС, в том числе в сустав.

!Просто интересный факт: при лечении факторами свертывания наш организм может выработать АТ к ним - ингибитор к FVIII/FIX. Эти АТ могут нейтрализовывать не только экзогенные факторы, но и свои эндогенные -> так легкая степень гемофилии может стать тяжелой. Это называется ингибиторная гемофилия. Диагноз устанавливают, определяя титр ингибиторы в крови. Мало ингибитора - увеличиваем дозу факторов в 3 раза. Много ингибитора - шунтирующие препараты: антиингибиторный коагулянтный комплекс и активированный рекомбинантный фактор 7.

4. Дифференциальный диагноз.

Передозировка антикоагулянтами, печеночная коагулопатия при циррозе, уремическая коагулопатия при патологии почек, болезнь Виллебранда, врожденный дефицит фактора 7/10.

5. Прогноз.

Благоприятный при постоянном приеме препаратов факторов свертывания и посещении для контроля гематолога, ортопеда, стоматолога не менее 2 раз в год.

Задача №49

Больной С., 50 лет, жалуется на кашель с трудноотделяемой мокротой слизисто-желтого характера. Впервые продуктивный кашель и одышка появились 10 лет назад. В настоящее время беспокоит одышка с затрудненным выдохом. Одышка возникает при малейшей физической нагрузке. Дыхание сопровождается дистанционными свистящими хрипами. Ингалирует беротек, беродуал, однако, без видимого эффекта. Курит 30 лет, индекс курящего 120.

Объективно: состояние средней тяжести, кожные покровы цианотичные, пастозность голеней. Пульс 100 ударов в мин, ритмичный, АД 130/80 мм рт.ст. Тоны сердца: I тон не изменен, акцент II легочной артерии, шумов нет. Число дыханий 20 в мин. Перкуторно коробочный звук, аускультативно дыхание жесткое, масса свистящих, жужжащих хрипов над всей поверхностью легких. Живот мягкий, безболезненный. Печень 10-9-8 см по Курлову. Периферических отеков нет.

1. Сформулируете диагноз. ХОБЛ

2. Составьте план обследования. опросники CAT/mMRC? Спирометрия ОФВ1/ФЖЕЛ <0.7 , Пульсоксиметрия, проба с бронходилятатром для дифф. диагноза с астмой, пикфлоуметрия

3. Проведите дифференциальный диагноз. Астма, Туберкулёз.

4. Дайте рекомендации по лечению. комбинация терапии из Длительно действующих Б2 агонистов и антихолинергических препаратов

5. Прогноз. При высокой комплаентности можно замедлить прогрессирование и уменьшить проявления , частоту госпитализаций при данной патологии.

Задача №50

Мужчина 30 лет поступил в клинику по поводу нарастающей слабости, головокружения. Считает себя больным в течение последнего месяца, и начало связывает с эпизодом употребления в пищу небродокачественных продуктов. В прошлом считает себя здоровым, наследственность без особенностей, работает строителем, профессиональных вредностей нет, злоупотребляет алкоголем (ежедневно выпивает 150-250 мл водки).

При осмотре: состояние достаточно удовлетворительное, кожные покровы и слизистые бледные, склеры иктеричные, отеков, увеличения периферических лимфоузлов нет. ЧСС в покое 80 в мин, АД 130/95 мм рт.ст, над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. В легких жесткое дыхание. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка пальпаторно не определяется.

КАК: Er 1,8×10¹²/л, Hb 80 г/л, макроцитоз +++, Rtc–1‰, Tbc–120×10⁹/л, L 3,0×10⁹/л. Лейкоцитарная формула: П–2%, С–44%, Мо–4%, Л–50%. СОЭ–27 мм/час.

В пунктате костного мозга преобладание мегалобластического эритропоэза, в остальном без особенностей.

1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

В12 дефицитная анемия. Диагноз выставлен на основании: низких Er, Hb, Rtc, наличию в пунктате костного мозга мегалобластов; злоупотребляет алкоголем( снижение всасывания)

2. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза.

Необходимо исклюяить патологию печени(БХ), УЗИ брюшной полости( осмотр печени, желчного, поджелудочной), ЭКГ

3. Каковы могут быть причины возникновения мегалобластического эритропоэза?

4. Что применяется для лечения больных с мегалобластическим эритропоэзом в зависимости от причины его возникновения.

Задача №51

Пациент, 75 лет, обратился к терапевту с жалобами на появление небольших «опухолевидных» образований на шее и в подмышечных впадинах, снижение массы тела в течение последнего года на 12 кг, общую слабость

Объективно: Состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, цианоза нет. По передней поверхности шеи и в подмышечных областях пальпируются увеличенные до 2 см плотные безболезненные, не спаянные лимфатические узлы. Пониженного питания. Тоны сердца ясные, шумов нет. В легких дыхание выслушивается над всеми легочными полями, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из под края реберной дуги на 2 см. Селезенка не увеличена. Периферических отеков нет.

Анализ крови: RBC 4,5 х 1012 /л, Hb 142 г/л, WBC 26,2×109/л, PLT 290×109/л, п/я-2, с/я -34, эозинофилы-0, моноциты -5, базофилы -0, лимфоциты – 59, СОЭ - 35 мм/час. В мазке крови обнаружены полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Боткина-Гумпрехта).

1. Сформулируете предварительный диагноз.

Хронический лимфолейкоз II ст. По Rai, А ст. по BINET.

2. Составьте план обследования.

• Миелограмма (лимфоцитоз костного мозга более 30%)

• Иммунофенотипирование периферической крови или костного мозга для уточнения варианта ХЛЛ: В- или Т-клеточного лимфолейкоза

• Цитогенетическое исследование, при котором выявляются изменения кариотипа опухолевых клеток более чем у 80% больных

• Исследование ЛУ (Rg, УЗИ)

3. Тактика ведения пациента.

• Алкилирующие агенты, блокирующие синтез ДНК в опухолевых клетках (хлорбутин, хлорамбуцил 2-10 мг)

• Комбинированные лечебные схемы, включающие циклофосфан, преднизолон, винкристин, антрациклины (CHOP, COP, R-CHOP (мабтера) и др.)

• Пуриновые аналоги (флурадабин)

• Моноклональные антитела к антигену CD20 — ритуксимаб (мабтера)

• Препараты альфа-интерферона

• Лечение осложнений

4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз

Другие лейкозы, лимфоцитарная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема, волосатоклеточный лейкоз, инфекционные заболевание

5. Прогноз.

Зависит от многих факторов. Относительно благоприятный. Медианная выживаемость 5-10 лет.

Задача №52 (Коскова)

Больной 40 лет, заболел остро после переохлаждения: повысилась температура до 37,8 С, появился сухой кашель, общая слабость. Участковый врач при аускультации выявил единичные сухие хрипы на фоне жесткого дыхания, состояние было расценено, как острый бронхит, рекомендован прием отхаркивающих препаратов. Состояние не улучшалось, на 4 день заболевания температура стала повышаться до 39,5 С, появился озноб, усилился кашель, мокрота не отходила. К терапии был добавлен ципрофлоксацин, но состояние не улучшалось, сохранялась лихорадка.

Через 10 дней амбулаторного лечения у пациента развился эпизод удушья с затрудненным вдохом, (может у него есть ХОБЛ, астма) кровохарканье, однократно - кашель с гнойной мокротой «полным ртом». Вызванной бригадой скорой помощи пациент доставлен в стационар.

Объективно: состояние тяжелое, бледен, цианоз губ, носа. Из-за одышки в покое сидит в постели. Пульс 120 в минуту, ритмичный. АД 100/60 мм. рт. ст. ЧД 30 в минуту. Тоны сердцаприглушены, шумов не выслушивается, акцент II легочной артерии. При перкусси легких - притупление справа по задней поверхности от угла лопатки. При аускультации там же выслушивается бронхиальное дыхание, обильная крепитация в нижних отделах справа с участком амфорического дыхания. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги.

В анализе крови RBC 4,5 х 10¹² /л, Hb 170 г/л, WBC 20,2×10⁹/л, PLT 320×10⁹/л, п/я-22, с/я -62, эозинофилы-2, моноциты -7, базофилы -0, лимфоциты – 7, СОЭ - 35 мм/час.

При рентгенографии органов грудной клетки: легочный рисунок усилен, справа инфильтрация в средней и нижней доле; в нижней доле на фоне инфильтрации имеется полость с горизонтальным уровнем жидкости.

1. Сформулируете диагноз. Внебольничная бактериальная пневмония В нижней и Средней Доле правого лёгкого, тяжелое течение (сегменты можно будет точно сказать по КТ, предположительно с s4 по s10), ДН 3 ст

Осложнения: абсцесс, легочная гипертензия, кровохарканье, (гепатомегалия?)

Сопутствующие: Хобл/БА?

2. Составьте план обследования. моча, ЭКГ, пульсоксиметрия, биоХимия (крЕатинин, глюкоза, общий белок, калий, натрий, АЛТ, АСТ),возМожно КТ

3. План лечения.

4. Дифференциальный диагноз. Внебольничная пневмония/ТЭЛА/Туберкулез/Новообразование

5. Прогноз.

Задача №53

Больной Б., 30 лет, поступил в стационар с жалобами на желтушность кожных покровов, слабость, озноб, повышение температуры тела, головокружение, нечеткость зрения и схваткообразные боли в животе с иррадиацией в поясничную область. Накануне была психо-эмоциональная перегрузка и переохлаждение. После этого отметил потемнение мочи и кала.

Объективно: состояние средней степени тяжести. Астеническое телосложение. Кожные покровы бледные, с лимонно-желтым оттенком. ЧСС — 100 в минуту, АД — 100/70 мм рт.ст. Тоны сердца ритмичны, шумов нет. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, умеренно болезненный в правом подреберье и по ходу поперечно-ободочной кишки. Печень (+4 см), селезенка (+2 см).

Выполнен анализ крови: RBC 3,0 х 10¹² /л, Hb 90 г/л, WBC 11,4×10⁹/л, PLT 320×10⁹/л, п/я-6, с/я -52, эозинофилы-2, моноциты -1, базофилы -0, лимфоциты – 29, СОЭ - 15 мм/час. Ретикулоциты 1,8%., повышение непрямой фракции билирубина. В анализе мочи выявляется уробилин, в анализе кала — избыток стеркобилина.

1. Каков предварительный диагноз? Аутоиммунная гемолитическая анемия.

2. Какие дополнительные диагностические тесты необходимо выполнить пациенту для подтверждения диагноза?

Взяла из клин реков дифференциально-диагностический план обследования:

общий анализ крови, включая число тромбоцитов и ретикулоцитов (не менее трех раз);

при наличии технической возможности — фракции ретикулоцитов, в первую очередь IRF (фракция незрелых ретикулоцитов);

биохимический анализ крови, включая:

- фракции билирубина;

- активность ЛДГ;

- активность аминотрансфераз;

- уровень общего белка;

- уровень свободного гемоглобина плазмы и гаптоглобина;

прямая проба Кумбса (с моноспецифическим /анти-IgG, -IgA или -IgM и C3d или полиспецифическими /анти-IgG + анти С3d/ антиглобулиновыми реагентами);

титр холодовых агглютининов;

непрямая проба Кумбса (обязательна при интенсивном гемолизе и предшествующих трансфузиях эритроцитов);

общий анализ мочи (обязательна повторная визуальная оценка цвета мочи);

определение уровней гемосидерина, а также железа, меди и гемоглобина в моче;

пункция костного мозга (гиперплазия и морфология эритроидного ростка, количество и морфология лимфоцитов, комплексы метастатических клеток);

трепанобиопсия (при необходимости иммуногистохическое исследование лимфоцитов);

иммунофенотипирование лимфоцитов (при исходном лимфоцитозе периферической крови или абсолютном лимфоцитозе после удаления селезенки);

определение витамина В12, и фолатов в сыворотке;

показатели обмена железа (в том числе уровень ферритина сыворотки, трансферрина);

при отрицательной пробе Кумбса — определение церулоплазмина и меди в сыворотке и содержание меди в моче, молекулярно-генетическая диагностика болезни Вильсона;

развернутая коагулограмма + тест на волчаночный антикоагулянт;

ревматологические пробы (антитела к нативной ДНК, ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор, антитела к кардиолипиновому антигену, нейтрофилам);

определение иммуноглобулинов сыворотки (G, A, M) + криоглобулинов;

рентгенография легких (при необходимости КТ; при подозрении на тромбоэмболию — с контрастом);

эзофагогастродуоденоскопия с уреазным тестом;

колоноскопия /ирригоскопия/ректороманоскопия;

УЗИ органов брюшной полости и внутрибрюшных лимфатических узлов, малого таза, предстательной железы, щитовидной железы;

ЭхоКГ;

при необходимости — определение уровня гормонов щитовидной железы, простатического специфического антигена и других онкомаркеров.

Задача №54 (Жидков)

Врач приемного отделения городской больницы 38 лет госпитализирован в терапевтическое отделение с жалобами на повышение температуры тела до 38,4 °С, кашель с отхождением небольшого количества мокроты, общую слабость. Заболел в течение последних суток. Анамнез не отягощен. Курил в течение 12 лет, последние 8 лет не курит. Был вакцинирован противогриппозной вакциной 4 месяца назад.

Объективно: состояние удовлетворительное. Отеков нет. Пульс 102 ударов в мин., ритмичный. АД 110/70 мм рт.ст. ЧСС 102 в минут. Тоны сердца ясные, чистые. ЧД 22 в мин. Перкуторно: легочный звук, притупление в нижних отделах справа. Дыхание жесткое, ослаблено в нижних отделах справа, там же выслушиваются крепитации. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из под края реберной дуги.

В анализе крови - В анализе крови RBC 5,2 х 10¹² /л, Hb 145 г/л, WBC 17,2×10⁹/л, PLT 320×10⁹/л, п/я-16, с/я -42, эозинофилы-2, моноциты -4, базофилы -0, лимфоциты – 36, СОЭ - 25 мм/час.

1. Сформулируете диагноз.

Осн: Внебольничная правосторонняя бактериальная пневмония неуточненной этиологии, нижнедолевая (?)

2. Составьте план обследования.

К проведенным выше методам исследования добавить:

БХ крови для выявления органной дисфункции (электролиты, печеночные ферменты, мочевина, креатинин, билирубин, альбумин, глюкоза)

С-РБ

При наличии выпота - диагностическая плевральная пункция.

Общеклиническое исследование мокроты (бактериоскопия и культуральное исследование)

Всем пациентам с подозрением на ВП рекомендована обзорная рентгенография органов грудной полости в передней прямой и боковой проекциях (КТ ОГК если данные Rg оставляют сомнения или малоинформативны)

Пульсоксиметрия

ЭКГ в стандартных отведениях

3. План лечения.

Эмпирическая АБ-терапия. При выявлении конкретного возбудителя - назначение соответствующих АБ.

Наибольшее значение при терапии ВП у амбулаторных пациентов имеют амоксициллин и его комбинации с ингибиторами β-лактамаз — амоксициллин/клавуланат, амоксициллин/сульбактам (начинаем с них, а дальше посмотрим).

У всех пациентов через 48–72 ч после начала лечения необходимо оценить эффективность и безопасность стартового режима АБТ.

Лечение пациентов с ВП предполагает комплекс мероприятий, включающих назначение антимикробных препаратов (АМП), адекватную респираторную поддержку (у этого пациента по идее не надо), применение по показаниям неантибактериальных лекарственных средств (НПВП) и профилактику осложнений. Чрезвычайно важным является своевременное выявление и лечение декомпенсации/обострения сопутствующих заболеваний.

4. Дифференциальный диагноз.

ВП приходится дифференцировать более чем с 100 заболеваниями различной этиологии инфекционной и неинфекционной природы, включая инфильтративный туберкулез легких, злокачественные новообразования и метастазы в легочную паренхиму, тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), обострение ХОБЛ и БА, декомпенсацию ХСН, лекарственные поражения легких, васкулиты

5. Прогноз.

Прогноз благоприятный.

К критериям достаточности АБТ ВП относят следующие:

• стойкое снижение температуры тела <37,2 °C в течение не менее 48 ч;

• отсутствие интоксикационного синдрома;

• ЧДД <20 в минуту (у пациентов без хронической ДН);

• отсутствие гнойной мокроты (за исключением пациентов с ее постоянной продукцией);

• количество лейкоцитов в крови <10×109 /л, нейтрофилов <80%, юных форм <6%. Обычно при таком подходе длительность применения АБП не превышает 7 дней.

Задача №55

Мужчина 50 лет, с анамнезом артериальной гипертензии в течение 10 лет (максимальное АД 180/100 мм рт.ст., на фоне приема эналаприла 20 мг сутки АД 140/90 мм рт.ст.), обратился к терапевту с жалобами на впервые возникшие перебои в работе сердца, сопровождающиеся умеренной общей слабостью, одышкой при быстрой ходьбе, возникшие накануне вечером после психоэмоционального напряжения.

Объективно: состояние удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, цианоза нет. Тоны сердца приглушены, аритмичные, ЧСС 136 ударов в минуту, пульс 110 в минуту. В легких дыхание жесткое, выслушивается над всеми легочными полями, хрипов нет. Перкуторно без притупления. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Периферических отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Выполнено ЭКГ: Фибрилляция предсердий с чсж 140 в минуту, отклонение электрической оси влево, высокие зубцы R в отведениях V5-6. Процессы реполяризации без особенностей.

1. Сформулируете предварительный диагноз.

Фибрилляция предсердий, впервые выявленная, тахисистолическая форма. + ГЛЖ скорее всего

2. Составьте план обследования.

Ну клиника биохимия моча всем всегда, ЭКГ, ЭхоКГ, оценка электролитного баланса, чреспищеводное электрофизиологическое исследование, нагрузочный тест/коронарографию (подозревается ишемический генез)

3. План лечения.

Медикаментозная/электрическая кардиоверсия (можно сразу ебашить 48 часов не прошло, но в эхо посмотрим на предмет тромбов)

Коррекция основного заболевания, избегание стрессов всяких и тд

4. Прогноз.

Благоприятный

Задача №56

К терапевту обратилась пациентка К., 25 лет, с жалобами на инспираторную одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, сухой кашель, периодически кровохарканье, ощущение сердцебиения. Ухудшение состояния отмечает в течение месяца. Несколько лет назад перенесла ревматизм.

Объективно: температура 37,2⁰С. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки цианотичны. Дыхание везикулярное, немного ослаблено в нижних отделах, там же выслушиваются незвучные влажные хрипы. ЧДД 26 в мин. При пальпации в области верхушки сердца определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Верхняя граница относительной сердечной тупости определяется во втором межреберье. При аускультации на верхушке сердца 1-й тон хлопающий, диастолический шум, акцент 2-го тона на легочной артерии. ЧСС 110 в мин. АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги Периферических отеков нет.

1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

ОРЛ перенесенная. Стеноз левого атрио-вентрикулярного отверстия в стадии декомпенсации.

Обоснование:

1) данные анамнеза:

•одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, сухой кашель, кровохарканье;

•перенесенный ревматизм;

2) объективные данные:

•при осмотре: субфебрильная температура тела, цианоз, одышка ;

•при пальпации: симптом «кошачьего мурлыканья» в области верхушки сердца

•при перкуссии: расширение границ сердца вверх;

•при аускультации: на верхушке сердца хлопающий 1-й тон и диастолический шум, акцент второго тона на аорте, влажные хрипы в нижних отделах легких.

и учитывая молодой возраст

2. Назовите необходимые дополнительные исследования.

Общий анализ крови: может быть лейкоцитоз, увеличение СОЭ,

биохимический анализ крови: увеличение фибриногена, альфа2-глобулинов и гамма глобулинов,

• возрастание титра антител к антигенам стрептококка (антистрептолизин О, антигиалуронидаза) ,

• ЭХО- кг

• электрокардиография

• Ренгент ОГК

3. Перечислите возможные осложнения.

Острая сердечная недостаточность, формирование комбинированных и сочетанных пороков сердца.

КР: В активной стадии осложнениями выступают мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения. В дальнейшем - миокардиосклероз (исход миокардита) и формирование клапанных пороков.

4. Определите Вашу тактику в отношении пациентки, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.

Госпитализация

1. бензилпенициллин в суточной дозе 1500000-4000000 ЕД у подростков и взрослых в течение 10-14 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатин бензилпенициллин).

При непереносимости препаратов пенициллина применяют макролиды:

- азитромицин по схеме взрослым 0,5 г однократно в первые сутки, затем по 0,25 г один раз в день в течение четырех дней;

- или кларитромицин по 250 мг 2 р. в день 10 дней;

- или рокситромицин по 150 мг 2 р. в день 10 дней).

При непереносимотсти пенициллинов и макролидов используется антибиотикик из группы линкозамидов:

- линкомицин по 500 мг 3 р. в день 10 дней;

- или клиндамицин по 150 мг 4 р в день 10 дней.

2) хирургическое лечение – вальвулопластика либо протезирование клапана

Прогноз и профилакика: Она входит в группу риска по возникновению инфекционного эндокардита, поэтому необходима его профилактика

Первичная профилактика: своевременное лечение стрептококковой инфекции

Вторичная: Направлена на предотвращение рецидивов забо­левания.

Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. Бициллин-1 менее аллергичен и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:

- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;

Бициллинопрофилактика начинается в стационаре сразу после окончания ежедневной антибактериальной терапии и проводится круглогодично. Ее длительность устанавливается индивидуально для каждого пациента. Для больных, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) длительность - не менее 5 лет после атаки или до 18 лет ( по принципу "что дольше"). Для больных с излеченным кардитом без порока сердца длительность - не менее 10 лет или до 25-летнего возраста ( по принципу "что дольше"). В общем в ее случае 10 лет после лечения кардита.

Задача №57

Мужчина 64 лет, в течение последнего полугода лечился по поводу пояснично-крестцового радикулита. Лечение индометацином, нимесулидом, витаминами В6 и В12 и физиотерапия - без эффекта. Последний год отмечает также нарастание общей слабости, снижение переносимости физических нагрузок. Частые простудные заболевания.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Со стороны органов дыхания и кровообращения без существенных отклонений от нормы. Печень, селезенка не увеличены.

Анализ крови: Эритроциты - 3,4х10¹²/л, гемоглобин – 90 г/л, тромбоциты – 160х10⁹/л, лейкоциты – 3,4х10⁹/л, палочкоядерные–2%, сегментоядерные–68%, лимфоциты–24%, моноциты–5%, эозинофилы -1, СОЭ – 80 мм/час. Общий белок 96 г/л.

Анализ мочи: удельный вес – 1005, белок – 1,7 г/л, глюкозы нет, измененные эритроциты – 2-4, цилиндры гиалиновые – 0-1, цилиндры восковидные – 2-4 в поле зрения

Выполнена рентгенография поясничного отдела позвоночника: выявлена деструкция тел позвонков L3-L4.

1. Сформулируете предварительный диагноз.

Множественная миелома

2. Какие методы обследования необходимо провести пациенту.

Биохимический анализ крови: общий белок, электрофорез белков сыворотки крови с подсчетом М - градиента, креатинин, мочевина, мочевая кислота, кальций, билирубин, трансаминазы.

Определение спектра иммуноглобулинов сыворотки крови.

Рентгенограммы плоских костей скелета

Иммуноэлектрофорез

Миелограмма

Трепанобиопсия для гистологического исследования костного мозга

3. План лечения.

Полихимиотерапия: например, 3 курса RAD, при хорошем ответе на терапию - забор аутологичных стволовых клеток в количестве на 2 аутотрансплантации.

4. Дифференциальный диагноз.

Болезнь Вальденстрема: наличие моноклонального иммуноглобулина М в сыворотке крови, лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга, гепатоспленомегалия,лимфаденопатия, абсолютный лимфоцитоз периферической крови

Исключение солидной опухоли и моноклональной гаммапатии неясного значения

5. Прогноз.

Относительно благоприятный

Задача №58

Мужчина 30 лет поступил в клинику по поводу нарастающей слабости, головокружения. Считает себя больным в течение недели. Связывает начало заболевания с приемом недоброкачественной пищи, наблюдалась повторная рвота пищей с примесью желчи. В прошлом здоров. Наследственность не отягощена. Профессиональных вредностей нет. Злоупотребляет алкоголем.

Объективно: состояние удовлетворительное, кожные покровы бледные. Склеры иктеричны. Со стороны внутренних органов без существенной патологии. Над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. Печень, селезенка, периферические лимфатические узлы не увеличены.

Ан. крови: Эр. – 1,8х1012/л, гемоглобин – 80 г/л, MCV–108 фл; ретикулоциты – 0,1%, тромбоциты – 180х10⁹/л, лейкоциты – 3,0х10⁹/л, П – 2%, С – 58%, Л –33%, М – 4%, Э –3%, СОЭ – 27 мм/час.

1. Сформулируете диагноз.

Основной: Макроцитарная, гипорегенераторная, гиперхромная (фолиеводефицитная/B12- дефицитная) анемия средней степени тяжести.

2. Составьте план обследования.

- Целенаправленный опрос о приёме каких-либо лекарственных препаратов - Биохимический анализ крови: АлАТ, АсАТ, билирубин свободный, связанный, ЩФ, ГГТП, общий белок, альбумин, протеинограмма, креатинин (с подсчетом СКФ), мочевина, цианкобаламин (витамин B12), фолиевая кислота (витамин B9), ферритин, железо, ОЖСС, трансферрин, липидограмма

– определение функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы - Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) для исключения аутоиммунной гемолитической анемии

- Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) - резкое повышение клеточности костного мозга и наличие мегалобластов (более 10%)

- Общий анализ мочи – исключение сопутствующих заболеваний

- Эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия –евыявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания фолиевой кислоты

- УЗИ органов брюшной полости – диагностика сопутствующей патологии, дифференциальная диагностика с анемиями другой этиологии

- ЭКГ – выявление сопутствующей патологии сердца и оценка степени адаптации к анемии

- Рентгенография органов грудной клетки – исключение инфекционных заболеваний органов грудной клетки, исключение анемии другой этиологии

3. План лечения.

1) Лечение основного заболевания (курсовое):

- Фолиевая кислота 0,005 г 3 раза в сутки ИЛИ - Витамин В12 в/м, по 500 мкг 1 раз в сутки в течение 4-6 недель с переходом на закрепляющую терапию, последующим диспансерным наблюдением и профилактикой рецидива анемического состояния.

2) Отказ от алкоголя и лечение алкогольной зависимости совместно с наркологом

4. Дифференциальный диагноз.

Фолиеводефицитная анемия должна быть дифференцирована с В12-дефицитной анемией, а также с другими заболеваниями, протекающими с гемолитическим компонентом и панцитопенией: · различные формы гемолитических анемии; · миелодиспластические синдромы (рефрактерные анемии, в том числе и рефрактерная сидеробластная анемия, рефрактерная анемия с избытком бластов); · острый эритромиелоз; · макроцитоз сопряженный с цитостатической терапией (пр. метотрексатом); · заболевания печени с гиперспленизмом; · первичный амилоидоз

5. Прогноз.

Прогноз при достаточной комплаентности пациента при данном состоянии – благоприятный.

Задача 59.

Женщина 54 лет, обратилась с жалобами на нарастающую слабость, утом-ляемость, сердцебиение и одышку при ходьбе в течение последних 1,5 лет. При опросе отмечает снижение аппетита, диспепсические явления.

В анамнезе хронический гастрит с пониженной секреторной функцией. Потери веса не наблюдается.

При обследовании: состояние удовлетворительное, кожные покровы бледные с лимонным оттенком, склеры субиктеричны, видимые слизистые бледные. Язык влажный, чистый, сосочки сглажены. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. Нижний край печени на 3см ниже правой реберной дуги по срединно-ключичной линии. Периферические лимфатические узлы не увеличены.

Ан. крови: Эр. -1,8х1012/л, гемоглобин – 70 г/л, ЦП – 1,2; макроцитоз, анизоцитоз (++), тельца Жолли в эритроцитах, нормобласты – 3:100; тромбоциты – 140х109/л, лейкоциты – 3,2х109/л, П – 6%, С – 54%, М – 5%,Л-30%, Э – 5%, СОЭ = 65 мм/час, билирубин – 16 мкмоль/л.

1.Сформулируете диагноз. B12 дефицитная анемия, средней тяжести, гиперхромная

2.Составьте план обследования. Кал на яйца гельминтов, б/х анализ на непрямой билирубин, исследование B12 крови, УЗИ брюшной полости и почек Пункция костного мозга (мегалобласты и увеличение эритроидных элементов)

3. План лечения. Насыщение витамиином В12, поддерживающая терапия и профилактика Цианкобаламин 500мкг/сут в течение 10 дней, затем 500мкг раз в неделю в течние месяца, затем раз в месяц

4.Дифференциальный диагноз. Фолиево-дефицитная анемия, гемолитические анемии

5. Прогноз. 100 победа благоприятный

Задача №60

Больной А., 40 лет, поступил в стационар с жалобами на постоянные ноющие боли в правом подреберье, тошноту, вздутие живота в течение нескольких недель. Также беспокоит слабость, быструю утомляемость, снижение памяти, нарушения сна (сонливость днем, бессонница ночью), частые носовые кровотечения, боли в суставах, зуд кожи. Несколько лет назад был диагностирован гепатит В. Периодически принимает растительные гепатопротекторы.

Объективно: больной пониженного питания, кожные покровы и слизистые оболочки бледные, на коже плечевого пояса телеангиоэктазии, пальмарная эритема. Тоны сердца приглушены, шумов нет, ЧСС 64 в минуту. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий, размеры печени по Курлову 13х12х8, край печени плотный, заострен. Селезенка выступает из под края реберной дуги на 2 см.

При обследовании выявлены маркеры вирусных гепатитов В и С,

Клинический анализ крови: RBC 3,4 х 10¹² /л, Hb 100 г/л, WBC 3,8×10⁹/л, PLT 100×10⁹/л, п/я-6, с/я -44, эозинофилы-4, моноциты -5, базофилы -0, лимфоциты – 41, СОЭ - 10 мм/час.

В биохимическом анализе АЛТ 74 Ед/л, АСТ 64 Ед/л, ГГТП 150 Ед /л, общий билирубин 34 Ед/л, снижение уровня альбумина 28 г/л.