7. Клиническая картина при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, причины развития. Инструментальная диагностика.

Это заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение ПЖ, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард ЛЖ.

• Этиология - генетическая мутация белков десмосом

• Аутосомно-доминантный тип наследования

• Частота 1-2 : 200 идиопатических желудочковых аритмий

• Неуклонно-прогрессирующее течение

• Рефрактерность к антиаритмической терапии

• Причина смерти молодых спортсменов в 22% случаев

Патогенез:

• Генетический дефект белков десмосом

• Обособление клеток друг от друга

• Аутоиммунное воспаление и выделение факторов роста жировой ткани

• Инфильтрация миокарда жировой тканью

• Вторичный фиброз

• Трансмуральное повреждение

• Гипокинез – уменьшение двигательной активности миокарда

• Аневризматическое выпячивание

Стадии:

Клиническая картина:

Клиническая картина АКПЖ может сильно различаться: от бессимптомного течения у членов семьи, диагностированного с помощью генетического скрининга, до опасных для жизни аритмий, сердечной недостаточности или остановки сердца.

Частые жалобы у пациентов с симптомами включают сердцебиение, головокружение или обмороки, связанные с желудочковыми аритмиями.

Желудочковые аритмии могут варьироваться от преждевременных сокращений желудочков (ЖЭС) до неустойчивой или устойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов также может наблюдаться одышка при физической нагрузке или перегрузка объемом в результате правосторонней, левосторонней или бивентрикулярной недостаточности.

Диагностика:

Клиническое обследование. В половине случаев отклонения отсутствуют. Лабораторные исследования не имеют диагностической ценности.

Инструментальные исследования

• Электрокардиография, вентрикулография и эхокардиография (в том числе контрастная) позволяют выявить аномалии сократимости ПЖ.

• Магнитно-резонансная томография дает возможность выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию.

• Электрофизиологическое исследование сердца позволяет уточнить характер нарушений ритма и оценить риск развития жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.

• Эндомиокардиальная биопсия позволяет получить достоверные диагностические признаки заболевания. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ.

Лечение:

Немедикаментозное лечение. Необходимо исключить интенсивные физические нагрузки, для больных с ХСН показано ограничение соли и жидкости.

Медикаментозное лечение. Лечение ХСН осуществляют по общепринятым правилам. Для профилактики ВСС(внезапная сердечная смерть) у пациентов со стойкими желудочковыми нарушениями ритма, когда имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) невозможна, могут использоваться амиодарон и соталол. У пациентов с АДПЖ возможно применение β-адреноблокаторов с антиаритмиками I или III класса или без них для лечения рефрактерных аритмий.

Хирургическое лечение

При высоком риске ВСС и наличии доказанных устойчивых желудочковых нарушений ритма или при прогрессировании семейной АДПЖ устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Радиочастотная абляция имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов. Больным с выраженной систолической дисфункцией ПЖ/ЛЖ (III–IV функциональный класс по NYHA, показана трансплантация сердца.