67. Узелковый полиартериит. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Основные клинические синдромы. Лабораторные изменения. Клинические варианты. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Узелковый полиартериит (УП) — некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров, венул, и не ассоциированный с АНЦА.
могут быть поражены любые органы,
наиболее часто изменения затрагивают кожу, суставы, периферические нервы, кишечник и почки
Чаще всего у мужчин в 30–40 лет.
Характерный патоморфологический признак —
сегментарный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра, реже артериол и крайне редко венул.
В острой фазе имеет место воспаление средней оболочки стенки артерии с фибриноидным некрозом. Воспалительный инфильтрат представлен различными клетками, преимущественно нейтрофилами и, в меньшей степени, лимфоцитами и эозинофилами.
→ полное нарушение нормальной архитектоники сосудистой стенки, включая эластическую мембрану с замещением ее аморфным материалом, напоминающим фибрин.
В этом месте воспаления наблюдают формирование аневризмы артерии с пристеночным тромбозом.
Заживление очага поражения сопровождается развитием склеротических изменений в стенке сосуда и окклюзией его просвета.
Клиническая картина
Заболевание обычно начинается постепенно, реже — остро (после приема некоторых лекарственных препаратов) с
лихорадки (длительное повышение температуры наблюдают редко, при появлении органной патологии, как правило, исчезает)
болей в мышцах и суставах,
кожных высыпаний
похудения, иногда значительного (свидетельствует о высокой активности болезни).
Миалгии
возникают у 30–70% больных
часто связаны с воспалением сосудов, кровоснабжающих поперечно-полосатую мускулатуру.
Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах, иногда вплоть до обездвиживания.
Часто миалгии предшествуют развитию нейропатии.
Поражение суставов
возникает более чем у половины больных, особенно в начале болезни.
Примерно в четверти случаев имеет место артрит, как правило, преходящий, недеформирующий, с поражением одного или нескольких крупных суставов (голеностопных, коленных, плечевых, локтевых и лучезапястных).
Гораздо реже изменения возникают в мелких суставах кистей и стоп.
Поражение кожи
у 25–60% больных
может быть одним из первых признаков болезни.
Чаще возникает сосудистая папулопетехиальная пурпура, реже наблюдают буллезные и везикулезные высыпания.
часто встречают сетчатое ливедо.
развитие некрозов кожи и ишемической гангрены мягких тканей дистальных фаланг пальцев.
Органная патология:
поражение сосудов почек,
органов и тканей брюшной полости,
сердца,
легких и
ПНС
Полинейропатия
у 50–70% больных.
Этот синдром относят к числу самых частых и ранних признаков заболевания
связан с васкулитом сосудов, снабжающих нервные стволы.
асимметричные нарушения чувствительности и двигательных функций в нижних конечностях, связанные с поражением берцовых нервов и их ветвей.
Реже воспалительный процесс затрагивает радиальные, ульнарные, срединные и краниальные нервные окончания.
Клинически вызывает интенсивные боли и парестезии.
Иногда двигательные расстройства предшествуют нарушению чувствительности.
Изменения со стороны ЦНС наблюдают редко, описаны гиперкинетический синдром, головные боли, инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы.
Иногда встречается менингоэнцефалит с нарушением речи и слуха, головной болью, головокружением, судорогами, раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга за счет тромбозов сосудов или локальных кровоизлияний, вызванных разрывами сосудистых аневризм.
Нередко встречается дисциркуляторная энцефалопатия, развивающаяся на фоне церебрального васкулита.
Почки:
возникает у 40–60% больных,
преобладает сосудистый тип почечной патологии. при ангиографии стеноз сосудов)--> ХПН
Воспалительные изменения, как правило, затрагивают междолевые артерии и редко артериолы.
Развитие гломерулонефрита не характерно для этого заболевания.
Наиболее частые признаки поражения почек при классическом узелковом полиартериите — умеренная протеинурия (потеря белка менее 3 г/сут) + микрогематурия (признак активности).
Возникает также лейкоцитурия, не связанная с мочевой инфекцией.
Предполагают, что в ранних стадиях развитие болезни обусловлено васкулитом или инфарктом почки, а в поздних — вторичным поражением клубочков за счет ишемии, возникающей на фоне поражения междольковых сосудов.
→ часто формируется стойкая симптоматическая АГ, ведущая к развитию тяжелых осложнений со стороны органов-мишеней — сердца и головного мозга (инсульт, инфаркт миокарда).
Изредка наблюдается перикардит как проявление уремии.
Сердце:
у 40% больных.
гипертрофия миокарда левого желудочка,
тахикардия,
нарушение сердечного ритма и проводимости.
прежде всего связано с коронаритом, который клинически или при патологоанатомическом исследовании выявляется у 50– 70% больных и сопровождается умеренными ангинозными болями или в 12% случаев — развитием ИМ.
ПС:
характерная и наиболее тяжелая форма органной патологии при УП.
анорексия, тошнота и рвота.
Боли в животе возникают примерно у трети больных, обусловлены ишемией тонкой кишки, реже других отделов кишечника.
Иногда начинается с клинической картины острого живота с симптомами перитонита, острого холецистита или аппендицита.
Боли в животе в сочетании с меленой возникают при тромбозе мезентериальных сосудов.
У детей описано развитие сегментарных некрозов и перфорации кишечника.
Возможны ЖКК
Поражение печени приводит к ее увеличению и изменению печеночных функциональных тестов.(геп В, инфаркт печени, гематома в результате разрыва внутрипеченочных сосудов)
Редко наблюдают образование кист вПЖ.
Легкие:
встречается примерно у трети больных УП
может проявляться развитием пневмонии, летучих инфильтратов или интерстициального полисегментарного пневмофиброза.
Чаще наблюдается кашель со скудным выделением слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие признаки ДН.
На Rg легких регистрируют признаки диффузной инфильтрации ткани легкого и интерстиция,
при КТ высокого разрешения — множественные участки уплотнений в обоих легких.
Описаны отдельные случаи диффузных альвеолярных геморрагий у пациентов, инфицированных вирусом гепатита В, приведшие к тяжелой ДН и смерти.
Поражение глаз:
Глазное дно: аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, плазморрагии, тромбозы центральной артерии сетчатки.
может быть одним из ранних симптомов болезни.
Патология яичек (орхит, эпидидимит) входит в классификационные критерии заболевания. При биопсии признаки воспаления яичек обнаруживают у 80% больных, но клинически их диагностируют редко. Орхит чаще развивается у больных, инфицированных вирусом гепатита В (примерно у 30% больных).
Диагностика
Лаб изменения неспецифичны:
увеличение СОЭ,
лейкоцитоз,
тромбоцитоз,
увеличение концентрации СРБ,
умеренную нормохромную анемию.
HBsAg обнаруживают в сыворотке у 7–63% больных.
Как правило, увеличивается уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Изредка встречают небольшое увеличение титров РФ и антинуклеарного фактора (АНФ),
почти у 50% больных обнаруживают антитела к кардиолипину в низком титре.
В отличие от других системных некротизирующих васкулитов (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Черджа–Стросс), АНЦА при классическом узелковом полиартериите определяют очень редко, хотя их обнаружение может быть использовано для дифференциальной диагностики УП с микроскопическим полиангиитом, при котором АНЦА выявляются в 82–100% случаев.
ангиография:
аневризмы и стеноз артерий среднего калибра.
Размер сосудистых аневризм варьирует от 1 до 5 мм.
Преимущественно они локализуются в артериях почек, брыжейки, печени и могут исчезать на фоне проводимой терапии.
Классификационные критерии:
потеря массы тела после начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания;
сетчатое ливедо — пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанные с инфекцией, травмой и т.д.;
миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей;
развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии;
развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
повышение мочевины крови >40 мг% или креатинина крови >15 мг%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи, инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови);
артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий), диагностируемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий, определяемые при биопсии.
Диагноз: 3 и более критериев (с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%)
Лечение
Терапия УП не отличается от лечения других АНЦА-ассоциированных васкулитов. (ГКС в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания)
При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано применение плазмафереза, противовирусных препаратов.
Прогноз
На фоне комбинированной терапии ГК и цитостатиками пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. Прогноз зависит от тяжести поражения почек и артериальной гипертензии, а также желудочно-кишечных осложнений. Наибольшее количество летальных исходов регистрируют в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечно — сосудистые осложнения.
К неблагоприятным прогностическим факторам относят
начало заболевания в возрасте старше 50 лет,
поражение почек, пищеварительной системы, ЦНС
развитие кардиомиопатии.
68. Пневмонии. Классификация, этиология, патогенез, клинические проявления. Осложнения. Критерии диагностики. Принципы лечения.
1. По этиологии
- бактериальные
- вирусные
- вызванные микромицетами
- вызванные простейшими
2. Внебольничная и нозокомиальная
3. ВП кодируется в рубриках J13–J16 и J18. В основе МКБ10 лежит этиологическая классификация пневмоний.
4. По степени тяжести
5. В зависимости от состояния иммунитета
Внебольничной (ВП) считают пневмонию, возникшую во внебольничных условиях, то есть вне стационара или позднее 4 нед после выписки из него, или диагностированную в первые 48 ч от момента госпитализации, или развившуюся у пациента, не находившегося в домах сестринского ухода/отделениях длительного медицинского наблюдения более 14 суток, сопровождающуюся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадкой, кашлем, выделением мокроты, (возможно, гнойной), болью в грудной клетке, одышкой) и рентгенологическими признаками «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы.
Тяжелая ВП — это особая форма заболевания, характеризующаяся выраженной дыхательной недостаточностью (ДН), как правило, в сочетании с признаками сепсиса и органной дисфункции
Большинство случаев заболевания ассоциируется с S. pneumoniae, M. pneumoniae, C. pneumoniae, H. influenzae, респираторные вирусы, энтеробактерии, S. aureus и L. Pneumophila
Патогенез
1) аспирация секрета ротоглотки;
2) вдыхание аэрозоля, содержащего микроорганизмы;
3) гематогенное распространение микроорганизмов из внелегочного очага инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, септический тромбофлебит и тд.);
4) непосредственное распространение инфекции из соседних пораженных органов или в результате инфицирования при проникающих ранениях грудной клетки
Развивается экссудативное воспалительное поражение альвеол, возникающее в ответ на внедрение и пролиферацию в легочной паренхиме микроорганизмов.
Клинические проявления
Лихорадка (или повышение температуры тела)
Кашель, одышка, отделение мокроты и/или боль в грудной клетке, связанная с дыханием или кашлем
Синдром общей интоксикации (немотивированная слабость, утомляемость, ознобы, сильное потоотделение по ночам)
Тяжелая ВП: клиника септического шока, острой ДН, другие органные дисфункции
Симптомы декомпенсации хронических сопутствующих заболеваний (СД, ХСН)
Осложнения
Парапневмонический плеврит, эмпиема плевры, эмпиема легкого, ОРДС, острая ДН, СШ, ПОН, ателектазы, вторичная бактериемия с гематогенными очагами диссеминации – менингит, абсцессы ГМ, печени, кожи, мягких тканей, эндокардит, перикардит, миокардит, нефрит и др.
Диагностика (общая)
1. Жалобы и анамнез
2. Объективно: отставание пораженной стороны грудной клетки при дыхании; усиление голосового дрожания над зоной инфильтрации; укорочение (притупление) перкуторного звука над пораженным участком легкого; появление бронхиального дыхания (обусловлено уплотнением легочной ткани (альвеолы заполнены экссудатом), за счет этого лучшим звукопроведением со стороны трахеи и крупных бронхов, в этот период крепитации не выслушиваются); ослабление дыхания; наличие фокуса крепитации (крепитация отличается от мелкопузырчатых хрипов — возникает только на высоте вдоха и не изменяется при покашливании; crepitacio indux — начальная крепитация (накопление экссудата); crepitacio redux — стадия разрешения); усиление бронхофонии.
3. Лабораторно (вариабельно)
- ОАК: лейкоцитоз со сдвигом влево/N, лейкопения, тромбоцитопения, снижение гематокрита, СОЭ
- Б/х: симптомы органных дисфункций, декомпенсация сопутствующих, развитие осложнений, выбор терапии и/или режима дозирования
- СРБ, прокальцитонин, фибриноген
- Исследование плевральной жидкости при наличии плеврального выпота (рН, ЛДГ, белок, цитология)
- При наличии острой ДН с SрO2 <90% по данным пульсоксиметрии и во всех случаях тяжелой ВП обязательно исследование газов артериальной крови с определением paO2, paCO2, pH, бикарбонатов, лактата.
- При тяжелой ВП рекомендуется дополнительно коагулограмма с определением протромбинового времени, МНО, АЧТВ.
- Общеклиническое исследование мокроты
- Микробиологическое исследование мокроты/трахеального аспирата/бронхоальвеолярного лаважа, венозной крови, экспресс темы по выявлению пневмококковой и легионеллезной антигенурии, ПЦР диагностика, посев и определение чувствительности к антибиотикам
4. Инструментально
- Обзорная Rg в передней прямой и боковой проекциях (локальное снижение воздушности легочной («затенение») ткани (инфильтрация).
Альвеолярный тип инфильтрации: средняя интенсивность тени уплотненного участка легкого, тканевая плотность при КТ, а также видимость в зоне уплотнения воздушных просветов бронхов (симптом воздушной бронхографии).
Интерстициашльный тип инфильтрации («матовое стекло»): при рентгенологическом исследовании характеризуется низкой (малой) интенсивностью тени уплотненного участка.
Более достоверно симптом «матового стекла» определяется при высокоразрешающей КТ легких — видимость стенок бронхов и элементов сосудистого рисунка в зоне инфильтрации.
Очаговый тип инфильтрации: неоднородная структура, состоящей из многочисленных полиморфных, центрилобулярных очагов с нечеткими контурами, часто сливающихся друг
с другом.
- КТ. Показания к КТ:
1) отсутствие изменений в легких на рентгеновских снимках у пациента с вероятным диагнозом пневмонии;
2) нетипичные для ВП изменения на рентгенограммах;
3) рецидивирующая пневмония или затяжная пневмония, при которой длительность существования инфильтративных изменений в легочной ткани превышает один месяц (в обоих случаях причиной повторного возникновения или длительного сохранения изменений в легочной ткани может являться стеноз крупного бронха, об условленный, в том числе, злокачественным новообразованием).
- Пульсоксиметрия
- ЭКГ в стандартных отведениях
- Трансторакальное УЗИ грудной полости при подозрении на парапневмонический экссудативный выпот
- Фибробронхоскопия
Критерии диагноза ВП
Диагноз ВП является определенным при наличии у больного рентгенологически подтвержденной очаговой инфильтрации легочной ткани и, по крайней мере, двух клинических признаков:
1) остро возникшая лихорадка в начале заболевания (температура тела более 38,0 °C);
2) кашель с мокротой;
3) физические признаки (фокус крепитации/мелкопузырчатых хрипов, бронхиальное дыхание, укорочение перкуторного звука);
4) лейкоцитоз >10×109/л и/или палочкоядерный сдвиг (>10%).