Лечение

1.ГКС

· начальная доза ГКС преднизолон 1 мг/кг/день, до 60 мг/сут. Начальная высокая доза должна поддерживаться в течение месяца. Одновременно с приемом ГКС рекомендуется также осуществлять профилактику стероидного остеопороза.

· Появление положительной динамики в клинической картине заболевания наряду с нормализацией скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и содержания С-реактивного белка (СРБ) является основанием для постепенного снижения суточной дозы ГКС.

· дозу снижают на 10 мг каждые 2 недели до 20 мг, затем по 2,5 мг каждые 2-4 недели до 10 мг, затем по 1 мг каждые 1-2 месяца при условии, что нет признаков рецидива заболевания.

2.АСК - снижает частоту потери зрения, инсульта и сердечно-сосудистых событий

3. Иммунодепрессанты - Для повышения эффективности лечения и уменьшения побочных реакций ГКС в качестве дополнительной терапии были апробированы иммунодепрессанты.

4. Метотрексат Для пациентов, у которых неоднократно возникали обострения заболевания во время снижения дозы ГКС. Рекомендуемая доза метотрексата при ГКА составляет 10-15 мг в неделю.

5. Другие препараты: Микофенолата мофетил, Циклофосфамид, Ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, Тоцилизумаб, Ритуксимаб, Пеноксифиллин

65. Неспецифический аорто-артериит (артериит Такаясу). Этиология и патогенез. Основные клинические синдромы. Критерии диагноза. Принципы лечения.

Неспецифический аортоартериит (НАА) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Этиология Не известна, возможные причины: инфекции, вирусы, ЛС, генетическая предрасположенность

Патогенез Связан с аутоиммунными механизмами. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной панаортита и панартериита.

Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов – к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса.

Клинические синдромы Характер жалоб у пациентов с НАА зависит от уровня поражения аорты · Для супрадиафрагмального поражения дуги аорты характерны симптоматика со стороны центральной нервной системы (ишемические инсульты, судороги), боли в грудной клетке, сердцебиения, признаки сердечной недостаточности, синкопальные состояния, артериальная гипертензия, перемежающаяся хромота. · Для инфрадиафрагмального поражения аорты характерны артериальная гипертензия, боли в животе. · При поражении почечных артерий единственным симптомом заболевания у 66-93% пациентов является почечная гипертензия, которая может сочетаться с шумами. · Для поражения мезентериальных артерий характерны гемаколит и выраженные боли в животе. Системные проявления – потеря массы тела, лихорадка, слабость – развиваются у 42-83%; артрит, артралгии и миалгии - у 12-65% больных.

Критерии диагноза

Наличие любых 3 и более критериев + ангиография подтверждает диагноз неспецифического аортоартериита:

1) начало заболевания в возрасте до 40 лет 2) синдром перемежающейся хромоты преимущественно верхних конечностей (слабость и боль в мышцах конечностей при движениях) 3) ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях; 4) разница артериального давления >10 мм рт. ст. на плечевых артериях; 5) шум на подключичных артериях или брюшной аорте; 6) изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних

Лабораторно: при НАА выявляется, как правило, повышение числа лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ, редко гипохромная анемия Для НАА характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции В острой фазе НАА развивается гипоальбуминемия; повышается уровень АЛТ, АСТ. В случае развития почечной недостаточности повышается концентрация креатинина, мочевины, мочевой кислоты, калия. Для НАА в острой фазе характерно повышение концентрации СРБ, IgA, IgМ, IgG, С3 компонента комплемента, антител к кардиолипинам и к b2 гликопротеину.

молекулярно-генетических исследований крови на HLA-B27

Инструментально: ЭКГ, УЗИ, ЭХО (признаки миокардита, кардиомиопатии, уплотнение стенки дилатация, аневризмы аорты, признаки недостаточности аортального/митрального клапанов, легочной гипертензии)

УЗ-допплерографии и дуплексного сканирования аорты и отходящих от нее артерий, ангиография аорты и отходящих от нее ветвей

Принципы лечения

-Используют высокие дозы преднизолона (1 мг/кг/день) до достижения положительного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы этого препарата.

-при отсутствии эффекта – добавляют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат)

-хирургическое лечение – при выявлении значимых стенозов