63. Системные васкулиты. Определение. Классификация. Общие признаки системных васкулитов. Методы обследования пациентов.

Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

В целом воспаление + некроз сосудистой стенки

Классификация:

• Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

– пурпура Шенлейна–Геноха;

– эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

– микроскопический полиангиит (полиартериит).

• Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

– гранулематоз Вегенера;

– синдром Черджа–Стросс.

• Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

– узелковый полиартериит;

– болезнь Кавасаки.

• Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

– гигантоклеточный (височный) артериит;

– артериит Такаясу.

• Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

– болезнь Бехчета (ББ);

– облитерирующий тромбангиит

Общие признаки системных васкулитов:

-различные проявления сочетанных поражений кожи, суставов, мышц, периферических нервов, внутренних органов (легких, серозных оболочек, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта), общих расстройств (похудание, слабость);

-общие признаки воспаления: ↑температуры, ознобы, лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение содержания фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия, дифениланиновая, сиаловая пробы и др.;

-признаки аллергии: крапивница, отек Квинке, дерматозы, эозинофилия, увеличение количества гамма-глобулинов, повышенная чувствительность к медикаментам, инсоляции;

-признаков поражения собственно сосудов: геморрагии (васкулитно- пурпурный тип), узелки, нарушения пульсации и кровоснабжения сопутствующих областей тела или органов, например головного мозга, конечностей.

Диагностика:

1.Клиническая картина

2.Лабораторные исследования, который включает ряд показателей:

• Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Характерный лабораторный признак синдрома Черджа–Стросс — эозинофилия (более 1,0×109/л — у 97% больных), наблюдаемая в любой стадии заболевания.

• Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ коррелирует с активностью заболевания. Измерение концентрации креатинина, активности ферментов печени и других биохимических показателей неспецифично и зависит от преобладающего поражения тех или иных органов и степени нарушения их функций.

• Общий анализ мочи, функциональные пробы почек используют для диагностики патологии почек.

• Бактериологическое исследование крови и бронхоальвеолярный лаваж проводят для исключения инфекции.

• Серологическое исследование проводят для определения маркеров вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый полиартериит и криоглобулинемический васкулит), а также проводят серологические тесты на сифилис.