36. Критерии диагностики неходжскинских лимфом. Лечение. Прогноз. Диагностика

Диагностическими критериями хронического лимфолейкоза являются:

1. Абсолютный лимфоцитоз периферической крови >5×109/л.

2. Лимфоцитоз костного мозга более 30% (при нормо- или гиперклеточном костном мозге.

Обследование, необходимое для установления диагноза:

· Жалобы и анамнез

Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения – часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости – цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства – может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения. При поражении носоглотки – затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы – диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС – резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ – похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.

· Физикальное обследование

Тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка).

1. Клинический анализ крови (абсолютный лимфоцитоз).

2. Миелограмма (лимфоцитоз костного мозга более 30%).

3. Иммунофенотипирование периферической крови или костного мозга для уточнения варианта ХЛЛ: В- или Т-клеточного лимфолейкоза, или другой формы лимфопролиферативного заболевания.

4. Цитогенетическое исследование, при котором выявляются изменения кариотипа опухолевых клеток более чем у 80% больных. Благоприятное прогностическое значение имеет делеция длинного плеча 13 хромосомы (q13-), тогда как другие хромосомные абберации, в особенности делеция длинного плеча 11 хромосомы (11q), делеция короткого плеча 17 хромосомы (17p-), предвещают быстрое прогрессирование заболевания.

5.Необходимо проведение дополнительных методов исследования (рентгенография, томография или компьютерная томография органов грудной клетки) для оценки размеров внутригрудных лимфатических узлов, специфической инфильтрации легких и плевры, а также размеров забрюшинных и абдоминальных лимфатических узлов, печени и селезенки (УЗИ, компьютерная томография органов брюшной полости).

Лечение

Выбор терапевтической тактики определяется гистологическим вариантом лимфомы.

1.Низкая степень злокачественности

· I стадия - лучевая терапия на область пораженных лимфатических узлов

· II, III, IV – полихимиотерапия

o R`-СОР (ритуксимаб, циклофосфан, адриамицин, винкристин)

o R`-СНОР (ритуксимаб, циклофосфан, адриамицин, винкристин, преднизолон) 4–6 курсов в комбинации с лучевой терапией на опухолевые конгломераты.

o При отсутствии эффекта после 3-х курсов ПХТ, что является плохим прогностическим признаком, необходим переход на другую программу химиотерапии (СОР+блеомицин, СОР+натулан).

Хирургическое лечение считается показанным только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

2. Высокая степень злокачественности

· R`-СНОР-режим при В-клеточном варианте лимфомы

· СНОР при Т-клеточном т.к. ритуксимаб бесполезен

· При резистентных формах: R`-Dexa-BEAM (Мабтера 375 мг/м2 в певый день, дексаметазон 24 мг/сут 10 дней, Белустин (нитрозомочевина) 60 мг/м2 2-й день, этопозид 75 мг/м2 4–7-й день, цитозар 100 мг/м2 2 раза в день 4–7-й день, алкеран 20 мг/м2 3-й день)

· При наличии неблагоприятных прогностических факторов после получения ответа показано проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутологичных или аллогенных)

· Другие схемы: ASAP (адриабластин 50 мг/м2 1–2-й, солу-медрол 500 мг/м2 1–5-й дни, цитарабин 1500 мг/м2 5-й день, цисплатин 100 мг/м2 1–4-й дни), МАСОР-В (блеомицин, адриамицин, циклофосфан, винкристин, преднизолон, вепезид), FLAG (флударабин, цитозар и колониестимулирующий фактор, например, нейпоген, для профилактики агранулоцитоза)

· Лечение лимфобластной лимфомы проводится по протоколу лечения острых лимфобластных лейкозов, например: VRD-A (винкристин, доксорубицин, дексаметазон и аспарагиназа)

· Облучение пораженных мест после ХТ

· Профилактика поражения ЦНС