3. Митральные пороки сердца. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, классификация по степени тяжести, дифференциальный диагноз, лечение. Митральный стеноз
Этиология: в большинстве случаев ОРЛ (из них в 30–60% случаев наблюдается латентное течение).
· В остальных 3-10% случаев: атеросклероз кольца и створок митрального клапана, системные заболевания соединительной ткани (чаще при СКВ), амилоидоз, тромбы или миксомы в ЛП.
· Редко мб дисплазия митрального клапана или его деформация в виде «парашюта», наблюдаемая чаще у детей.
· Врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше) считают отдельной формой течения заболевания. При этом синдроме отмечается тяжелое течение с выраженными проявлениями сердечной декомпенсации, и пациенты без операции обычно не доживают до взрослого возраста.
Патофизиология митрального стеноза
В норме площадь митрального клапана 4–6 см2. Нарушения гемодинамики (доклиническая стадия), определяется преимущественно на ЭхоКГ, наблюдается сужение левого АВ отверстия до 2,5–3 см2 (клиника будет при стенозе более 2,5 см2).
Если отверстие менее 2,0 см2, то будет увеличение давления в ЛП (в норме оно составляет 5 мм рт.ст.), что приводит к увеличению градиента давления между левым предсердием и желудочком, и в результате кровоток через суженное митральное отверстие практически не нарушается.
Затем удлиняется систола ЛП, кровь поступает дольше в ЛЖ. На этом этапе наблюдается дилатация левого предсердия и при объективном обследовании отмечается увеличение верхней границы сердца.
Повышение давления в ЛП ретроградно приводит к увеличению давления в ЛА (пассивно за счет в результате увеличения градиента давления в ЛП и рефлекса Китаева). При длительной легочной гипертензии отмечаются склеротические изменения сосудов с последующей облитерацией (они стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза).
Повышение давления в ЛА приводит к гипертрофии ПЖ, что затрудняет отток крови из ПП. При объективном обследовании выявляется увеличение границы сердца вправо. Кроме того, при аускультации сердца обычно выслушивается акцент II тона на легочной артерии, как проявление легочной гипертензии. При выраженной гипертрофии правого желудочка может быть выявлен «сердечный горб», захватывающий нижнюю область грудины.
При развитии митрального стеноза менее 2,0–2,5 см2 при объективном обследовании наблюдается протодиастолический шум на верхушке, выслушиваемый сразу после II тона и/или после «щелчка» открытия митрального клапана, обычно выслушиваемый через 0,06–0,12 с после II тона. Этот феномен связан с резким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастола), причем чем короче интервал между II тоном и «щелчком» открытия клапана, тем выраженнее стеноз и выше градиент предсердно-желудочкового давления.
При выраженном стенозе и повышении давления в 2–3 раза от нормы может выслушиваться во 2 межреберье слева от грудины шум Грэма–Стила — диастолический шум за счет недостаточности клапанов легочной артерии.
При присоединении трикуспидальной недостаточности, в результате декомпенсации ПЖ, у мечевидного отростка или справа от него может выслушиваться систолический шум.
Увеличение левого предсердия приводит к сдавлению им левой подключичной артерии (симптом Попова), что проявляется при объективном обследовании как снижение амплитуды пульсовой волны на левой руке, или pulsus different, а в редких случаях к дисфагии или осиплости голоса (симптом Ортнера) в результате сдавления предсердием возвратного нерва.
При уменьшении поступления крови из левого предсердия в желудочек наблюдается «хлопающий» I тон на верхушке.
Степени тяжести
3 степени тяжести: I степень — площадь митрального отверстия более 1,5 см2; II степень — 1,0-1,5 см2; III степень — менее 1,0 см2.
Клиническая симптоматика
• Facies mitrales — синюшно-красный цвет щек развивается при уменьшении сердечного выброса и увеличении ОПСС. При высокой легочной гипертензией и низком сердечным выбросом усиление цианоза, а также пепельный цианоз (серые кожные покровы).
• Одышка инспираторного характера. При физической нагрузке, обычно интенсивной, этот симптом наблюдается, когда площадь митрального стеноза составляет 2,0–2,5 см2, а в покое — при стенозе менее 2,0 см2.
• Слабость, повышенная утомляемость наблюдаются вначале в результате неадекватного минутного объема сердца, а позже — из-за прогрессирующей легочной гипертензии.
Что видим при объективном обследовании:
• расширение границ сердца вверх и вправо;
• щелчок открытия митрального клапана;
• протодиастолический шум на верхушке;
• акцент II тона на легочной артерии;
• снижение амплитуды пульсовой волны на левой руке (pulsus different);
• «хлопающий» I тон на верхушке;
• пресистолический шум на верхушке.
В настоящее время одновременно все признаки митрального стеноза встречаются достаточно редко. Поэтому один из клинических критериев диагностики — это выявление протодиастолического шума на верхушке + 2 любых из представленных выше признаков.
Инструментальная диагностика
• ЭКГ — признаки «P-mitrale» (гипертрофия левого предсердия), правого желудочка, а при декомпенсации митрального стеноза — присоединяется гипертрофия правого предсердия.
• Рентгенография грудной клетки. На ранних стадиях на рентгенограмме грудной клетки изменения могут отсутствовать. Только при рентгеноконтрастном исследовании с барием могут быть выявлены отклонения пищевода по дуге радиусом 4–5 см на уровне левого предсердия. На поздних стадиях может быть выявлено увеличение 1 и 2 дуг левого контура сердца (1 дуга — левое предсердие, 2 — легочная артерия) и правого желудочка, а также признаки венозного застоя в легких.
• ЭхоКГ является одним из наиболее точных неинвазивных методов диагностики митрального стеноза. При исследовании в В-режиме выявляются деформированные и/или кальцинированные створки митрального клапана, уменьшение их расхождения в диастолу, увеличение левого предсердия и правого желудочка, а при поперечном сканировании левого желудочка на уровне митрального клапана можно измерить площадь митрального отверстия. При регистрации эхокардиограммы в М-режиме выявляется однонаправленное движение створок митрального клапана, а в ряде случаев — отсутствие их существенного расхождения, то есть две створки выглядят как одна.
• Катетеризация сердца: показана в случае несоответствия клиники и ЭхоКГ, а также перед комиссуротомией для исключения ишемической болезни сердца (ИБС). Критическое сужение коронарных артерий выявляется у 25–30% больных с гемодинамически значимым митральным стенозом.
Осложнения митрального стеноза
· Сердечная астма
· Кровохарканье
· Тромбоэмболия сосудов МКК и БКК
· Нарушения сердечного ритма-ФП/ТП (80% случаев) и экстрасистолия, чаще наджелудочковая (20% случаев)
· Сдавление органов, прилегающих к левому предсердию или при аневризматическом его расширении
· Правожелудочковая недостаточность. Наблюдается при декомпенсации правого желудочка, проявляется увеличением печени, отеками нижних конечностей, асцитом.
· «Шаровидный» тромб левого предсердия, практически полностью закрывающий левое атриовентрикулярное отверстие, чаще в положении лежа. Это осложнение ранее описывалось как симптом «Ванька-встанька»: в положении стоя или сидя больной теряет сознание (закрывается АВ отверстие тромбом), а лежа — приходит в сознание.
Консервативное лечение больных с митральным стенозом
Показания: площадь митрального отверстия превышает 1,5 см2 и СН I–II ФК по NYHA.
Профилактика возвратных ревмокардитов, вторичных бактериальных противопоказаны нагрузки, стресс, ОРЗ.
Профилактика прогрессирования СН: нитраты, диуретики и иАПФ.
Профилактика наджелудочковых нарушений сердечного ритма: появились наджелудочковые экстрасистолы – даем небольшие дозы β-блокаторов, например метопролол 25–100 мг/сут, соталол 40– 80 мг/сут.
Показания к ЭКС для купирования ФП/ТП: продолжительность аритмии менее 6 мес; возраст моложе 45 лет; ЛП менее 5 см; митральное отверстие более 1,5 см2.
При неэффективности ЭКС показан дигоксин с верапамилом или дигоксин с метопрололом. Повторное проведение электрической кардиоверсии возможно через 6 мес при условии, что больной постоянно получает непрямые антикоагулянты.
Профилактика тромбоэмболий: варфарин.
Хирургическое лечение больных с митральным стенозом
• баллонная комиссуротомия;
• открытая комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.
Показание к оперативному лечению: тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения (абсолютное показание); гемодинамически выраженный (критический) митральный стеноз с площадью митрального отверстия менее 1,5 см2; увеличение давления в легочной артерии ≥60 мм рт.ст. (вентрикулография и/или ЭхоКГ).
Эффективность баллонной и открытой комиссуротомии, по результатам наблюдений разных авторов, сопоставимы между собой: средняя продолжительность хорошего результата после комиссуротомии составляет 10 лет, а после протезирования — 15 лет.
Показания к баллонной комиссуротомии: гибкие и подвижные створки; нет выраженного кальциноза створок, поражения подклапанных структур, митральной регургитации, тромбов в полостях сердца; невозможность выполнения открытой митральной комиссуротомии из-за сопутствующих заболеваний/тяжелого состояния.
Противопоказания к проведению баллонной комиссуротомии — недавний (менее 6 мес) эпизод тромбоэмболии.