2. Аортальные пороки сердца. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, классификация по степени тяжести, дифференциальный диагноз, лечение. (Коскова)

Аортальный стеноз, этиология:

• Атеросклероз и кальциноз аортального клапана;

• ИЭ с массивными вегетациями;

• Сенильная дегенерация;

• Ревматизм (нередко сочетается с аортальной недостаточностью, почти всегда сочетается с поражением митрального клапана);

• Врожденная патология - двустворчатый аортальный клапан. (такой клапан подвержен быстрой кальцификации с формированием стеноза)

Патогенез

Клиника

В стадии компенсации порока жалоб нет, больные могут выполнять значительную физическую нагрузку. При выраженном пороке больные предъявляют жалобы, обусловленные отсутствием адекватного увеличения минутного объема при физической нагрузке: около 70 % пациентов жалуются на боли в области сердца стенокар-дического характера. У 75 % больных возникают головокружения, у 50 % - обмороки, что связано с ухудшением мозгового кровообращения. Также больных беспокоит одышка, которая сначала возникает при физической нагрузке, но постепенно нарастает и появляется при медленной ходьбе и в покое. Таким образом, у больных выявляется клиническая триада:

• головокружения и обмороки при физической нагрузке;

• «стенокардические» боли в области сердца;

• одышка, сердечная астма.

Диагностика

1. При физическом обследовании пациентов обращает на себя внимание:

• бледность кожных покровов;

• при значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsusparvus, tardus et rarus);

• АД нормальное или снижение систолического АД;

• разлитой высокий и резистентный верхушечный толчок, смещенный влево, реже - вниз;

• расширение границ относительной тупости сердца влево; на стадии дилатации левого желудочка и «митрализации» порока происходит также расширение границ относительной тупости сердца вверх, а затем вправо;

• систолическое дрожание, определяемое пальпаторно во втором межреберье справа от грудины;

• при аускультации во втором межреберье справа от грудины определяется ослабление I тона, что связано с переполнением левого желудочка и удлинением систолы, и II тона из-за плохой подвижности деформированных створок аортального клапана. Выслушивается грубый систолический шум (скребущий, рокочущий) во втором межреберье справа от грудины. Шум проводится на сонные артерии, в яремную ямку. При тяжелом нарушении функции левого желудочка интенсивность шума может уменьшаться, поэтому иногда длительность шума точнее отражает степень стеноза, чем его интенсивность.

2. ЭКГ:

• горизонтальное положение ЭОС;

• признаки гипертрофии левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R в отведениях V5 6; глубокий зубец S в отведениях 2; смещение сегмента ST вниз в отведениях I, аVL, V4-6). При длительно текущем пороке возможно обнаружение на ЭКГ полной блокады левой ножки пучка Гиса;

• признаки ишемии миокарда при суточном мониторировании;

• аритмии: синусовая бради- и тахикардия, экстрасистолия, ФП на стадии кардиомегалии.

3. ЭхоКГ:

• признаки гипертрофии левого желудочка;

• изменение структуры створок аортального клапана, кальцификация створок;

• уменьшение амплитуды раскрытия створок аортального клапана:

1. незначительный стеноз - площадь аортального отверстия от 1,5 см2 до 2 см2;

2. умеренный стеноз - от 1 см2 до 1,5 см2;

3. выраженный стеноз - площадь отверстия менее 1 см2;

• оценка скорости трансклапанного кровотока:

- незначительный стеноз - менее 3 м/с;

- умеренный стеноз - 3-4 м/с;

- тяжелый стеноз - более 4 м/с;

• увеличение градиента систолического АД между полостью левого желудочка и аортой (более 20 мм рт.ст.);

• определение давления в легочной артерии;

• на стадии дилатации - признаки недостаточности митрального клапана и др.

4. МРТ выявляет те же признаки аортального стеноза, что и ЭхоКГ.

5. Рентгенологическое исследование: обызвествление аортального клапана, увеличение тени сердца влево, в частности, удлинение нижней дуги левого контура, более подчеркнутая «талия» сердца, пост-стенотическая дилатация аорты, на поздних стадиях - застойные явления в легких.

Катетеризация левых отделов сердца выполняется при расхождении между клинической картиной и данными ЭхоКГ или перед протезированием клапана: прямое измерение градиента давления между левым желудочком и аортой.

По результатам измерения можно косвенно судить о степени сужения аортального отверстия:

• незначительный стеноз - градиент давления не превышает 30 мм рт.ст.;

• умеренный стеноз - градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт.ст.;

• выраженный стеноз - градиент давления превышает 50-60 мм рт.ст.

Дифф: При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Лечение

• Лечение основного заболевания, в результате которого развился порок.

• Симптоматическая терапия клинических проявлений пороков на фоне гемодинамических расстройств.

• Хирургическое лечение - вальвулопластика, протезирование, комиссуротомия, пересадка сердца.

Хирургическое лечение остается основным способом лечения аортального стеноза. Выполняются аортальная баллонная вальвуло-пластика или протезирование аортального клапана. Современный уровень кардиохирургии позволяет успешно выполнять эти операции в любом, даже старческом возрасте. Без операции двухлетняя выживаемость при развитии клинических проявлений не превышает 50 %, в частности, при появлении обмороков продолжительность жизни в среднем составляет 2 года, при развитии сердечной недостаточности - 1 год.

При подготовке к протезированию клапана всем больным в возрасте 35 лет и старше показано проведение коронароангиографии. Показания к хирургическому лечению.

• Градиент давления «левый желудочек - аорта» при зондировании >50 мм рт.ст.

• Площадь аортального отверстия <0,75 см2.

• При наличии сердечной недостаточности пациентам назначают ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин. Контролировать АД при аортальном стенозе необходимо с осторожностью, так как сердечный выброс при этом заболевании зависит от преднагрузки. При стенокардии возможно назначение р-адреноблокаторов и нитратов, однако следует учитывать плохую переносимость нитратов при этом пороке. В отличие от обычной терапии сердечной недостаточности в рамках ИБС, больным с аортальным стенозом без стенокардии не показаны р-адреноблокаторы.

Аортальная недостаточность

Этиология приобретенной недостаточности аортального клапана.

• Органическая недостаточность, связанная с поражением створок клапана:

- хроническая ревматическая болезнь;

- инфекционный эндокардит;

- склероз;

- травматический отрыв створок.

• Относительная недостаточность, связанная с дилатацией аорты при следующих заболеваниях:

- атеросклероз, атерокальциноз аорты;

- сифилис;

- синдром Марфана;

- диффузные заболевания соединительной ткани.

• Врожденная аномалия: неполное смыкание створок или пролапс аортального клапана (врожденный двустворчатый клапан аорты).

Патогенез

Гемодинамические изменения при аортальной недостаточности связаны с обратным током крови из аорты в полость левого желудочка в диастолу. В левый желудочек может возвращаться от 5 до 50 % и более систолического объема крови. Обратный ток крови приводит к дилатации левого желудочка, степень которой пропорциональна объему возвращающейся крови. Вследствие такой гемодинамической перегрузки левый желудочек гипертрофируется. Более полноценному кровоснабжению органов и тканей способствуют такие компенсаторные механизмы, как тахикардия, снижение периферического сосудистого сопротивления, удлинение систолы, что облегчает изгнание увеличенного объема крови. Со временем сократительная функция левого желудочка неизбежно ухудшается, что приводит к появлению сердечной недостаточности. При этом развивается дилатация левого желудочка и относительная митральная недостаточность и, как результат, повышение давления в левом предсердии. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии достаточно быстро приводит к его дилатации и передаче повышенного давления в малый круг кровообращения.

Клиника

В стадии компенсации порока субъективных ощущений не наблюдается. При выраженном пороке больные предъявляют жалобы, связанные со значительным выбросом крови из левого желудочка и резким колебанием давления в артериальной системе: ощущение усиленной пульсации сонных артерий, сердцебиение, усиливающееся при физической нагрузке. Также больные предъявляют жалобы, зависящие от снижения коронарного и мозгового кровообращения: боли в сердце стенокардического характера, головокружение, чувство дурноты, обмороки.

Дифф:

Диагностика

При физическом обследовании пациентов с аортальной недостаточностью выявляются следующие симптомы.

1. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а в период сердечной недостаточности - цианоз губ, акроцианоз.

2. Симптом Мюссе - покачивание головы вперед и назад в такт пульсу, усиленная пульсация периферических артерий: сонных («пляска каротид»), подмышечных, радиальных. Пульсация сосудов ногтевого ложа, определяющаяся при легком прижатии кончика ногтя (капиллярный пульс Квинке).

3. Определяется пульсация зрачков, иногда - пульсация язычка мягкого нёба.

4. Пульс скорый и высокий, вследствие большой разницы между систолическим и диастолическим АД (celer et altus).

5. Повышение систолического и снижение диастолического (иногда ниже 20 мм рт.ст.) АД, высокое пульсовое давление.

6. Верхушечный толчок разлитой, усиленный, приподнимающий, куполообразный, смещенный влево и вниз.

7. Границы относительной тупости сердца расширены влево вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка, сердце приобретает аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На стадии митрализации аортального порока может быть кардиомегалия - границы относительной тупости сердца расширены влево и вправо.

8. При аускультации сердца: тоны сердца ослаблены, II тон над аортой тоже ослаблен, при разрушении створок может вообще не выслушиваться, а при атеросклеротическом поражении клапана, наоборот, может оставаться достаточно звучным. Характерен диасто-лический шум над аортой и в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины (точке Боткина-Эрба), мягкий, дующий, протодиасто-лический, который носит убывающий характер («decrescendo»). Шум проводится вдоль левого края грудины к верхушке. Диастолический шум лучше выслушивается в положении больного сидя. При выраженной регургитации может выслушиваться диастолический шум над митральным клапаном, более нежный, чем над аортой. Его называют шумом Флинта, он образуется вследствие относительного сужения левого АВ-отверстия створкой митрального клапана, смещаемой струей регургитации крови из аорты.

9. При выслушивании бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Инструментальные исследования

ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка:

• высокий зубец R в отведениях V5-6;

• глубокий S в V1-2, депрессия сегмента ST в V5-6;

• двухфазный или отрицательный T в отведениях V5-6.

ЭхоКГ:

• гипертрофия и дилатация левого желудочка;

• усиленное систолическое движение стенки левого желудочка;

• утолщение, нередко кальцификация, отсутствие фазы смыкания створок аортального клапана в диастолу;

• расширение корня аорты;

• на поздних стадиях - дилатация левого предсердия, повышение давления в легочной артерии;

• при допплеровском исследовании определяется аортальная регур-гитация и ее выраженность.

Рентгенологическое исследование - тень сердца с подчеркнутой талией, увеличенным левым желудочком, закругленной верхушкой, напоминает «сидящую утку или башмак». Выявляется высокоамплитудная пульсация левого желудочка и расширенной аорты. В период дилатации - расширение всех полостей сердца. Признаки венозного полнокровия и застоя в малом круге кровообращения.

В стационаре может выполняться катетеризация сердца при наличии у больного факторов риска ИБС, малоинформативной ЭхоКГ, недостаточной для оценки выраженности регургитации.

Лечение

Принципы лечения приобретенных пороков сердца.

• Лечение основного заболевания, в результате которого развился порок.

• Симптоматическая терапия клинических проявлений пороков на фоне гемодинамических расстройств;

• Хирургическое лечение - протезирование клапана, пересадка сердца.

Всем больным аортальной недостаточностью следует избегать изометрических физических нагрузок. При отсутствии клинических проявлений профилактически назначают ингибиторы АПФ для уменьшения ремоделирования миокарда.

Наиболее эффективным методом лечения остается хирургическое лечение, которое следует выполнять до появления различных осложнений.

Протезирование аортального клапана показано больным с тяжелой хронической аортальной недостаточностью в сочетании с клинически выраженной симптоматикой, или с левожелудочковой недостаточностью (фракция выброса менее 50 %), дилатацией левого желудочка, или при планирующейся операции коронарного шунтирования, а также вмешательствах на других клапанах сердца.

Медикаментозная терапия считается симптоматической и включает в себя лечение сердечной недостаточности, АГ. Больным с аортальной недостаточностью назначают вазодилататоры (например, нифе-дипин, гидралазин) для продления или наступления компенсации, а также для купирования симптомов при подготовке к операции.

Тяжесть аортальной недостаточности определяют исходя из объема регургитирующей крови. В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак): - I степень - регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка; - II степень - до передней митральной створки; - III степень - до уровня сосочковых мышц; - IV степень - до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.