II. Саркоидоз

Саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризущееся развитием иммунного воспаления с формированием эпителиодно-клеточных гранулем без некроза и исходом в разрешение или фиброз.

Выделяют:

– саркоидоз органов дыхания

– саркоидоз других органов

– генерализованный саркоидоз

Рентгенологически выделяют 4 стадии поражения легких.

Стадия I: внутригрудная лимфоаденопатия, паренхима легких не изменена.

Стадия II: лимфоаденопатия корней легких и средостения, патологические изменения паренхимы легких.

Стадия III: патология легочной паренхимы без лимфоаденопатии.

Стадия IV: необратимый фиброз легких.

Клиника

- Усталость, повышенная утомляемость возникают остро, прогрессируют, застав-

ляют сократить объем нагрузок вплоть до пассивного образа жизни.

Выделяют:

1) утреннюю усталость — невозможность подняться с постели;

2) интермиттирующую усталость — отмечается в течение дня, требует дневного сна или его аналогов;

3) вечернюю усталость — больной чувствует себя выжатым к началу второй половины дня;

4) системный синдром усталости — усталость весь день+миалгии+депрессия.

- Боли в грудной клетке

- Одышка

- Лихорадка (субфебрилитет)

- Артралгии

Физикальный осмотр

- Осмотр кожи (узловатая эритема — красные плотные образования на коже голеней, болезненные, при угасании остается слабо-фиолетовый след).

Лучевая диагностика:

– симметричная лимфоаденопатия

– узелковый и ретикулярный паттерн

– поражение преимущественно верхних отделов

– признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней

КТ:

– перилимфатические узелки, признак «четок» (узелковое утолщение интерстиция)

– поражение междольковых перегородок

– ретикулярный паттерн

– фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами

Трансбронхиальная биопсия: обнаружение в биоптате эпителиоидно-клеточной гранулемы.

Лечение

- Пентоксифиллин до 1200 мг/сут (снижает выработку ФНО-α, оказывая системный противовоспалительный эффект)

- Глюкокортикоидная терапия: начальная доза — 0,5 мг/кг/сут в течение 2–3 мес.

III. Васкулиты

Поражение легочных сосудов приводит к развитию интерстициального отека легких и альвеолярных геморрагий. Рецидивирующие эпизоды легочных кровотечений приводят к развитию легочного фиброза.

Гранулематоз Вегенера:

– симптомы поражения верхних дыхательных путей (ощущение сухости в носу, сложно дышать через нос, кровотечения из носа, сухой кашель, осиплый голос, боли в горле)

– симптомы поражения легких (повышение температуры тела, надсадный кашель, кровохарканье; на Rg узелки, инфильтраты или полости в легких)

– симптомы поражения почек

Синдром Черджа–Стросс:

– астма

– эозинофилия >10%

– аллергия в анамнезе

– мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании

– биопсия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве

Синдром Гудпасчера: образование аутоантител к базальным мембранам

почечных клубочков и легочных альвеол.

- рецидивирующие легочные кровотечения

- прогрессирующий гломерулонефрит и почечная недостаточность

– выявление при рентгенологическом исследовании легких множественных двусторонних облаковидных инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка