Инструментальные исследования:

- Рентгенография органов грудной клетки: диффузные и мелкоочаговые изменения в обоих лёгких с преобладанием их в базальных отделах. На поздних стадиях заболевания наблюдают "сотовое лёгкое": множественные тонкостенные полости без содержимого и инфильтрации вокруг.

- Исследование ФВД: рестриктивные изменения (уменьшение общей емкости легких (ОЕЛ), ЖЕЛ, функциональной остаточной емкости (ФОЕ), остаточного объема легких (ООЛ)).

- КТ: симптом "матового стекла" (гомогенное полупрозрачное затенение) и "сотовое лёгкое", утолщение междольковых перегородок, тракционные бронхоэктазы

- Биопсия лёгкого с гистологическим исследованием - "золотой стандарт".

ВАЖНО!

Окончательный диагноз устанавливается по данным морфологического исследования.

Лечение – иммунносупрессивная терапия:

- ГК (преднизолон 1 мг/кг/сут)

- иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин)

- средства с антифиброгенным эффектом (колхицин, хлорохин)

- ЛС, контролирующие функциональную активность эндотелия (простагландины, антиоксиданты, ингибиторы эндотелина-1): стимулирование апоптоза фибробластов.

Прогноз: продолжительность жизни от начала заболевания в среднем составляет 5-6 лет.

2. Экзогенный аллергический альвеолит - группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения, и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур лёгких.

Этиология: микроорганизмы либо чужеродные белки (растительного и животного происхождения), а также химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

- "Лёгкое фермера" (вызывают споры термофильных актиномицетов, источник которых - заплесневелое сено).

- "Лёгкое птицевода" (у работников птицефабрик, голубеводов, любителей волнистых попугайчиков) обусловлено ангигенами перьев, белками помёта попугаев, голубей, кур.

- "Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод" обусловлено спорами Aspergillus clavatus (источник - заплесневелый ячмень, солод).

-"Болезнь работника зернохранилища" вызывают Аг зернового долгоносика (им бывает заражена мука).

- "Лёгкое сыровара" связано с Penicillus casei (источник - заплесневелый сыр).

Экзогенный аллергический альвеолит также может возникать у работников химической, фармацевтической, текстильной промышленности.

Патогенез: три процесса (интерстициальный отёк, интерстициальное воспаление (альвеолит) и интерстициальный фиброз). Выделяют острую и хроническую стадии заболевания:

- В острую стадию развивается поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование болезни.

- В хроническую стадию процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Происходят разрывы альвеолярных пространств.

Поступление в дистальные дыхательные пути частиц, обладающих антигенными свойствами, вызывает активацию иммунной системы. Инородные частицы поглощаются альвеолярными макрофагами, которые активируют В-лимфоциты, что ведёт к образованию иммунных комплексов. Одновременно активируются компоненты системы комплемента. Высвобождающиеся лизосомальные ферменты способны оказывать повреждающее действие на лёгочную паренхиму.

Клиника: развивается через 4-8 ч после попадания аллергена в организм. Появляется озноб, повышается температура тела, возникают одышка, кашель с трудноотделяемой мокротой, слабость, боли в груди, в суставах, головные боли. Выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы, крепитация.

Хронические формы сопровождаются медленно прогрессирующей одышкой, утомляемостью и субфебрилитетом. Развивается дыхательная недостаточность с признаками лёгочного сердца.