68.Интерстициальные и диссеминированные заболевания легких.
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся различной степенью небактериального паренхиматозного воспаления легочного интерстиция (альвеолита и гранулематоза) и фиброза.
По этиологическому признаку ИЗЛ делят на:
1. ИЗЛ известной этиологии:
2. ИЗЛ неизвестной этиологии:
– идиопатические интерстициальные пневмонии
– саркоидоз
– гистиоцитоз Х
– идиопатический легочный гемосидероз
– синдром Гудпасчера
3. Синдромы при других (чаще системных) заболеваниях:
– коллагенозы (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена)
– болезни печени (хронический аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз)
– болезни крови (аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, эссенциальная криоглобулинемия)
– тиреоидит Хасимото
– болезни кишечника (болезнь Крона)
– системные васкулиты (болезнь Вегенера, Черджа–Стросс)
Классификация (из методы)
1. Инфекции:
– вирусные и микоплазменные пневмонии
– милиарный туберкулез
– грибковые пневмонии
– паразитарные пневмонии
2. Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы:
– системная красная волчанка
– дерматомиозит
– анкилозирующий спондилит
– реактивные пневмопатии на определенные лекарственные препараты (амиодарон)
– хроническая эозинофильная пневмония
– гранулематоз Вегенера
– синдром Гудпасчера
3. Пневмокониозы:
– аллергический альвеолит
– силикоз
– пневмокониоз шахтеров/антракоз
– асбестоз
– бериллиоз
4. Саркоидоз
5. Идиопатические интерстициальные пневмонии
6. Другие специфические заболевания:
– гистиоцитоз Х
– болезнь Гошера
– альвеолярный протеиноз
– амиолидоз
7. Неоплазии:
– метастазы
– бронхоальвеолярная карцинома
– лейкозы
– лимфома
8. Сердечно-сосудистая патология:
– отек легких
– застойная пневмопатия
9. Сосудистые нарушения:
– артериолит
– венозная окклюзия
– жировая эмболия
– тромбоэмболия и идиопатическая легочная гипертензия
I. Фиброзирующий альвеолит - общий термин для группы прогрессирующих заболеваний лёгких, характеризующихся воспалительной инфильтрацией и склерозом межальвеолярных перегородок, с формированием диффузного лёгочного фиброза и фиброзной перестройкой структур лёгкого.
1) С установленной этиологией:
- экзогенный аллергический альвеолит
- пневмокониозы
- лекарственные поражения лёгких
2) С неустановленной этиологией:
- идиопатический лёгочный фиброз
- различные варианты хронических идиопатических интерстициальных пневмоний (обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и т.д.)
1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз) - патологический процесс неясной этиологии в лёгких, сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие прогрессирующего пневмофиброза.
- по типу обычной интерстициальной пневмонии
- по типу десквамативной интерстициальной пневмонии, неспецифической интерстициальной пневмонии или облитерирующего бронхиолита
Патогенез: основные изменения развиваются в области аэрогематического барьера. В интерстициальной ткани лёгких накапливаются иммунокомпетентные клетки, секретирующие на ранней стадии медиаторы повреждения (оксиданты, ИЛ-1, ФНО-α и т.д.), на поздней стадии - фиброгенные факторы (факторы роста фибробластов, трансформирующий фактор роста и т.д.).
Клиника:
- выраженная одышка при физической нагрузке, на поздних стадиях и в покое
- сухой кашель
- боли в грудной клетке
- возможно появление кровохарканья
- утомляемость, плохой сон, снижение массы тела
- на поздней стадии наблюдаются цианоз кожных покровов, изменения концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и "часовых стекол"
- при аускультации выслушивается инспираторная двусторонняя крепитация в базальных отделах лёгких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит отличается от других вариантов интерстициальных болезней лёгких тяжёлым быстропрогрессирующим течением с нарастающей дыхательной недостаточностью, обусловленной фиброзом лёгких с формированием на конечной стадии кистозно-буллёзной трансформации органа ("сотовое лёгкое"), и сердечной недостаточностью как следствие декомпенсации.