7.Клиническая картина при аритмогенной дисплазии правого желудочка, причины развития. Инструментальная диагностика.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение ПЖ, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард ЛЖ.

ЭТИОЛОГИЯ

В настоящее время главная роль отводится генетическим дефектам (аутосомно-доминантным наследованием).

ПАТОГЕНЕЗ

Изменения в хромосомах приводят к патологии белков, формирующих межклеточные соединения.

Нарушения этих соединений приводят к гибели кардиомиоцитов с последующим их фиброзно-жировым замещением, как результат — развитие вторичной ДКМП. При наличии дисфункции ионных каналов у пациента развиваются рефрактерные желудочковые аритмии.

Существует также теория возникновения заболевания в исходе вирусного миокардита у генетически предрасположенных пациентов с измененным миокардом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Течение может быть как бессимптомным, так и проявляться ВСС или тяжелой ХСН.

Заболевание обычно впервые проявляется желудочковыми на- рушениями ритма сердца:

• экстрасистолией различных градаций,

• короткими «пробежками» ЖТ,

• в ряде случаев — пароксизмами устойчивой ЖТ, что может приводить к потере сознания во время нагрузки или в покое.

Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады ЛНПГ.

ДИАГНОСТИКА

1)Клиническое обследование: в половине случаев отклонения отсутствуют.

2)Лабораторные исследования: они не имеют диагностической ценности.

3)Инструментальные исследования:

• Электрокардиография

• Вентрикулография и эхокардиография (в том числе контрастная) позволяют выявить аномалии сократимости ПЖ.

• МРТ позволяет выявить повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и биопсию.

• Электрофизиологическое исследование сердца позволяет уточнить характер нарушений ритма и оценить риск развития жезнеугрожающих нарушений ритма сердца.

• Эндомиокардиальная биопсия позволяет получить достоверные диагностические признаки заболевания. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ.

О наличии заболевания свидетельствует выявление двух больших критериев, одного большого и двух малых критериев или четырех малых критериев из разных групп.

КРИТЕРИИ (критерии разные любит Барабанова, но хз нужны они или нет здесь)

Критерии	Большие	Малые
Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения ПЖ	Значительная дилатация и снижение фракции вы- броса ПЖ при отсутствии изменений (или незначи- тельном изменении) в ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ. Значительная сегментар- ная дилатация ПЖ	Умеренная дилатация ПЖ и/или снижение его фракции выброса при нормальном ЛЖ. Умеренная сегментарная дилатация ПЖ. Региональная гипокинезия ПЖ
Характеристика ткани стенок	Фиброзно-жировое пере- рождение миокарда при эндомиокардиальной биопсии
Аномалии реполяризации		Инверсия зубца T в правых (V2 и V3) грудных отведениях у больных старше 12 лет при отсутствии блокады ПНПГ
Аномалии деполяризации или проведения на ЭКГ	ε-Волны или локальное увеличение длительности комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведени- ях (V1–V3)	Поздние потенциалы желудочков на ЭКГ высокого разрешения
Аритмии		Устойчивая или неустойчивая ЖТ (с комплексами типа блокады ЛНПГ) по данным ЭКГ, холтеровского монито- рирования и пробы с нагрузкой. Частая ЖЭ (более 1000 в сутки)
Семейный анамнез	Семейный характер забо- левания, подтвержденный данными аутопсии или при операции	ВСС родственников моложе 35 лет с предполагаемой аритмогенной дис- плазией ПЖ. Данные семейного анамнеза (клиниче- ский диагноз, основанный на настоя- щих критериях)

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к госпитализации:

• Нарушения ритма сердца.

• Декомпенсация ХСН.

• Обследование для установления диагноза.

1)Медикаментозное лечение:

Лечение ХСН осуществляют по общепринятым правилам. Для профилактики ВСС у пациентов со стойкими желудочковыми нарушениями ритма, когда имплантация ИКД невозможна, могут использоваться амиодарон и соталол. У пациентов с АДПЖ возможно использование бета-блокаторов с/без антиаритмиков I или III класса для лечения рефрактерных аритмий.

2)Хирургическое лечение

При высоком риске ВСС и наличии доказанных устойчивых желудочковых нарушений ритма или при прогрессировании семейной АДПЖ устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Больным с выраженной систолической дисфункцией ПЖ/ЛЖ (ФК III–IV по NYHA) показана трансплантация сердца.

Дальнейшее ведение

Необходим контроль ЭКГ и ЭхоКГ не реже 1 раза в 6 мес, по показаниям — чаще. Показано наблюдение кардиолога.