III. Диагностика

Большие критерии:

1. Гемоглобин более 185г/л для мужчин и 165 г/л для женщин

2. Мутация гена JAK2

Малые критерии:

1. При биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение

пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков

миелопоэза

2. Уровень эритропоэтина сыворотки ниже референсных значений

3. Формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых клеток

Диагноз ИП подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия или при наличии первого большого и двух малых критериев.

IV. Лечение

- Профилактика тромботических осложнений (антиагреганты: ацетилсалициловая кислота, клопидогрель)

- Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов: гемоэксфузии (кровопускания), эритроцитаферез (ручной или аппаратный)

- Циторедуктивная терапия: цитостатики (гидроксимочевина, меркаптопурин, интерферон-альфа)

- Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии)

65.Хобл: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, осложнения и исходы. Лечение. Профилактика.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – заболевание, характеризующееся хроническим ограничением скорости воздушного потока, которое прогрессирует и приводит к хроническому воспалению дыхательных путей и легочной ткани в ответ на воздействие ингалируемых повреждающих частиц или газов.

I. Этиология

ХОБЛ является примером мультифакторного заболевания и развивается в результате взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды: курения и воздействия аэрополлютантов (промышленных и бытовых).

Факторы риска:

1. Эндогенные (генетические, БА в анамнезе, перенесенные тяжелые респираторные инфекции в детском возрасте, врожденный дефицит альфа 1-антитрипсина).

2. Курение (трубка, сигары, кальян, пассивное курение): основная причина!

3. Сжигание биомасс для приготовления пищи и обогрева жилых помещений.

4. Профессиональные вредности (биологическая, минеральная пыль, газы, дым): шахтеры, металлурги, электросварщики, работники целлюлозно-бумажной промышленности и сельского хозяйства.

5. Загрязнение воздуха вне помещений: продукты сгорания дизельного топлива, выхлопные газы грузовых и легковых автомашин (свинец, угарный газ), промышленные отходы (черная сажа, дымы, формальдегид), частицы почвенной пыли (кремний, кадмий,

асбест, уголь).

II. Патогенез

В основе патогенеза лежит воспалительная реакция, которая ведет вначале к частично обратимому, а в дальнейшем — необратимому нарушению бронхиальной проходимости и ограничению скорости воздушного потока. Болезнь отличается неуклонно прогрессирующим характером и выраженными системными эффектами, которые могут усугублять ее течение.

1. Воспаление дыхательных путей:

- ХОБЛ характеризуется повышением количества нейтрофилов, макрофагов и Т-лимфоцитов (особенно CD8+) в различных частях дыхательных путей.

- Оксидативный стресс (выделение в воздухоносных путях повышенного количества свободных радикалов): повреждающее действие на все компоненты легких.

- Дисбаланс системы «протеазы-антипротеазы» (увеличенная продукция или повышение активности протеаз и снижение активности или уменьшение продукции антипротеиназ): следствие воспаления.

2. Ограничение воздушного потока и повышение воздушности легочной ткани (легочная гиперинфляция – ЛГИ)

А) В основе ограничения потока воздуха лежат обратимые и необратимые компоненты.

Необратимые:

- Фиброз и сужение просвета;

- Потеря эластичной тяги легких;

- Потеря альвеолярной поддержки просвета малых дыхательных путей.

Обратимые:

- Накопление воспалительных клеток, слизи и экссудата в бронхах;

- Сокращение гладкой мускулатуры бронхов;

- Повышенная воздушность легких при физической нагрузке.

Б) В основе ЛГИ лежит воздушная ловушка, которая развивается из-за неполного опорожнения альвеол во время выдоха вследствие потери эластической тяги легких.

Отражением является повышение легочных объемов (функциональной остаточной емкости, остаточного объема, общей емкости легких) и снижение емкости вдоха. Нарастание ЛГИ происходит во время выполнения физической нагрузки, т.к. во время нагрузки происходит учащение частоты дыхания, и укорачивается время выдоха.

3. Нарушения газообмена

Развитие гипоксемии и гиперкапнии.

4. Легочная гипертензия

Вследствие спазма мелких артерий легких, который приводит к структурным изменениям: гиперплазии гладкомышечного слоя. В сосудах отмечается воспалительная реакция и дисфункция эндотелия. Прогрессирующая легочная гипертензия может приводить к гипертрофии правого желудочка и правожелудочковой недостаточности (легочному сердцу).

5. Системные эффекты

Системное воспаление, кахексия, дисфункция скелетных мышц, остеопороз, сердечно-сосудистые события, анемия, депрессия и др.

Клинически ХОБЛ объединяет хронический бронхит и эмфизему легких (наличие постоянного расширения дыхательных путей дистальнее терминальных бронхиол, ассоциированное с деструкцией стенок альвеол).

У больных ХОБЛ чаще всего присутствуют оба состояния.

III. Классификация

1. Спирометрическая (функциональная) классификация ХОБЛ

Стадия ХОБЛ	Степень тяжести	ОФВ1/ФЖЕЛ	ОФВ1, % от должного
I	Легкая	< 0,7 (70%)	ОФВ1  80%
II	Среднетяжелая	< 0,7 (70%)	50%≤ОФВ1< 80%
III	Тяжелая	< 0,7 (70%)	30%≤ОФВ1< 50%
IV	Крайне тяжелая	< 0,7 (70%)	ОФВ1 < 30% или < 50% в сочетании с хронической дыхательной недостаточностью