61.Системные васкулиты – определение. Классификация. Общие признаки системных васкулитов. Методы исследования.

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

Воспалительное поражение сосудистой стенки часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции с последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.

I. Классификация:

1. Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

– пурпура Шенлейна–Геноха

– эссенциальный криоглобулинемический васкулит

– микроскопический полиангиит (полиартериит)

2. Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

– гранулематоз Вегенера

– синдром Черджа–Стросс

3. Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

– узелковый полиартериит

– болезнь Кавасаки

4. Преимущественное поражение сосудов крупного калибра:

– гигантоклеточный артериит

– артериит Такаясу

5. Смешанные состояния (поражение сосудов мелкого, среднего и крупного калибра):

– болезнь Бехчета (ББ)

– облитерирующий тромбангиит

II. Общие признаки

Основные клинические синдромы васкулитов:

1. Конституциональные (лихорадка, похудение, артралгии, миалгии)

2. Недеструктивный олигоартрит: при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Черджа–Стросс, пурпуре Шенлейна–Геноха.

3. Поражение кожи и слизистых оболочек (ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки): при узелковом полиартериите, синдроме Черджа–Стросс, гранулематозе Вегенера.

4. Пальпируемая пурпура: при любой форме васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.

5. Узловатая эритема и язвы полости рта, половых органов: характерны для болезни Бехчета.

6. Множественный мононеврит

7. Ишемическое поражение почек: при узелковом полиартериите, артериите Такаясу.

8. Гломерулонефрит: характерен для микроскопического полиангиита, гранулематоза Вегенера, криоглобулинемического васкулита, синдрома Черджа–Стросс, пурпуры ШенлейнаГеноха.

9. Поражение ЛОР-органов: при гранулематозе Вегенера

10. Поражение легких: при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме ЧерджаСтросс

11. Бронхиальная астма или аллергический ринит: характерны для синдрома Черджа–Стросс

III. Диагностика

1. Оценка активности, фазы и течения заболевания, степени повреждения органов на основании индекса клинической активности васкулита (BVAS)

В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания:

I ремиссия: отсутствие признаков активности (0–1 балл) при нормальном уровне СРБ, на фоне стабильной поддерживающей терапии

II частичная ремиссия: уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной

III низкая активность: общие симптомы воспаления (артралгии, миалгии и др.) купируются незначительным повышением дозы ГК

IV неактивная фаза: ремиссия, не требующая поддерживающей терапии

V «большое» обострение: вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов и систем, приводящее к увеличению общей суммы баллов на шесть и более и требующее назначения терапии циклофосфамидом в сочетании с увеличением дозы ГК до 30 мг/сут, а при необходимости — пульс-терапии метил-преднизолоном, плазмафереза или внутривенного введения иммуноглобулина

VI «малое» обострение: возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0–1 до 5 баллов, требующий увеличения дозы ГК до 30 мг/сут.

2. Лабораторные исследования

- Общий анализ крови: нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ

Характерный признак синдрома Черджа–Стросс — эозинофилия.

- Биохимический анализ крови: повышение СРБ

3. Иммунологические исследования:

- Определение АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов): гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Черджа–Стросс

- Обнаружение криоглобулинов: криоглобулинемический васкулит

- Исследование концентрации компонентов комплемента: снижение свидетельствует о криоглобулинемическом васкулите

4. Инструментальное обследование

- Ангиография (при артериите Такаясу, ББ)

- Ультразвуковая допплерография (при артериите Такаясу, болезнях Кавасаки и Бехчета)

- КТ высокого разрешения, МРТ, КТ и МРТ-ангиография

5. Морфологическое исследование

Обязательный компонент постановки диагноза при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа–Стросс, гигантоклеточном артериите.

Ткани и органы, из которых берут биопсийный материал:

- часто: кожа, мышцы, височная артерия, почки, верхние дыхательные пути, легкие, бедренный нерв

- редко: яичко, прямая кишка, печень, сердце, мозг

Основные процессы, происходящие в сосудах при васкулитах:

- воспалительная инфильтрация стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, Т-лимфоцитами, разрушение стенки сосуда (разрыв, кровоизлияния, аневризмы)

- формирование гранулемы

- повреждение эндотелия, приводящее к тромбозу

- гиперплазия интимы, облитерация просвета, приводящая к ишемии тканей