II. Гипертрофическая кардиомиопатия (5 вопрос)

Гипертрофическая кардиомиопатия - поражение сердца генетической природы, характеризующееся утолщением стенок или увеличением массы сердца. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии.

Различают:

Гемодинамическая классификация

• Обструктивная — систолический градиент давления в выходном отделе левого желудочка в покое равен или превышает 30 мм рт.ст.

• Латентная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое; равен или превышает 30 мм рт.ст. при проведении нагрузочной пробы.

• Необструктивная — градиент давления менее 30 мм рт.ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы.

+

• симметричная (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка);

• асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок) + может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия);

• При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о мышечном субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатии: высокая частота нарушений ритма сердца (желудочковая экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия).

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием (аутосомно-доминантным путём) в результате мутаций одного из генов кодирующих белки саркомера.

ПАТОГЕНЕЗ

Большинство мутаций генов саркомеров приводят к замене одной аминокислоты в белке, имеющем важное функциональное значение = возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов (гипертрофированные, гигантские, расположенные хаотично и между ними участки фиброза).

Механизмы, приводящие к характерным изменениям, остаются неясными.

ДЕВОЧКИ, В МУХИНЕ ЕСТЬ БОЛЕЕ ДЕТАЛЬНЫЙ ПАТОГЕНЕЗ, Я ХОТЕЛА НАПИСАТЬ ЕГО, НО ДЛЯ МЕНЯ ОН = ОПУХОЛЬ МОЗГА! ТЕМ БОЛЕЕ В ВОПРОСЕ НУЖНО НАЗВАТЬ ПРИЧИНЫ, А НЕ ПАТОГЕНЕЗ!

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания (из нац.руководства):

• гипертрофию межжелудочковой перегородки,

• обструкцию выходного отдела левого желудочка,

• нарушение расслабления миокарда левого желудочка,

• ишемию миокарда за счет гипертрофии и диастолической дисфункции.

+Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано с:

-Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

-Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

-Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

-Сдавление артерий, проходящих в толще миокарда во время систолы.

-Увеличения диастолического давления наполнения.

+ у некоторых больных наблюдают сопут­ствующий атеросклероз венечных артерий.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

У большинства больных жалобы и клинические признаки заболевания могут длительно отсутствовать, и только тщательное обследование помогает установить диагноз.

При гипертрофической кардиомиопатии возможна внезапная сердечная смерть в результате фибрилляции желудочков.

ЖАЛОБЫ

1)Одышка возникает в результате увеличения диастолического левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах.

2)Головокружение и обмороки возникают при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями.

3)Боли за грудиной (от типичной стенокардии до режущих, ноющих) появляются вследствие увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии.

4)Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1)При осмотре - при наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз.

2)При пальпации - двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

3) При аускультации: тоны сердца обычно не изменены, хотя может быть парадоксальное расщепление II тона при значительном градиенте давления между левым желудочком и аортой + систолический шум. Возникновение систолического шума связано с наличием внутрижелудочкового градиента давления между левым желудочком и аортой, а также митральной регургитацией. Его лучше выслушивать между верхушкой сердца и левым краем грудины. Он может иррадиировать в подмышечную область.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1) ЭКГ: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q(во II, III стандартных, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P-R(Q), неполную блокаду ножек пучка Гиса. При верхушечной кардиомиопатии часто возникают гигантские отрицательные зубцы T (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

2)При суточном мониторировании ЭКГ – нарушения ритма;

3)ЭхоКГ - локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ: короче, если есть ХСН, то лечим ХСН.

- избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Выбор ЛС определяет клиническая картина.

•  При бессимптомном течении гипертрофической кардиомиопатии возможно назначение β-адреноблокаторов (от 40 до 240 мг/сут пропранолола, 100-200 мг/сут атенолола или метопролола) или блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамила в дозе 120-360 мг/сут).

•  При умеренно выраженных симптомах назначают либо β-адреноблокаторы (пропранолол в дозе от 40 до 240 мг/сут, атенолол или метопролол в дозе 100-200 мг/сут), либо блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил в дозе 120-360 мг/сут). Они уменьшают ЧСС и удлиняют диастолу, увеличивают пассивное наполнение левого желудочка и уменьшают давление наполнения.

•  При значительно выраженных симптомах гипертрофической кардиомио­патии, помимо β-адреноблокаторов или верапамила, назначают диуретики (например, гидрохлоротиазид в дозе 25-50 мг/сут).

•  При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, адреномиметиков, необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита, поскольку на передней створке митрального клапана могут появляться вегетации в результате её постоянной травматизации.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оперативное лечение проводят при обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии с выраженными симптомами и рефрактерностью к лекарственной терапии. При этом осуществляется септальная миотомия или миоэктомия.

При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, что также обеспечивает профилактику внезапной смерти. При наличии приступов мерцательной тахиаритмии возможно профилактическое применение амиодарона и непрямых антикоагулянтов.

Применяют также двухкамерную электрическую стимуляцию левого желудочка, которая приводит к значительному уменьшению обструкции.