55. Понятие о системных заболеваниях соединительной ткани. Механизмы развития. Классификация. Основные клинические проявления. Принципы диагностики. Принципы лечения.

Системные заболевания соединительной ткани (ревматические заболевания) — групповое понятие, объединяющее заболевания, при которых поражается вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза.

Выделяют врожденную и приобретенную форму данной патологии:

- Врожденные: мукополисахаридоз, синдром Марфана и др.

- Приобретенные: «большие» (дерматомиозит, системная красная волчанка, узелковый периартериит и склеродермия), отличающиеся тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани, и «малые», для которых характерно латентное течение и отсутствие серьезных осложнений.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания: СКВ, системная склеродермия, дерматомиозит, ОРЛ, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системные васкулиты, болезнь Бехтерева, первичный антифосфолипидный синдром и др.

Этиология системных заболеваний соединительной ткани окончательно не известна и рассматривается с позиций мультифакторной концепции, согласно которой развитие обусловлено взаимодействием генетических и внешнесредовых факторов. Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани. Чаще всего внешнесредовые факторы являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани.

В настоящее время доказано, что при РЗ происходят нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов. В основе аутоиммунных нарушений лежит дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и усилении хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией различных специфических аутоантител, а также образования иммунных комплексов «антиген-антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции.

Существует ряд общих черт, объединяющих РЗ:

- мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью генетических факторов

- общность патогенеза

- сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла)

- хроническое прогрессирующее течение с периодами обострений и ремиссий

- обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекционные заболевания, инсоляция, вакцинация и др.)

- многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие и др.);

- лечебный эффект иммуносупрессорных средств (глюкокортикоиды, цитостатические препараты)

- схожесть отдельных клинических признаков: лихорадка, поражение ВО (миоэндокардиты, гломерулонефриты, поражение печени и др.), поражение эпителиальных структур – кожи, слизистых, эпителиальных желез внешней секреции (сухой синдром Шегрена), поражение мышц, синовиальных оболочек (миалгии, артралгии, полисерозит), формирование иммуннокомплексного васкулита, ангиоспастический синдром Рейно.

- большое диагностическое значение определения различных циркулирующих антител — антинуклеарных и ревматоидных факторов, антител к нативной ДНК и др.