I. Дилатационная кардиомиопатия (6 вопрос)

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

ЭТИОЛОГИЯ

Совокупность факторов:

• генетические нарушения (а-доминантный тип наследования.),

• экзогенные воздействия (прежде всего вирусов, реже - цитотоксических ЛС),

• аутоиммунные механизмы.

ПАТОГЕНЕЗ

• Одна из форм этой патологии - мутация гена белка дистрофина (компонента цитоскелета кардиомиоцитов). Известны также мутации митохондриальной дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК).

• Обнаружена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии, вызванного рядом инфекционных агентов [энтеровирусами, вирусом гепатита C, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и др.]. После инфекции, обусловленной вирусом Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет).

•  Под воздействием экзогенных факторов белки сердечной ткани приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатии.

Однако большую часть случаев развития синдрома дилатационной кардиомиопатии связывают с ИБС.

ГЕМОДИНАМИКА.

Уменьшение количества полноценно функционирующих кардиомиоцитов приводит к расширению камер, развиваются систолическая и диастолическая дисфункции обоих желудочков. Заболевания постепенно прогрессирует.

•  На начальных стадиях болезни компенсация происходит благодаря закону Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

•  Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция, и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца.

Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения фиброзных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда в результате увеличения миоцитов и объёма соединительной ткани.

Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению венечной перфузии, вследствие чего возникает субэндокардиальная ишемия.

•  Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и РААС. Избыточное количество катехоламинов повреждает миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции.

Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК.

Характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибринолитической активности. Повреждение клеток проводящей системы и кардиомиоцитов создает предпосылки для развития аритмий и нарушений проводимости.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует.

1)Жалобы длительное время могут отсутствовать.

2)При декомпенсации отмечают признаки застоя в МК:

• одышка,

• хрипы в лёгких,

• ортопноэ,

• приступы сердечной астмы

и в БК:

• периферические отёки,

• асцит,

• гепатомегалиякруге

+ признаки сниженного сердечного выброса:

• снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи,

• низкое систолическое АД)

+признаки нейроэндо­кринной активации

• тахикардия,

• периферическая вазоконстрикция.

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия, которая быстро переходит в постоянную форму.

3)При перкуссии сердца:

• расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия),

4)При аускультации - систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов.

Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий.

Возможны тромбоэмболические осложнения по типу поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных тромбов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

1) На ЭКГ - признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы T в I стандартном, aVL, V₅, V₆ отведениях), левого предсердия + фибрилляцию предсердий (чаще всего она из нарушений ритма).

2)ЭхоКГ основной признак - дилатация полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка, снижение сократимости миокарда, при этом возможны участки асинергии + в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, нарушения диастолической функции левого желудочка.

3)Рентгенологическое исследование помогает обнаружить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

4)При зондировании сердца отмечают увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке, а также давления в левом предсердии и лёгочной артерии. При более тяжёлом поражении отмечают также увеличение и повышение давления в правых камерах сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции ХСН.

•  В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

•  Всем больным при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.);

•  При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25-50 мг/сут.

•  Кроме того, используют дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Лечение аритмии и сердечной недостаточности:

• использование β-адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола).

• Антиагреганты - ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25-0,3 г/сут.

Трансплантация сердца: как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС - одно из главных показаний к трансплантации сердца.