II. Этиология желтух

Причиной желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина.

Гипербилирубинемия возникает при:

- повышенном образовании билирубина

- нарушении его транспортировки в клетки печени и экскреции этими клетками

- ухудшении процессов связывания свободного билирубина

- нарушении оттока желчи

Выделяют следующие виды желтух:

1) надпеченочная (гемолитическая): повышенный распад эритроцитов, гиперпродукция билирубина и недостаточный захват его печенью.

2) печеночная (паренхиматозная): патологический процесс локализуется в гепатоцитах, имеется нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени.

3) подпеченочная (механическая): патологический процесс локализуется во внепеченочных желчных протоках, нарушается выделение билирубина через желчные протоки с поступлением его в кровь, имеется снижение экскреции из гепатоцитов.

III. Классификация желтух

1) Гемолитические (надпеченочные) желтухи:

- Микросфероцитоз

- Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

- Талассемия

- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

- Аутоиммунная гемолитическая анемия

2) Паренхиматозные (печеночные) желтухи:

- Вирусные гепатиты (А, В, С, D, Е)

- Хронические вирусные гепатиты (В,С,D)

- Хронический холестатический гепатит

- Герпетический, цитомегаловирусный гепатит

- Острый алкогольный гепатит

- Лекарственные гепатиты

- Цирроз печени

- Желтая лихорадка, инфекционный мононуклеоз, возвратный тиф, кишечный иерсиниоз, орнитоз, лептоспироз, сальмонеллез, псевдотуберкулез

- Сепсис

- Отравление окислителями на основе азотной кислоты, гидразином и его производными, хлорэтаном, этиленгликолем

3) Конституциональные желтухи:

- Синдром Жильбера

- Синдром Криглера–Найяра

- Синдром Дабина–Джонсона

- Синдром Ротора

4) Механические (подпеченочные) желтухи:

- Холелитиаз

- Холангит

- Вторичный билиарный цирроз печени

- Рак головки поджелудочной железы

- Рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки

- Рак желчного пузыря

IV. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха

Этиология и патогенез

Обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность

печени к его выведению, в результате чего в крови повышается уровень свободного (неконъюгированного) билирубина.

Чаще всего в основе лежит гемолиз.

1) Внутрисосудистый (эритроциты лизируются в крови)

Может возникнуть вследствие:

- механического разрушения эритроцитов при травмировании в малых кровеносных сосудах (маршевая гемоглобинурия), турбулентном кровяном потоке (дисфункция протезированных клапанов сердца), при прохождении через депозиты фибрина в артериолах (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитикоуремический синдром, ДВС-синдром)

- в результате несовместимости эритроцитов по системе АВ(0), резус или какой-либо другой системе (острая посттрансфузионная реакция)

- под влиянием комплемента (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия)

- вследствие прямого токсического воздействия (яд змеи (кобры), инфекции)

- при тепловом ударе

2) Внесосудистый (эритроциты подвергаются деструкции системой макрофагов): осуществляется в селезенке и печени.

Удаление эритроцитов из крови макрофагами происходит двумя путями:

1. Распознавание макрофагами эритроцитов, покрытых IgG-АТ и С3, к которым на поверхности макрофагов имеются специфические рецепторы (иммуногемолитические анемии). Фагоцитоз эритроцитов сопровождается усиленной клеточной пролиферацией в селезенке с гиперплазией органа, увеличением тока крови в нем, повышением его функциональной

активности.

2. Изменение физических свойств эритроцитов, снижение их пластичности – способности изменять свою форму при прохождении через узкую фильтрационную сеть селезенки:

- мембранные дефекты эритроцитов (наследственный микросфероцитоз)

- аномалии гемоглобина (серповидно-клеточная анемия)

- талассемия

- дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Клиническая картина:

– желтушность склер и кожи умеренная, имеет лимонно-желтый оттенок

– бледность кожи и склер (из-за анемии)

– кожный зуд и расчесы отсутствуют

– увеличение печени незначительное

– значительное увеличение селезенки

Лабораторные данные:

– анемия

– выраженный ретикулоцитоз

– функциональные пробы печени (АСТ, АЛТ, ЩФ, протромбин, холестерин; тимоловая, сулемовая пробы) нормальные

- гипербилирубинемия редко превышает 85,5 мкмоль/л, преобладает непрямой (неконъюгированный) билирубин

– в моче увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин, цвет мочи не изменен

– может наблюдаться плейохромия (окрашивание в темный цвет) кала за счет большого количества стеркобилина

Таким образом, повышенный гемолиз всегда приводит к характерной клинической триаде:

- анемия

- желтуха с лимонным оттенком

- спленомегалия