2 Типа кризов у больных с ска:

• Клинические (болевые или вазоокклюзионные):

• Болевой связан с возникновением инфарктов вследствие окклюзии серповидными эритроцитами сосудов.

• Основной признак-боль различной интенсивности и локализации, сопровождающаяся высокой температурой, отеком в области поражения, иногда воспалительной реакцией.

• Гематологические (апластический, гипергемолитический, мегалобластный, секвестрационный.):

• Апластический наиболее тяжелый.

• В результате временного прекращения образования эритроцитов резко падает Hb, исчезают ретикулоциты.

• Наступает парциальная аплазия эритроидного ростка.

Кризы провоцируются интеркурентными заболеваниями, стрессами, климатическими условиями.

+++ к кризам

• Гемолитический криз – развивается в результате резкого гемолиза эритроцитов. Кроме бледности и лихорадки, характерно нарастание желтухи.

• Мегалобластный криз – имеет много общего с апластическим, но кроме резкого снижения Hb и ретикулоцитов, в костном мозге – мегалобластная гиперплазия эритроидного ростка.

• Секвестрационный криз – происходит при захвате серповидных эритроцитов селезеночными синусами. Быстрое увеличение селезенки, побледнение кожи и слизистых оболочек сопровождается рвотой, напряжением мышц живота из-за болезненности селезенки, симптомами сердечной недостаточности.

• Вазоокклюзионный криз — при сосудах конечностей, брюшной полости, легких — синдром кисть-стопа, развитие остеомиелитов, фасцитов

Лабораторная диагностика:

• В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %₀

• В мазках периферической крови содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому “серплению” – cерповидные эритроциты, встречаются тельца Жолли.

• Число лейкоцитов 12-20·10⁹ л, наблюдается нейтрофилез, число тромбоцитов повышено.

• Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия, повышение уровня сывороточного железа, повышение осматической стойкости эритроцитов.

• В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка. Простым тестом на присутствие HbS является метод определения серповидных эритроцитов, при их дезоксигенации или воздействии восстановителей (метабисульфата натрия).

Лечение: При вазоокклюзионных кризах назначают инфузионную терапию, анальгетики (ацетомифен), для улучшения реологических свойств крови назначают трентал, ноотропил. При апластических и секвестрационных кризах иногда необходимы трансфузии эритроцитной массы.

Профилактически всем детям назначают фолиевую кислоту.

Приобретенные:

Гемолитическая аутоиммунная анемия (АГА)

Патогенез:

Наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий, связана с образованием АГ против собственных ЭР.

АТ связываются с АГ ЭР и фиксируют на себе макрофаги, которые при участии комплемента разрушают ЭР главным образом в селезенке, реже печень, внутрисосудисто

(3 типа: - С неполными тепловыми аглютининами (гемолиз в селезенке)

-с тепловыми гемолизинами (внутрисосудистый гемолиз)

-с холодовыми аглютининами-холодовая болезнь (и там и там гемолиз))

Клиника:

• желтушность,

• Слабость, артралгии, боли в животе

• может отмечаться увеличение печени,

• реже селезенки.

В периферической крови:

• анемия нормохромная,

• нейтрофильный лейкоцитоз,

• ретикулоцитоз,

• непрямая гипербилирубинемия,

• выявление антиэритроцитарных АГ

Диагностика:

Проба Кумбса: Антигены, находящиеся на поверхности эритроцитов, могут быть как в статичном, так и в свободном состоянии в плазме крови. В зависимости от состояния антител проводится прямая или непрямая реакция Кумбса.

- Если есть основания для предположения, что антигены зафиксированы на поверхности эритроцитов, проводится прямой тест Кумбса. В этом случае тест проходит в один этап — добавляется антиглобулиновая сыворотка. Если на поверхности эритроцитов присутствуют неполные антигены, происходит агглютинация эритроцитов.

- Непрямая реакция Кумбса протекает в 2 этапа. Сначала необходимо искусственно осуществить сенсибилизацию эритроцитов. Для этого эритроциты и исследуемую сыворотку крови инкубируют, что вызывает фиксацию антигена на поверхности эритроцитов. После чего проводится второй этап теста Кумбса — добавление антиглобулиновой сыворотки.

Лечение: - Иммуносупрессия ГКС (преднизолон 1г\кг), цитостатикик(винкристин, циклофосфан), мабтера(ритуксимаб)

-Спленэктомия при не эффективном лечении

- Отмывание ЭР при г8емолитическом кризе

Критерии диагностики гемолитических анемий общие:

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия ККМ, ↑непрямой фракции билирубина, ↑акт-ти ЛДГ, ув.размеров селезёнки, камни желчного пузыря, укорочение жизни эритроцитов, ↑выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифические признаки:

клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой;

лабораторные: ↑Fe в сыворотке кроми, гемоглобинемия, гемоглобинурия