4. Аномалия Эбштейна

Это порок, представляющий собой аномалию трехстворчатого клапана, при которой его створки не прикрепляются к фиброзному кольцу, а расположены винтообразно по внутренней поверхности правого желудочка - каждая створка прикрепляется ниже предыдущей и смещается в сторону верхушки. В полость правого желудочка всегда смещена задняя створка и часто - септальная, передняя створка чаще всего остается на своем обычном месте.

Развивается дилатация правого предсердия и той части правого желудочка, которая находится выше створок. Дилатированную часть правого желудочка, расположенного выше створок, называют атриализованной. Правое предсердие с этой атриализованной частью правого желудочка создают большое полостное образование. Ниже створок оказывается небольшая часть функционирующего правого желудочка. Развивается выраженная дилатация фиброзного кольца трехстворчатого клапана и трикуспидальная регургитация.

Гемодинамика порока заключается в значительном снижении выброса из правого желудочка сердца и за счет уменьшения его функционирующей камеры, и за счет уменьшения притока в него. Приток к правому желудочку снижается из-за того, что деполяризация его атриализованной части наступает одновременно с дистальной, что

приводит к тому, что в момент систолы правого предсердия атриализованная часть камеры находится в фазе диастолы, и кровь из предсердия в нее перетекает плохо. При наличии стеноза правого атриовентрикулярного отверстия приток крови к правому желудочку снижается еще больше. Снижение ударного объема правого желудочка приводит к уменьшению легочного кровотока.

Дилатация правого предсердия не может продолжаться бесконечно, и, в конце концов, в нем значительно увеличивается давление и возникает застой в венах большого круга.

• жалуются на одышку,

• сердцебиение,

• утомляемость,

• боли в области сердца.

• В стадии декомпенсации возникает (застой по БК) набухание вен шеи, увеличение печени, селезенки, появление геморрагического синдрома вследствие гиперспленизма.

• выявляется ослабление тонов сердца, различные ритмы галопа, мягкий шум трикуспидальной недостаточности в IV межреберье парастернально слева.

• При рентгенографии в переднезадней проекции выявляют повышенную прозрачность легких и выраженную кардиомегалию с шарообразной тенью сердца из-за увеличения правого предсердия. Нередко исчезает дуга легочной артерии.

• При ЭхоКГ выявляют неправильное прикрепление створок трехстворчатого клапана и его смещение в целом в сторону верхушки, изменение движения створок, их аномалии.

Диагноз подтверждается при катетеризации сердца.

Кардиохирургическое лечение реально увеличивает продолжительность жизни этих больных. Поэтому своевременная диагностика и направление к кардиохирургу пациентов с аномалией Эбштейна необходимы. В настоящее время применяются два вида операций: пластическая реконструкция трехстворчатого клапан и замена его на искусственный

2. Аортальные пороки сердца: этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, классификация по степени тяжести, дифференциальный диагноз, лечение.

I. Аортальный стеноз (АС) — сужение выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ) в

области аортального клапана, приводящее к затруднению оттока крови из ЛЖ в аорту.

• По происхождению:

врожденный;

приобретенный.

• По объему поражения:

изолированный;

сочетанный.

• По локализации:

клапанный;

надклапанный;

подклапанный, вызванный гипертрофической кардиомиопатией.

Этиология:

1. Дегенеративный (кальцинированный, возрастной): две теории

• длительное механическое перенапряжение клапана ведет постепенно к появлению разрывов эндотелия клапанов и вторичной его кальцификации.

• существует хроническое воспаление на аортальном клапане, исходом которого будет склероз клапана и его кальцификация.

2. Врожденный АС;

3. Ревматический АС:

Ревматическому поражению клапана свойственно наличие как стеноза, так и регургитации. Выявление изолированного АС свидетельствует о неревматическом происхождении порока.

Патогенез: старалась кратко. Есть схемы в терапии,если удобнее так,то смотрите их.

• Имеется суженное отверстие, через которое затрудняется опорожнение ЛЖ;

• ЛЖ решает стать сильным, нарастить мышечную массу, чтобы выталкивать кровь в аорту через препятствие (гипертрофия ЛЖ с сохранением объема его полости). Это механизм компенсации порока;

• Однако наблюдается диастолическая дисфункция, так как желудочек медленно сокращается (длинная систола и брадикардия), едва успевает расслабиться;

• Но со временем сократительная способность ЛЖ снижается, уменьшается УО, уменьшается ФВ (миогенная дилатация ЛЖ), короче, желудочек устал впахивать;

• В ЛЖ остается кровь, которую он не успевает вытолкнуть в аорту (повышение конечного диастолического объема) и наблюдается ригидность миокарда ЛЖ (систолическая дисфункция), т.е. он устал, уже сокращается не с такой силой, как в компенсации = процесс декомпенсации порока;

• ЛЖ имеет лишнюю кровь (чего быть не должно в норме), из ЛП приходит новая кровь, ЛЖ не может уместить весь объем, не успевает выгнать всю кровь в аорту = переполняется, в результате чего наблюдается:

а) повышается давление в ЛП (при этом ЛП старается сокращаться быстрее, чтобы поддерживать УО) и в малом круге кровообращения (артериальная легочная гипертензия);

б) мб, относительная недостаточность митрального клапана («матрализация» аортального порока);

в) левожелудочковая недостаточность (дисфункция и диастолическая, и систолическая) с застоем крови по малому кругу.

• В нац.руководстве написано: если будет перегружаться и правая половина сердца с развитием гипертрофии ПЖ, то наступит тотальная СН, что в принципе логично, так как кровь застаиваться начнет и в правых отделах, а, следовательно, и в большом круге.

Итог: ЛЖ нужно усиленно работать, чтобы изгнать кровь, так как есть препятствие. Это его изматывает со временем, и он выходит из строя, что обуславливает декомпенсацию порока преимущественно по малому кругу.

Клиника:

Пациенты с выраженным АС могут оставаться бессимптомными много лет, несмотря на присутствие выраженной обструкции (компенсация порока).

Симптомы развиваются, как правило, при площади отверстия в среднем 0,6 см2.

1. Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточной перфузией скелетных мышц)

2. Головокружения, потери сознания (синкопе) при физической нагрузке, резком изменении положения тела (снижением перфузии головного мозга вследствие фиксированного ударного объема + механизм активация барорецепторов ЛЖ с сопутствующей артериальной гипотензией и последующей брадикардией. Этот феномен называют рефлексом Бецольда–Яриша). Для обмороков, возникающих вне физической нагрузки, наиболее вероятной причиной являются желудочковые аритмии или транзиторные нарушения проводимости.

3. Нарушения ритма (эпизоды кратковременной фибрилляции желудочков, часто купирующиеся самостоятельно; пароксизмы фибрилляции предсердий, а также транзиторных AВ-блокад II и III степени);

4. Одышка в начале заболевания появляется при физической нагрузке и больше свидетельствует о диастолической дисфункции ЛЖ. Приступы сердечной астмы -

присоединение к диастолической дисфункции ЛЖ систолической и вовлечении в патологический процесс митрального клапана.

5. Стенокардия напряжения:

– выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, что увеличивает потребность миокарда в кислороде;

– преобладанием мышечной массы над количеством капилляров;

– сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ, что ухудшает перфузию миокарда.

Физикальное обследование:

• При общем: бледность кожных покровов;

• Пальпация сердца характеризуется усиленным, смещенным влево верхушечным толчком, что указывает на гипертрофию ЛЖ. На основании сердца может определяться систолическое дрожание, усиливающееся при наклоне пациента вперед при полном выдохе. Систолическое дрожание пальпируется лучше всего во II межреберье с обеих сторон грудины, яремной ямке и часто проводится на сонные артерии. При развитии левожелудочковой недостаточности верхушечный толчок становится протяженным и смещается вниз и латерально.

• Перкуссия: граница относительной сердечной тупости смещается кнаружи от среднеключичной линии в V межреберье. Расширение границы сосудистого пучка во II межреберье (за счет формирования постстенотического расширения аорты).

• Аускультация:

- I тон остается нормальным;

- за I тоном выслушивается интенсивный мезосистолический шум, который прекращается перед II тоном и лучше всего слышен у левого края грудины, шум проводится на сонные артерии.

- ослабление аортального компонента II тона.

- IV патологический тон, возникающий за счет увеличения силы сокращения левого предсердия (мелодия трехчленного ритма, состоящая из IV тона, I и II тонов).

• Артериальный пульс. При тяжелом аортальном стенозе: медленный и малый

пульс (pulsus parvus et tardus).

• Систолическое АД снижено за счет фиксированного ударного объема.

Инструментальные методы диагностики:

1. ЭКГ: гипертрофия ЛЖ (отклонение ЭОС влево, R V5–V6 больше R V4, увеличение времени внутреннего отклонения в V5–V6, углубление S V1–V2), которая встречается приблизительно у 85% пациентов с выраженным АС.

2. Рентгенограмма органов грудной клетки: со временем становится подчеркнута «талия» сердца за счет гипертрофии ЛЖ. Довольно распространенной находкой является постстенотическое расширение восходящей части аорты.

3. Эхокардиография (двухмерная трансторакальная)