Эндокринные артериальные гипертензии

1.Акромегалия

Проявляется увеличением роста пациентов с непропорциональным развитием верхних и нижних конечностей: непропорциональное развитие кистей, фаланг и стоп.

Это заболевание обусловлено повышенной продукцией соматотропного гормона.

В некоторых случаях при акромегалии обнаруживается стойкая тенденция к повышению артериального давления.

В настоящее время детально механизмы артериальной гипертензии при акромегалии еще недостаточно изучены, однако на фоне адекватной терапии (как при любой АГ препараты) этого заболевания артериальное давление обычно нормализуется.

2.Болезнь и синдром Иценко–Кушинга

• обычно обусловлена аденомой гипофиза и сопровождается двусторонней гиперплазией коры надпочечников.

• 15% случаев – аденома и рак надпочечников (синдром Кушинга).

• 15% случаев – продуцирующий вненадпочечниковые опухоли адренокортикотропный гормон (карциноидный синдром).

В результате избытка секреции адренокортикотропного гормона развивается вторичная гиперплазия надпочечников.

• Артериальная гипертензия чаще высокая, стойкая.

• Возникает ожирение центрального гиперандроидного («бычьего») типа с преимущественными жировыми отложениями в области лица, шеи, туловища и относительно тонкими или «худыми» конечностями.

• Лицо при этом заболевании плеторичное (матронизм),

• тонкая (пергаментная) кожа, фиолетовые стрии в местах растяжения кожи, преимущественно на боковых отделах живота и груди,

• отмечается мышечная слабость,

• уменьшение мышечной массы,

• боль в костях из-за развития остеопороза.

При длительном течении:

• жажда, полиурия вследствие развития сахарного диабета,

• развитие различных видов аритмий, миокардиодистрофия, признаки недостаточности кровообращения,

• реже симптоматика нефролитиаза.

На болезнь Иценко–Кушинга с первичным поражением гипофиза могут указывать:

• упорная головная боль,

• нарушение зрения,

• темная окраска кожи из-за избыточной секреции меланостимулирующего гормона гипофиза.

Признаком избытка 17-кетостероидов являются:

• гипертрихоз,

• увеличение клитора и аменорея у женщин.

В анализе крови выявляются:

• эритроцитоз,

• нейтрофильный лейкоцитоз,

• лимфопения.

• гипергликемия натощак,

• повышение уровня холестерина и β-липопротеидов,

• гипокалиемия,

• повышение уровня натрия и хлора в сыворотке крови.

Основные диагностические критерии синдрома и болезни Иценко–Кушинга:

– наличие ожирения лица, шеи, туловища при относительно тонких конечностях;

– повышение уровня артериального давления (более 180/100 мм.рт. ст.);

– увеличение содержания в крови адренокортикотропного гормона и кортизола (при болезни Ищенко–Кушинга) или только кортизола (при синдроме Иценко–Кушинга);

– повышенное выделение 17-оксикетостероидов и 17-кетостероидов в суточной моче и подавление их экскреции дексаметазоном при болезни Иценко–Кушинга, в то время как при синдроме Иценко–Кушинга подавление дексаметазоном выведения 17-оксикетостероидов с мочой отсутствует;

– суточная экскреция свободного кортизола >100 мкг (синдром Кушинга);

– пролонгированная дексаметазоновая проба: определяют исходный уровень адренокортикотропного гормона в плазме, затем назначают дексаметазон по 0,5 мг каждые 6 ч в течение 2 сут, затем по 2 мг также каждые 6 ч в течение 2 сут. На вторые сутки после окончания введения каждой дозы измеряют уровень адренокортикотропного гормона, кортизола в плазме и свободного кортизола в моче. При болезни Иценко–Кушинга уровень адренокортикотропного гормона снижается, а при синдроме – не изменяется;

– выявление локализации опухоли (на рентгенограммах черепа отмечается увеличение размеров турецкого седла и выявляется аденома при компьютерной томографии или проведении МРТ. Часто наблюдается гиперплазия надпочечников при компьютерной томографии).