ТЕОРИЯ ПО ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

41. Основные заболевания пищевода и желудка.

Клинические симптомы:

Дисфагия – затруднение прохождения пищи при глотании; Одинофагия – боль,связанная с глотанием; Эзофагодиния – боль, возникающая вне приёма пищи.

Изжога -специф.ощущение жжения за грудиной, ассоциированное рефлюксом ЖК-содержимого в нижнюю часть пищевода; Рвота, отрыжка, срыгивание; Гиперсаливация

Внепищеводные симптомы: эзофагокардиальный рефлекс (нарушение ритма, кардиалгии), кашель, дисфония, стоматологические проблемы;

Globis hystericus встречается при неврозах. Это кажущееся ощущение того, что в горле застрял комок.

Основные заболевания желудка:

Хр. Гастрит – хр. прогрессирующее заболевание желудка, в основе которого лежат дистрофия, воспаление, нарушение регенерации слиз.об., приводящее к атрофии, сопровождаемое расстройством секреторно, моторной, инкреторной функции желудка. Проявляется болевым синдромом (о.и тупые боли в эпигастрии, возникающие сразу после еды), желудочной диспепсией (тяжесть в подложечной области после приёма пищи, отрыжка, тошнота, изжога), кишечной диспепсией (чувство переполнения, метеоризм, урчание и переливание в животе, нарушение стула).

Язвенная болезнь – хр.заболевание, основным морфололическим проявлением которого является рецидивирующая язва желудка. Проявляется болевым синдромом (тупая, ноющая режущая, жгучая схваткообразная боль, локализующаяся в эпигастрии иобласти грудины, возникают через 15-60 мин после еды), диспептическим синдромом (изжога, отрыжка воздухом, пищей, кислым, горечью, тошнота, рвота), астеновегетативным синдромом (↓массы, ухудшение работоспособности, нарушение сна, ↑раздражительность).

Рак желудка - злокачественная эпителиальная опухоль слизистой оболочки желудка. Клинические признаки неспецифичны. Больных беспокоят беспричинный дискомфорт и боли в области эпигастрия, ум.массы тела, быстрое насыщение при еде, дисфагия, рвота, отвращение к мясу.

В зависимости от выраженности процесса выделяют следующие клинические стадии рака желудка:

0 стадия – опухоль не прорастает базальную мембрану слизистой оболочки, нет метастазов ее удаление на ранних стадиях дает хороший прогноз в излечивании заболевания; 1 стадия – ранняя стадия, разделяется на

1а – опухоль не выходит за пределы желудка, в ЛУ опухолевых клеток нет, 1б – опухоль также не выходит за пределы стенок, однако встречаются опухолевые клетки в ЛУ; 2 стадия – опухоль прорастает мышечный слой стенки желудка и

обнаруживается в 2-3 ЛУ узлах, прогноз менее благоприятный, требуется операция и химиотерапия; 3 стадия – прорастание через все стенки желудка, клетки опухоли могут

обнаруживаться в соединительной ткани вокруг желудка, в 5-7 ЛУ; 4 стадия – отмечается поражения большинства ЛУ и отдаленные метастазы в

различные органы – в ткани пищевода, печени, поджелудочной железы, прогноз неблагоприятный, оперативное лечение не проводится, применяется симптоматическая обезболивающая терапия.

52. Язвенная болезнь желудка и двенадцати перстной кишки: этиология, патогенез, особенности клинической картины в зависимости от локализации язвы. Диагностика. Лечение язвенной болезни. Осложнения язвенной болезни: их диагностика и лечение. Прогноз. Профилактика.

ЯБ- хр.заболевание, основным морфологическим проявлением которого является рецидивирующая язва желудка или 12ПК.

Факторы риска ЯБ:

↑кислотность содержимого желудка, табакокурение, приём НПВС, психологический стресс, наследственная предрасположенность, наличие

H.pylori.

Патогенез:

Чаще всего его представляют в виде своеобразных "весов", на одной чаше которых находятся факторы агрессии, а на других - факторы защиты слизистой оболочки гастродуоденальной язвы.

Клинические проявления:

1.Болевой синдром – ноющая, режущая, жгучая, схваткообразная боль, локализующаяся в эпигастрии и в области грудины.

Желудок: ранние боли через 15-60 мин после еды. Могут иррадиировать в обл.сердца, левую лопатку, грудной отдел позвоночника 12ПК: поздние боли через 1,5-3 ч после еды, голодные боли, ночные боли.

Могут иррадиировать в поясничную область под правую лопатку, в межлопаточное пространство.

2. Диспептический синдром. Жалобы на появление изжоги, отрыжки воздухом, пищей, горечью, тухлым, тошноту рвоту.

При язве желудка рвота на высоте болей или в течение 10-15 мин после приёма пищи. При язве ДПК – через 2-2,5 ч. После рвоты отмечается уменьшение интенсивности болей.

3.Астеновегетативный синдром. Снижение массы тела, ухудшение работоспособности, нарушение сна, повышенная раздражительность. Критерии диагностики:

1.Клинические проявления: боли в эпигастральной области или правом подреберье, позникающие после еды, купирующиеся приёмом антацидов, характерны для язвы желудка. При язве 12ПК боли появляются через 2,5-3 ч после еды или натощак, купируются приёмом пищи или антацидов; 2.Определение при пальпации локальной болезненности в проекции язвенного дефекта; 3.ФГДАС:обнаружение язвенного дефекта в желудке или 12ПК

4.Rg: обнаружение симптома «ниши».

5. Тесты на Helicobacter pillory: уреазный дых.тест, ИФА-моноклональный тест для определения АГ, гистологическое исследование слизи желудка, ПЦР диагностика в биоптате.

Лечение:

Коррекция образа жизни. Диетотерапия. Эррадикационная терапия H.pylori:

1линия: омепразол 2р/д+кларитромицин 0,5 2р/с + амоксициллин 1,0 3р/с Длительность 10-14 декй.

2линия:ИПП 2 р/д+препараты солей висмута+2а/б (амоксициллин, левофлоксацин/кларитромицин, метронидазол)

ИПП – омепразол; Блокаторы Н2рец – ранитидин.

Осложнения: кровотечение, перфорация,пенентрация, стеноз привратника Профилактика:

Рекомендуется устранение психоэмоционального напряжения, хронических интоксикаций (курение, алкоголь),нормализация режима труда и отдыха, нормализация питания, активная лекарственная терапия хеликобактерной инфекции, поддерживающая терапия антисекреторными препаратами. Прогноз.

При неосложнённых формах ЯБ благоприятный, серьёзный при наличии осложнений.

53. Дифференциальная диагностика желтух.

Желтуха – это жёлтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в результате накопления билирибуина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из-за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения.

Норма билирубина: Общий 3.4-20 мкмоль/л

Непрямой (своб) до 16,5 мксмоль/л Прямой (связ) до 5,1 мкмоль/л

57. Ревматоидный артрит - определение, этиология, патогенез. Классификация. Клиническая картина при ревматоидном артрите. Критерии диагностики (лабораторные и инструментальные). Современное лечение ревматоидного артрита. Прогноз.

Ревматоидный артрит - аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием хронического эрозивного артрита (синовита) и системным воспалительным поражением внутренних органов.

Этиология:

Этиология РА неизвестна. Изучают триггерную роль широкого спектра экзогенных (например, курение), инфекционных (вирус Эпштейна–Барр, парвовирус В19, ретровирусы, суперантигены и стрессорные белки бактерий) и эндогенных (цитруллинированные белки и пептиды) факторов.

Патогенез:

Воснове – генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникающие из-за дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов под влиянием неизвестного этиологического фактора. В дебюте процесса характерна АГ-специфическая активация Т-хелперов с гиперпродукцией провоспалительных (ФНОα - важнейший фактор, ИЛ-1, ИЛ-8 и др.) и относительным дефицитом противовоспалительных (ИЛ-4 и др.) медиаторов, стимуляция В-лимфоцитов синовии с синтезом ревматоидного фактора – измененного IgМ, иногда IgG или IgA к фрагменту IgG собственных тканей (является аутоантигеном)

Классификация:

По степени серопозитивности: серопозитивный и серонегативный По степени активности: минимальной, средней, высокой

По данным рентгенографии суставов: I - околосуставной остеопороз, II -

остеопороз + незначительное сужение суставной щели, могут быть единичные узуры, III - остеопороз + резкое сужение суставной щели + множественные узуры, IV - остеопороз + сужение суставной щели + множественные узуры + могут быть костные анкилозы

Взависимости от функциональной недостаточности сустава:

0 - отсутствует, I - ограничение проф. трудоспособности, II – утрата проф. трудоспособности, III - утрата способности к самообслуживанию Клиническая картина:

К основным проявлениям относят повышенную утомляемость, похудание, периодически возникающие боли в суставах (часто при изменении атмосферного давления), снижение аппетита, повышенную потливость, субфебрильную температуру тела, умеренную анемию, увеличение СОЭ. Cуставной синдром. Характерным для РА считают стойкое симметричное полиартикулярное воспаление пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых и лучезапястных суставов обеих кистей. Утренняя скованность. составляет менее 1 ч.

Внесуставные (системные) проявления. Васкулит, плеврит, перикардит,

синдром Фелти, периферическая невропатия, поражение глаз, гломерулонефрит. Характерные признаки ревматоидных узелков: плотная консистенция, безболезненность, отсутствие изменений кожи над ними, отсутствие спаянности с подлежащими тканями, локализация в области локтей (наружная поверхность локтевого отростка), сухожилий кисти, ахилловых сухожилий, волосистой части головы, крестца.

Васкулит - воспаление сосудистого русла – панартериит. дигитальный артериит, изъязвления кожи (гангренозная пиодермия), периферическую невропатию, артериит внутренних органов (сердца, легких, кишечника, почек), пальпируемую пурпуру.

Сердечно-сосудистые: перикардит, «ранний атеросклероз», дигитальный артериит (вплоть до синдрома Рейно)

Легочные: сухой плеврит, интерстициальный фиброз легких Поражения НС: компрессионная нейропатия (сдавление нервных стволов из-за

деформации суставов), симметричная нейропатия, множественный мононеврит (поражение vasa nervorum), цервикальный миелит

Почечные: амилоидоз, почечный канальцевый ацидоз, интерстициальный нефрит (чаще из-за ЛС)

Гематологические: анемия, ум. лейкоцитоз, тромбоцитоз; нейтропения при синдроме Фелти Критерии диагностики:

1.Утренняя скованность

2.Артрит трех и более суставных областей

3.Артрит суставов кистей

4.Симметричный артрит

5.Ревматоидные узелки

6.Ревматоидный фактор

7.Рентгенологические изменения

У пациента диагностируют РА, если выявлено как минимум 4 из 7 приведенных выше критериев, при этом следует подчеркнуть, что первые 4 критерия должны присутствовать не менее 6 нед Лечение: Метотрекса, Сульфасалазин,Циклофосфамид, Ритуксимаб. НПВП, ГК, БПВП,

58. Подагра - определение, этиопатогенез. Клиническая картина. Критерии диагностики. Лечение подагры. Профилактика и прогноз.

Подагра - хроническое системное метаболическое заболевание, связанное с нарушением пуринового обмена, которое приводит к гиперурикемии. В различных тканях откладываются кристаллы моноурата натрия, что клинически проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических тофусов.

Этиология:

Стойкое повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови - обязательный фактор риска развития подагры. Ранее гиперурикемией считали уровень мочевой кислоты выше 420 мкмоль/л.

Патогенез:

В основе развития болезни лежит нарушение метаболизма мочевой кислоты. Выделяют 3 фазы патогенеза:

гиперурикемия и накопление уратов в организме; отложение уратов в тканях; острое подагрическое воспаление.

Микрокристаллы уратов откладываются в суставной полости индуцирование острого подагрического воспаления путем активации фактора Хагемана, компонентов комплимента, кининов увеличение сосудистой проницаемости приток нейтрофилов. Фагоцитоз кристаллов сопровождается высвобождением лизосомальных ферментов, в результате чего развивается местное воспаление. Клиническая картина:

Острый подагрический артрит характеризуется внезапным, быстрым нарастанием интенсивных болей в первом плюснефаланговом суставе стопы, гиперемией кожных покровов, припухлостью и нарушением функции сустава. Приступ чаще развивается в ночное время или в ранние утренние часы. Хроническая тофусная подагра. Развитие видимых тофусов, в области пальцев кистей истоп, коленных суставов, на локтях и ушных раковинах свойственно хронической стадии болезни. Тофусы могут образовываться практически в любых участках тела и внутренних органах, в том числе внутрикостно (рентгенологический симптом «пробойника»). Обычно наличие тофусов любой локализации сочетаетсяс хроническим подагрическим артритом, при котором отсутствует бессимптомный период, а поражение суставов носит олигоили полиартикулярный характер.

Критерии диагностики:

1.Наличие в анамнезе или наблюдение не менее 2 атак опухания и/или покраснения и сильной боли в суставе (суставах) конечности с ремиссией через

1-2 недели - (2).

2.Моноартикулярный характер артрита. Острый артрит плюснефалангового сустава большого пальца стопы в анамнезе или статусе - (4).

3.Тофусы - (4).

4.Мочекаменная болезнь - (1).

5.Симптом "пробойника" или крупные кисты на рентгенограмме -(2).

6.Гиперурикемия - (3).

При сумме баллов 8 и более - подагра определенная; при сумме баллов 5-7 - подагра вероятная; при сумме баллов 4 и менее - подагра отрицается.

Лечение подагры:

Диета малокалорийная, низкоуглеводная диета с включением полиненасыщенных жирных кислот (приводит к снижению уровня мочевой кислоты); исключение этанолсодержащих напитков, особенно пива (меньшей способностью повышать уровень мочевой кислоты обладает сухое натуральное вино).

Для купирования острого приступа подагры назначают НПВП [нимесулид (100 мг 2 раза в день), диклофенак (25–50 мг 4 раза в день), индометацин (25–50 мг 4 раза в день).], колхицин, глюкокортикоиды (локально и системно). Лечение следует начинать как можно раньше, предпочтительнее в течение 24 ч от начала артрита.

Аллопуринол. Целевой уровень мочевой кислоты при проведении антигиперурикемической терапии ниже 36 ммоль/л (6 мг/дл). Урикозурические препараты (например, сульфинпиразон) можно назначать больным с нормальной СКФ (вместо аллопуринола). Однако эти препараты противопоказаны при нефролитиазе.

Профилактика:

К профилактическим мерам также относятся следующие факторы: повышение двигательной активности; достаточный питьевой режим; ежедневное пребывание на свежем воздухе; ограничение употребления кофе и чая; борьба с никотиновой зависимостью.

59. Остеоартроз - определение, этиопатогенез. Клиническая картина. Критерии диагностики.

Остеоартроз - хроническое прогрессирующее дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов, характеризующееся дегенерацией суставного хряща с последующими изменениями субхондральной кости и развитием краевых остеофитов и сопровождающееся реактивным синовитом.

Этиология:

1)несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию

2)наследственная предрасположенность к сниженной способности хряща противостоять повышенным нагрузкам (тип наследования – аутосомнодоминантный, часто обнаруживают мутацию гена COL2A1)

Патогенез:

Влияние этиологических факторов  быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена)  потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости») отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист  компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты)  инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов)  периодические синовиты  фиброзные изменения синовии и капсулы сустава  потеря функции сустава.

Клиническая картина:

Боль и ограничение функции сустава - главные клинические симптомы. Утренняя скованность при остеоартрозе возникает на поздних стадиях болезни. Скованность продолжается короткий период, обычно менее 30 мин, в отличие от воспалительных артритов. Кроме болей, при остеоартрозе отмечают небольшую крепитацию в пораженном суставе, возникающую при активных движениях в суставе. Функциональная недостаточность зависит от выраженности боли и скованности, наличия или отсутствия выпота. Со временем возникает нарушение двигательной активности ходьбы, стояния, ходьбы по лестнице вверх и вниз. При остеоартрозе наблюдают поражение окружающих сустав тканей: периартриты, тендиниты, атрофию околосуставных мышц.

Критерии диагностики:

Клинические критерии:

1.Боли в суставах, возникающие в конце дня и/или в первую половину ночи

2.Боли в суставах, возникающие после механической нагрузки и уменьшающиеся в покое

3.Деформация суставов за счет костных разрастании (включая узелки Гебердена и Бушара)

Рентгенологические критерии:

1.Сужение суставной щели

2.Остеосклероз

3.Остеофитоз

Примечание: критерии 1-2 - основные; критерии 3 - дополнительные. Для постановки диагноза наличие первых двух клинических и рентгенологических критериев обязательно.

60. Эритроцитоз – понятие, причины первичных и вторичных эритроцитозов. Диагностика. Врачебная тактика.

Эритроцитоз - увеличение в крови количества эритроцитов (6-1012/л и <) и гемоглобина (170 г/л и <).

Причины:

Диагностика:

Эритремию можно заподозрить у лиц с наличием стойкого эритроцитоза в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом при отсутствии заболеваний (или состояний), которые могли бы вызвать эритроцитоз.

Диагностические критерии:

Категория «А».

•Увеличение массы циркулирующих эритроцитов.

•Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).

•Увеличение селезенки.

Категория «Б».

•Лейкоцитоз более 12 109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза).

•Тромбоцитоз более 400-109/л.

•Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекции).

•Увеличение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз ЭР достоверен при наличии трех признаков категории А или Двух признаков категории А и одного признака категории Б.

Врачебная тактика:

Применяют кровопускания как самостоятельный метод терапии, при этом необходимо добиваться снижения уровня гематокрита до нормальных значений (менее 45 %). Забирают по 400-500 мл крови через день (в условиях стационара) или через 2 дня (в условиях поликлиники). Для профилактики тромбозов (развиваются в результате кровопускания, а также как осложнение эритремии) назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,5-1 г/сут накануне и в день кровопускания, а затем в течение 1-2 нед после окончания кровопусканий.

Если кровопускания недостаточно эффективны, а также при формах болезни, протекающих с панцитозом и спленомегалией, назначают цитостатическую терапию. Из цитостатических препаратов на первом этапе обычно назначают гидроксимочевину (гидреа) в дозе 30-50 мг/(кг/сут) (по 2-3 капсулы в день). Во время лечения необходимо контролировать число лейкоцитов. Гидреа сочетают с а-интерфероном в дозе 3-5 млн ME подкожно 3-7 раз в неделю длительно (не менее года), что позволяет купировать тромбоци-тоз, плетору, кожный зуд.

Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращения к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 мес.

62. Эритремия – определение. Этиопатогенез .Клиника, диагностика, лечение.

Эритремия - лейкоз, злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферацией гиперплазией клеточных элементов костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток.

Этиопатогенез: Этиология: неизвестна.

Патогенез: усиленный эритропоэз  эритроцитоз в периферической крови вторичные реологические (из-за повышения гематокрита и вязкости крови) и коагуляционные нарушения, миелоидная метаплазия в селезенке  аплазия костного мозга и миелофиброз или трансформация в ХМЛ с бластными кризами.

Клиника:

2 синдрома:

а) плеторический (плетора - полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.

Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий:

I стадия (начальная, 5 и более лет):

-умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге;

-селезенка несколько увеличена, но не пальпируется;

-может быть увеличено АД.

IIА стадия - эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

-головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных;

-кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи);;

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

-спленомегалия, умеренная гепатомегалия;

-красно-цианотичная кожа;

-стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой;

-тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой;

-иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.

-может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь;

-в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.

III стадия – терминальнаяанемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

Диагностика:

ОАК: ↑ эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза

Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений Fe, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения - неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое

исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.

Лечение:

1.Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).

2.Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов).

3.Лечение исходов болезни: а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил) б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия

4.Лечение осложнений: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – спленэктомия; гиперурикемии аллопуринол

63. Системные васкулиты – определение. Классификация. Общие признаки системных васкулитов. Методы исследования.

Системные васкулиты - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов.

Общие признаки системных васкулитов:

различные проявления сочетанных поражений кожи, суставов, мышц,

периферических нервов, внутренних органов (легких, серозных оболочек, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта), общих расстройств (похудание, слабость); общие признаки воспаления: ↑температуры, ознобы, лейкоцитоз со сдвигом

влево, увеличение содержания фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия, дифениланиновая, сиаловая пробы и др.; признаки аллергии: крапивница, отек Квинке, дерматозы, эозинофилия,

увеличение количества гамма-глобулинов, повышенная чувствительность к медикаментам, инсоляции;

признаков поражения собственно сосудов: геморрагии (васкулитно-

пурпурный тип), узелки, нарушения пульсации и кровоснабжения сопутствующих областей тела или органов, например головного мозга, конечностей.

Методы исследования:

ОАК:

 Наблюдается нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, ↑ СОЭ и СРБ. Отмечается корреляция между уровнем СРБ и активностью заболевания.

Биохимические исследования

Изменение биохимических показателей неспецифично и зависит от Преобладающего поражения тех или иных органов,степени нарушения их функции.

Иммунологическое исследование

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) специфичность цАНЦА для гранулематоза Вегенера до 100%, Криоглобулины: маркер криоглобулинемического васкулита. Антитела к фосфолипидам. При васкулитах могут встречаться, как правило, в низком, реже в умеренном титрах.

Морфологическое исследование

Обязательный компонент постановки диагноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, гигантоклеточном артериите.

Ангиография: для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.

Ультразвуковая доплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.

Рентгенография легких: гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа-Стросс.

КТ и МРТ: определение локализации процесса

64. Узелковый полиартериит. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Основные клинические синдромы. Лабораторные изменения. Клинические варианты. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

Узелковый полиартериит - некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул

Этиология.

Развивается после непереносимости лекарств, введения вакцин и сывороток, а также в результате персистирования вируса гепатита В. Лекарственный васкулит чаще возникает у лиц с отягощенным аллергологическим анамнезом, у которых имеется повышенная чувствительность к пищевым, бытовым факторам, а также к охлаждению и инсоляции.

Патогенез.

Поражения сосудов связан с отложением ЦИК в их стенке и развитием клеточных иммунных реакций, приводящих к воспалительной инфильтрации и активации системы комплемента с последующим развитием фибриноидного некроза, нарушением структурной организации стенки артерий и формированием аневризм. В последующем происходят склеротические процессы, приводящие к окклюзии просвета артерий.

Клиническая картина:

Выделяют три варианта течения: классический, кожно-тромбангитический и моноорганный.

Классический вариант чаще начинается остро, реже постепенно. Отмечается боль в мышцах, суставах (иногда с развитием полиартрита), высыпания на коже неспецифического характера, похудение и лихорадка (особенно высокая при остром начале). С развитием болезни выявляются другие клинические синдромы. Поражение почечных артерий с развитием АГ Возможно развитие инфаркта почкис болевым синдромом и гематурией. В основе болевого абдоминальногосиндрома лежит ишемия внутренних органов. Это могут быть инфаркты любого из органов брюшной полости, сосудистые язвы из-за трофических нарушений, тромбозы в системе мезентериальных сосудов, ЖК кровотечения. Наблюдается поражение периферической нервной системы:

невриты (возникают сравнительно рано), двигательные нарушения и энцефалополирадикулоневрит с тетрапарезом. Поражение коронарных артерий может вызвать стенокардию, мелкоочаговый инфаркт миокарда, кардиосклероз. Легочные поражения («сосудистая пневмония») проявляются кашлем со скудной мокротой, иногда с кровохарканьем, одышкой, инфарктом легких. Это ведет к фиброзу легких и развитию легочной гипертензии.

При кожно-тромбангитическом варианте по ходу сосудов определяют узелки, они гиперемированны, болезненны, непостоянны, могут исчезать. Наблюдается стаз в сосудах кожи, участки багрово-цианотичногцвета, напоминающие ветви дерева (сетчатое ivedo). Встречаются и геморрагические проявления, пурпура. При этой форме УП висцеритов не бывает, однако нередки некротические изменения в кончиках пальцев вплоть до гангрены.

Моноорганный вариант самый доброкачественный. Он труден для диагностики и протекает под маской другой болезни. Из лабораторных показателей отмечают: ↑СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилию, увеличение Ig, ЦИК, ↓концентрации комплемента.

Диагностика Критерии УП:

 похудение более чем на 4 кг, не связанное с питанием; сетчатое Livedo кожи конечностей и туловища; миалгия, слабость в мышцах нижних конечностей; мононеврит или полинейропития;

диастолическое артериальное давление (АД) больше 90 мм рт. ст; повышение мочевины и/или креатинина крови; инфицирование вирусом гепатита В (HBs Ag);

аневризмы и окклюзии висцеральных артерий; биопсия: гранулоциты в стенке артерий.

Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз.

Лечение: ГК 40–60 мг/сут внутрь до клинического эффекта, поддерживающая доза - 15 мг/сут в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном (по 200 мг/сут). Коррекция АД гипотензивными средствами. Применение дезагрегантов (курантил, трентал и др.).

69. Острое и хроническое легочное сердце: этиология, патогенез. Клинические проявления острого и хронического легочного сердца, диагностика, течение и лечение.

Легочное сердце – итог лёгочной гипертензии, обусловленной ХДН на фоне первичных структурных и функциональных изменений в лёгких с последующим развитием ХСН.

Критерием лёгочной гипертензии является ↑давления в ЛА: 1.систолическое >30мм.рт.ст.; 2.диастолическое >9мм.рт.ст.

3.среднее >20 мм.рт.ст. Этиология:

1.Бронхолёгочный; 3.Васкулярный

2. Торакодиафрагмальный;

Патогенетические механизмы:

Альвеолярная гипоксия Прекапилярная лёгочная вазокнстрикция Гипертензия МКК ↑лёгочного сосудистого сопротивления повышенная нагрузка на ПЖ  гипертрофия и дилатация ПЖ правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина:

Острое лёгочное сердце: выраженная одышка; цианоз (синюшность кожных покровов); боли в грудной клетке; тахикардия (повышение частоты сердечных сокращений); тахипноэ (увеличение частоты дыхательных движений - до 40 в минуту); возможна потеря сознания; набухание шейных вен; увеличение печени и ее болезненность; отеки нижних конечностей.

Хроническое лёгочное сердце:

Различают три степени легочной недостаточности:

I степень – одышка и тахикардия возникают только при ↑ физ. нагрузке, цианоза нет; показатели ФВД (МОД, ЖЕЛ) в покое соответствуют должным, но при выполнении нагрузки изменяются; МВЛ снижается; газовый состав крови не изменен; КОС и функция кровообращения в норме.

II степень – одышка и тахикардия появляются при незначительной физ. нагрузке, выражен цианоз; МОД и ЖЕЛ в покое снижены, МВЛ значительно снижена; в альвеолярном воздухе снижается РО2и увеличивается РСО2; содержание газов в крови благодаря усилению вентиляции не изменено; определяется дыхательный алкалоз; могут быть первые проявления нарушения функции кровообращения.

III степень – одышка и тахикардия наблюдаются в покое, резко выражен цианоз; значительно снижена ЖЕЛ, а МВЛ невыполнима; гипоксемия, гиперкапния, дыхательный ацидоз; выражены проявления СН. Диагностика:

Инструментальная диагностика заключается в выявлении гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Контрастная КТ-ангиография является основным методом оценки функции ПЖ и его объёмов.

Однако в настоящее время для обследования больных ХЛС чаще всего применяются неинвазивные методы, позволяющие определить ув.правого сердца: Эхо-КГ, МРТ.

Лечение:

1.Длительная или ночная оксигенотерапия с 30 % содержанием О2 во вдыхаемом воздухе, со скоростью потока 2-3 л/мин. в покое и 5 л/мин. при нагрузке. Продолжительность эффективной оксигенотерапии должна быть не менее 15 часов в сутки. По показаниям может быть использована вспомогательная ИВЛ сеансами по 20-30 мин. в течение 4 недель.

2.А/б и ингаляционных кортикостероидов и бронхолитиков – ингаляционных β2-агонистов и антихолинергических средств, метилксантинов и антагонистов кальция.

3.Теопек, теотард,теолонг,.

4.Лечение ПЖ недостаточности: периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, диуретики.

70. Интерстициальные и диссеминированные заболевания легких.

Интерстициальные заболевания легких - гетерогенная группа заболеваний и патологически х состояний, характеризующаяся различной степенью небактериального паренхиматозного воспаления легочного интерстиция (альвеолита и грану лематоза) и фиброза.

Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – это гетерогенная группа болезней,

объединяемых на основании характерного рентгенологического синдрома легочной диссеминации, проявляющегося распространенными изменениями в обоих легких узелкового, сетчатого или смешанного характера.)

Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:

Набор основных клинических симптомов ДЗЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеют не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания – дает до 50% ошибок при ДЗЛ.

 (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ДЗЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но и проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ДЗЛ делятся на 3 категории.

Иммунологические методы диагностики ДЗЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ДЗЛ путем культуральных исследований и в полимеразно–цепной реакции.

Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Исследования биопсийного материала

При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.

Диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.

Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями. Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.