ТЕОРИЯ ПО ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

1.Врожденные пороки сердца у взрослых. Классификация, распространенность. Клинические проявления при дефекте межпредсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки, незаращении артериального протока, аномалии Эбштайна. Критерии диагностики врожденных пороков. Тактика ведения больных с врожденными пороками сердца.

Классификация:

1.Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

ДМПП, НАП, ДМЖМ;

2.Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левого сердца;

3.Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза):

Стеноз ЛА, стеноз аорты, коартация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки:

Первичный - нижу овальной ямки, вторичный – в обл. овальной ямки, дефект венозного синуса – сообщение ВПВ с обоими предсердиями, располагается над нормальной межпредсердной перегородкой.

Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания ДП – бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: появляются сердцебиения (наджелудочковые аритмии и фибрилляции предсердий), признаки лёгочной гипертензии и СН по правожелудочковому типу.

Дефект межжелудочковой перегородки:

Малые по размеру (рестриктивные (<4-5 мм)) дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров (5-20мм) приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям ДП. При больших дефектах (>20мм, нерестриктивный дефект) у больных имеют признаки право – и ЛЖ недостаточности: одышка при физ.нагрузке, ув.печени, отёки ног,ортопноэ. При возникновении синдрома Айзенменгера (лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол при большом сбросе крови слева направо) больных начинают беспокоить выраженная одышка при незначительной физ.нагрузке, боли в гр.кл. без чёткой связки с физ.нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания.

Незаращение артериального протока:

Незаращение боталлова протока (сосуд м/у ЛА и аортой) в течение 8 нед. после рождения. Чаще у недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности).

НАП с небольшим сбросом крови может не проявляться в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физ.нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие ув.печени, отёки ног и цианоз ног (в рез-те сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при НАП выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних проявлений нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменений пальцев ног и пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Аномалия Эбштайна:

Аномалия Эбшайтна – расположение задней и перегородочной створок 3хстворчатого клапана у верхушки правого желудочка ув. Полости ПП и ум. Полости ПЖ.

Больные жалуются на одышку при физ.нагрузке, сердцебиение из-за наджелудочковых аритмий (возникают у 25-30% больных и нередко служат причиной внезапной смерти.) Характерны симптомы ПЖ недостаточности (расширение и пульсация вен шеи, ув. печени и отёки).

Критерии диагностики врождённых пороков: частые респираторные инфекции, застойные пневмонии; гипертрофия правого и левого отделов сердца; акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления; • систолический шум по левому краю грудины над 2-4 межрёберными промежутками; усиление сосудистого рисунка на Rg гр.кл. ДопплерУЗИ – турбулентный ток шунтируемой крови .

Тактика ведения:

ДМПП: при отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение - пластику ДМПП. При наличии симптомов СН необходима терапия сердечными гликозидами, диауретиками, ингибиторами АПФ. Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекцинного эндокардита.

ДМЖП: Оперативное лечение показано при среднем или большом ДМЖП с отношением лёгочного кровотока к системному >2:1 при отсутствии высокой лёгочной гипертензии. Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита.

НАП: При появлении признаков СН назначают сердечные гликозиды и диуретики. Рекомендуется профилактика инфекционного эндартериита до и течение 6 мес после хир.коррекции порока (лигирование или окклюзия просвета НАП). Хир. Лечение необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких.

Аномалия Абштайна: при появлении симптомов СН назначают сердечные гликозиды и диуретики. Хир.лечение – протезирование 3створчатого клапана или его реконструкция.

4. Клиническая картина при гипертрофической кардиомиопатии, причины

развития. Инструментальная диагностика.

Гипертрофическая КМП – первичное поражение сердца, характеризующеееся утолщением стенок ЛЖ и развитием СН, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки ЛЖ >15 мм неясного генеза является является диагностическим критерием.

Обструктивная Необструктивная

(сужающая выносящий тракт ЛЖ)

Причины развития:

Наследственное заболевание. Возникает в результате мутаций одного из 4 генов, кодирующих белки сердца (β-миозин тяжёлых цепей, тропонин Т сердца, α- тропомиозин, миозинсвязывающий белок С); в результате мутаций генов, кодирущих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I,α- тропомиозина, β-миозина, миозинсвязывающего белка С).

Клиническая картина:

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу. Наиболее часто больных беспокоят одышка [в рез-те ув.диастолического давления наполнения ЛЖ и пассивного ретроградного ув.давления в лёгочных венах нарушение газообмена] при физ.нагрузке, боли за грудиной (различного, в т.ч. ангинозного генеза)[вследствие ухудшения диастолического расслабления и ув.потребности миокарда в О2], сердцебиение [проявления наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий], головокружение, обмороки [возникают при физ.нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения, вследствие усугубления обструкции выносящего тракта ЛЖ].

Инструментальная диагностика:

ЭКГ: гипертрофия ЛЖ , изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляция, трепетание предсердий, желудочковая экстрасистолия, укорочение интервала P-R, неполная блокада ножек пучка Гиса. «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубина более 10 мм) в грудных отведениях – при верхушечной кардиомиопатии.

Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии – 25-50% ,

желудочковая тахикардия – 25%.

ЭХО-КГ: малый размер полости ЛЖ, дилатация ПП, сниженная амплитуда движения межжелудочковой перегородки при ув. движении – задней стенки ЛЖ, среднесистолическое призакрытие створок аортального клапана (признаки гипертрофии). Асимметричная гипертровия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки ЛЖ >1,3:1 (причём толщина межжелудочковой перегородки должна быть на 4-6 мм >N для данной возрастной группы); систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд (признаки обструктивной КМП). В допплеровском режиме: вырженность митральной регургитации, степень градиента давления м/у ЛЖ и аортой (градиент давления >50 мм.рт.ст. считается выраженным). Признаки диастолической дисфункции ЛЖ. Фракция выброса ЛЖ мб увеличена.

Rg: Контуры сердца мб N. При значительном ↑ давления в ЛА отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

5. Клиническая картина при дилатационной кардиомиопатии, причины развития. Инструментальная диагностика.

Дилатационная кардиомиопатия – первичное поражение сердца,

характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Причины развития:

Взимодействие генетических нарушений, экзогенных влияний (инценционные агенты – энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др. ), аутоиммунных механизмов.

Клиническая картина:

Проявления дилатационной КМП включают застойную СН, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного так и всех 3-х признаков). Жалобы долгое время могут отсутствовать. Заболевание развивается постепенно.

При снижение сократительной способности миокарда: одышка, слабость, утомляемость, периферические отёки (СН)

При декомпенсации признаки застоя в МКК (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и БКК (периферические отёки, асцит, гепатомегалия), снижение сердечного выброса (↓ периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое сист. АД), нейроэндокринной активации (тахикардия, периф. Вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений мб пароксизмальная мерцательная аритмия, которая быстро переходит в постоянную форму.

Инструментальная диагностика:

ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ (депрессия ST, отрицательные зубцы Т в I, aVL, V5, V6), ЛП. Возможна ФП (в 20% случаев). Возможны нарушения проводимости - блокада левой ножки пучка Гиса. Характерны удлинение интервала Q-Т и его дисперсия.

ЭХО-КГ: позволяет выявить основной признак - дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса ЛЖ. В допплеровском режиме можно обнаружить относит.недост-ть митрального и 3-хстворчатого клапанов., нарушения диастолической функции ЛЖ. Оценка риска тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Rg: увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

7. Перикардиты - определение, этиология и патогенетические механизмы развития перикардитов. Классификация. Клиническая картина при сухом, выпотном и констриктивном.

Перикардит – инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда с отложением а нём фибрина и\или выпотом в полость перикарда. Этиология:

-Вирусная инфекция (вир.Коксаки, аденовирусы, вир.гриппа, ECHO)$ -Бактериальная инфеция (стафилококки, пневмококки, менингококки, стрепкококки, хламидии, сальмонеллы, микобактерии туберкулёза);

-Грибковая инфекция (аспергиллы, бластомицеты, кокцидиоидомицеты);

-Риккеткии;

-Травма (пекардотомия, травма грудной клетки);

-Ионизирующая радиация и Rg лучи (массивная рентгенотерапия); -Злокачественные опухоли (первичные, метастатические);

-Диффузные заболевания соед.тк. (ревматоидный артрит, СКВ, ревматизм); -Системные заболевания крови (гемобластозы) и геморрагические диатезы; -ИМ (эпистенокардитический и при постинфарктном синдроме); -Аллергические состояния (сывороточная болезнь, лекарственная аллергия);

-Заболевания с глубоким нарушением обмена в-в (подагра, амилоидоз, ХПН с уремией, тяжёлый гипотиреоз); -ЛС (новокаинамид, кромолин, гидралазин, гепарин, непрямые антикоагулянты).

Патогенетические механизмы:

1)непосредственным воздействием патологического процесса на перикард;

2)гематогенным или лимфогенным распространением инфекции;

3)аллергическим механизмом (аутоагрессия – «антительный» и иммунокоплексный механизмы повреждения миокарда, иммунное воспаление по механизму ГЗТ)

Схема: воздействие этиологических факторов  повреждение и «обнажение» его АГ аутоиммунные реакции по типу ГЗТ, неимунное воспаление перикарда  повышение проницаемости сосудистых мембран  пропотевание жидкости в полость перикарда  выход с жидкостью фибриногена  всасывание жидкости листками перикарда, превращение фибрина в фибрин (под влиянием тромбина), откладывающийся на листках перикарда (сухой перикардит) снижение всасывания жидкости из перикардиальной полости, преобладание процессов экссудации  выпот  загустевание жидкости, частичное рассасывание фибринозных наложений, превращение грануляций в плотную рубцовую ткань, образование фибринозных тяжей (спаек)  адгезивный слипчивый перикардит (при выраженности спаечного процесса).

Классификация:

Клиническая картина:

Сухой перикардит: Предшествует лихорадка или миалгия, после чего возникает боль. боль сохраняется в течение нескольких дней или недель, выражена отчётливо, локализуется за грудиной, иррадиирует в трапецивидные мышцы, руку или обе руки, усиливается при дыхании, кашле, глотании, изменении положения тела.

-характерно вынужденное положение: боль уменьшается при наклоне вперед, в положении на правом боку с поджатыми к грудной клетке коленями.

- купируется анальгетиками, НПВС. Эффект от нитратов отсутствует.

Выпотной перикардит: Если сухой перикардит  выпотной, то стихание болей. Постепенное накопление жидкости в полости перикарда не сопровождается какими-либо жалобами. Характерен симптом Куссмауля – ув.набухания шейных вен на вдохе.

О. тампонада сердца: + тяжесть в грудной клетке, нарастающая одышка, страх. При значительном выпоте – симптомы, связанные со сдавлением выпотом пищевода, трахеи, лёгких, возвратного гортанного нерва (дисфагия, кашель, одышка, осиплость голоса).

Констрактивный перикардит: одышка при физ.нагрузке, ↑утомляемость, похудание, снижение аппетита. В последующем признаки правожелудочновой СН: тяжесть и боли в правом подреберье, периферические отёки, асцит. диагностическая триада Бека: 1. высокое венозное давление (набухание шейных вен);2. Асцит; 3. малое, «тихое» сердце (из-за склеивания листков перикарда нарушается диастола и снижается сердечный выброс) + отрицательный верхушечный толчок + очаги обызвествления по наружному контуру сердца.

8. Критерии диагностики, лечение, профилактика и прогноз перикардитов.

Критерии диагностики:

Болевой синдром: колющая или давящая боль локализуется за грудиной или в левой половине грудной клетки, эпигастрии; боль появляется постепенно и нарастает в течение нескольких часов; боль иррадиирует в шею, лопатки, подмышечные впадины; боли резко усиливаются при вдохе и кашле, глотании, движении туловища.

Клинические симптомы, непосредственно указывающие на наличие жидкости в перикардитической полости: заполнение межреберных промежутков около грудины; выпячивание грудной стенки в области грудины; увеличение площади сердечной тупости в области основания сердца в положении лежа и ее уменьшение в сидячем положении; появление при перкуссии тупого кардиодиафрагмального угла справа; быстрое увеличение площади сердечной тупости.

Аускультация: глухость тонов; тахикардия; шум трения перикарда, выслушиваемый лучше всего в области абсолютной сердечной тупости; перикардотон - дополнительный тон, громкий и хорошо слышный над всей поверхностью сердца, отчетливо примыкает ко II тону, образуется вследствие быстрого заполнения кровью желудочков.

ЭКГ: при острых перикардитах наблюдается смещение S-Т вверх, возможно с переходом в (-)Т в большинстве отведений; при хроническом поражении перикарда отмечаются выраженные диффузные изменения миокарда: изменения S-Т иТ, мерцательная аритмия.

Rg: сухой перикардит: в острой фазе часто обычная рентгенологическая картина; при сращении перикарда с окружающими органами - зазубренность контуров сердца, деформация срединной тени, частичное или полное отсутствие смещаемости сердца при дыхании и перемене положения тела больного; выпотной перикардит: треугольная или шаровидная форма сердца;

поперечный размер сердца больше его вертикального размера; на контурах сердца неразличимы отдельные дуги сердца; при перемене положения тела больного из вертикального в горизонтальное заметно изменяются форма и размеры сердца; панцирный перикардит: нормальные или умеренно увеличенные размеры

сердца; краевая кальцинация контура сердца. Лечение:

Cухой перикардит: при вирусном и идиопатическом перикардите с выраженным болевым синдромом – НПВС: индомедацин 25-100 мг каждые 4- 6 ч, ибупрофен 400-800 мг х 4р/с. При отсутствии эффекта от НПВС  преднизолон до 60 мг/сут с постепенным снижением дозы в течение нескольких дней.

О.экссудативный перикардит: лечение в стационаре с учётом этиологии. НПВС в ср.терапевтических дозах.Преднизолон до 60 мг/сут 5 – 7 дней с последующим снижением. Если в в течение 2 нед. лечение неэффективно перикардиоцентез с введением ГК в полость сердечной сумки. Для улучшения гемодинамики при гипотонии вводят жидкость: плазма, коллоидные или солевые растворы 400-500 мл в/в. Эффективность контролируется по ↑сист.давл.

При любом виде тампонады – пункция перикарда. Констриктивный перикардит: Перикардиотомия – полное удаление

перикарда м\у диафрагмальными нервами с освобождением вен сердца от окружающей их фиброзной ткани.

При длительно существующем констриктивном перикардите в вовлечением в процесс миокарда, выраженной застойной СН, кахексией и нарушением функции печени консервативное лечение: диауретики, сердечные гликозиды, при отсутствии артериальной гипотензии +каптоприл. Профилактика:

Специфической профилактики перикардита нет. Рекомендуется: своевременное лечение инфекционных и других заболеваний; предотвращение травм грудной клетки; своевременное обращение к специалисту (кардиологу, терапевту) при появлении симптомов заболевания.

Прогноз:

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, при правильном, начатом своевременно лечении трудоспособность пациентов восстанавливается практически полностью При констриктивном перикардите требуется хиругическое лечение. В большинстве случаев после перикардэктомии наступает выраженное улучшение.

9. Диагностика и врачебная тактика при тампонаде сердца, констриктивном перикардите.

Тампонада сердца:

Клинически: При обследовании выявляют увеличенное венозное давление, артериальную гипотензию, тахикардию. Характерен парадоксальный пульс: значительное снижение амплитуды Ps при спокойном вдохе или снижение систолического давления при глубоком вдохе более, чем на 10 мм.рт.ст. Классическое проявление тампонады – триада Бека:

-расширение шейных вен; -артериальная гипотензия;

-глухие тоны сердца («малое тихое сердце»).

Быстро нарастают признаки застоя в БКК: асцит, ув. и болезненность печени. ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS – при значительном скоплении жидкости. Возможны подъём ST, признаки полной электрической альтернации: колебания амплитуды комплекса QRS, зубцов P и Т( как результат изменения положения сердца в гр.кл. при большом количестве жидкости).

ЭХО-КГ: В 2-хмерном режиме выявляют жидкость в полости перикарда. Выявление признаков тампонады: сдавление ПП и диастолический коллапс ПЖ

– эти признаки появляются, когда тампонада становится гемодинамически значимой. Характерным признаком тампонады считают «колеблющееся» вместе с перикардиальной жидкостью сердце. При этом имеется расширение нижней полой вены без её спадения на вдохе.

Rg: Кардиомегалия при значительном скоплении жидкости в полости перикарда. Исследование перикардиальной жидкости: изучают цитологический состав жидкости, проводят бактериологические исследования, определяют содержание белка и активность ЛДГ.

Врачебная тактика:

Мероприятия первостепенной терапии включают в себя экстренный перикардиоцентез. Он проводится под контролем ЭХО-КГ с обязательным мониторированием АД, Ps и температуры. Далее в зависимости от показаний пациенту назначаются антибиотики (их использование обязательно, так как есть риск заноса инфекции непосредственно в сосудистое русло при кардиоцентезе). Параллельно проводится и склерозирующая терапия (для скорейшего заживления травмы, нанесенной иглой). При продолжающемся скоплении экссудата рекомендуется поставить катетер в перикардиальную полость, однако следует помнить, что при его постановке значительно возрастает риск инфицирования раны.

Констриктивный перикард:

Лабораторные данные: при значительном нарушении функции печени возникают гипоальбуминумия, гипербилирубинемия и др. признаки печёночной недостаточности.

ЭКГ: при синусовом ритме отмечают двугорбые зубцы Р. Характерны низкоамплитудные комплексы QRS. Характерно изменение зубцов Т в виде их уплощения или конверсии в неск.отведениях. При прорастании соед.тк. в миокард на ЭКГ могут фиксироваться нарушения внутрижелудочковой (в виде блокады правой ножки пучка Гиса) и предсердно-желудочковой (АВ-блокада) проводимости.

ЭХО-КГ: обнаружение утолщения перикарда, ограничения движения задней стенки ЛЖ, а также участки кальциноза. Функция миокарда ЛЖ и ПЖ в пределах нормы.

Rg: в боковой проекции можно обнаружить кальцификацию перикарда («панцирное сердце»).

КТ/МРТ гр.полости: обнаруживают кальцинированный или утолщенный перикад.

Врачебная тактика:

При констриктивном перикардите консервативная терапия неэффективна, единственный радикальный метод лечения - перикардэктомия, заключающаяся в как можно более полном удалении околосердечной сумки и освобождении сердца и сосудов от сдавления. Перед проведением операции показаны низкосолевая диета и прием диуретиков. Полное хирургическое иссечение обызвествленного и припаянного к сердцу перикарда связано с риском перфорации стенок сердца, травмы коронарных артерий и полых вен, опасностью кровотечения

10.Симптоматические артериальные гипертензии(АГ).Определение АГ. Классификация симптоматических АГ. Этиология и механизмы патогенеза.

АГ – состояние, при котором систолические АД составляет 140 мм.рт.ст. и < и/или диастолические АД 90 мм.рт.ст и < при том условии, что эти значения получены в результате как минимум трёх измерений, произведённых в различное время на фоне спокойной обстановки, а больной в этот день не принимал ЛС, изменяющих АД.

Классификация симптоматических АГ:

ренопаренхиматозная АГ:

Этиология: двусторонние (гломерулонефрит, диабетическая нефропатия, тубулоинтерстициальный нефрит, поликистоз) поражения почек. Патогенез: в патогенезе ренапаренхиматозной АГ имеют значение

гиперволемия, гипернатриемия из-зауменьшения количества функционирующих нефронов и активация ренин-ангиотензиновой системы, увеличение ОПСС при нормальном или сниженном сердечном выбросе.

вазоренальная АГ;

Этиология: атеросклероз почечных артерий, фибромускулярная дисплазия, аневризма почечной артерии, тромбоз почечных артерий, почечные артериовенозные фистулы, тромбоз почечных вен.

Патогенез: активация ренин-ангиотензиновой системы, вследствие гипоперфузии почек  спазм сосудов  ув.синтеза альдостерона  задержка Na+ и воды  ув.внутрисосудистого объёма и стимуляция симпатической нервной системы.

эндокринные АГ:

•Феохромацитома:

Этиология: катехоламинпродуцирующая опухоль, локализующаяся в надпочечниках.

Патогенез: воздействие норадреналина, адреналина, дофамина на рецепторы β1

–АР, α-АР  увеличение силы и частоты сердечных сокращений, сужение сосудов кожи и внутренних органов  синдром АГ.

•Синдром (болезнь) Иценко – Кушинга

Этиология:АКТГ-секретирующая аденома гипофиза; аденома, карцинома или гиперплазия надпочечников . Прием глюкокортикостероидов Патогенез: уменьшается чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию кортизола  повышению секреции АКТГ и кортизола одновременно  повышение АД

•Первичный гиперальдостеронизм;

Этиология: синдром Конна (аденома), андренокортикальная карцинома, первичная надпочечниковая гиперплазия.

Патогенез: Чрезмерная продукция натрийзадерживающего гормона альдостерона задержка выделения Na+ почками  перераспределение электролитов и накопление Na в обмен на K в стенках артериол  набухание, повышение тонуса и переферического сопротивления кровотоку в артериолах  сенсибилизация к прессорным агентам  синдром АГ.

•Гипотиреоз, гипертиреоз.

Патогенез: кардиотонический эффект T3 и T4  выраженная тахикардия, увеличение ударного выброса  синдром АГ

Нейрогенные АГ

Этиология: неврозы

Патогенез: Формирование корково подкоркового комплекса возбуждения (доминанты возбуждения)  включение симпатических ядер заднего гипоталамуса и адренергических структур ретикулярной формации и кардиовазомоторного центра  Усиление влияний симпатической нервной системы на органы и ткани  высвобождение избытка катехоламинов повышение тонуса стенок артериальных и венозных сосудов? увеличение ударного и минутного выбросов крови  повышение АД.

Лекарственные АГ.

Этиология: адреномиметики, пероральные контрацептивы, НПВС, карбеносол, трициклические антидепрессанты. ГК.

Патогенез: вазоконстрикция из-за симпатической стимуляции, стимуляция ренин – ангиотензиновой системы и задержка жидкости, подавление синтеза Пг, дающих вазодилатирующий эффект, задержка жидкости, ув. сосудистой реактивности к АТII и НА  повышение АД

11. Дифференциальный диагноз при симптоматических АГ. Особенности клинической картины при АГ в зависимости от причин их развития. Критерии диагностики (клинические, лабораторные и инструментальные) вторичных АГ.

Осимптоматическом характере АГ позволяют думать:

•развитие АГ в возрасте до 30 или после 60 лет;

•симптомы заболевания, которое может сопровождаться АГ,

•неэффективность лечения АГ,

•необъяснимое ухудшение течения АГ у пациентов, которые раньше хорошо поддавались антигипертензивной терапии;

•быстрое поражение органов мишеней (злокачественное течение АГ).

Критерии диагностики:

Жалобы при ренопаренхиматозных АГ такие же, как и при ГБ, и зависят от тяжести гипертензии (головные боли, головокружения, шум в ушах, боли в области сердца или за грудиной, сердцебиения, перебои в работе сердца, одышка и др.). На этом фоне могут быть жалобы на ноющие боли или постоянное ощущение тяжести в области поясницы, отеки под глазами.

Клинические особенности: Критерии и методы диагностики

Выявление заболевания почек: -УЗИ -инфузионная урография

-суточная потеря белка -посевы мочи -КТ/МРТ - биопсия почек

Критерии и методы диагностики

Выявление стеноза почечной артерии:

-ангиография, -магниторезонансная томография, Повышение активности ренина плазмы после приема 25–50 мг каптоприла более чем вдвое

Критерии и методы диагностики

-Увеличение суточной экскреции катехоламинов с мочой более чем в два раза -Выявление опухоли при КТ и МРТ

Критерии и методы диагностики

-Низкая активность ренина плазмы крови -Высокое содержание

альдостерона в крови и моче - Выявление аденомы надпочечников при КТ или

Критерии и методы диагностики

-Высокая суточная экскреция с мочой свободного кортизола или

17-ОКС

-Концентрация кортизола в крови в ночное время более 7,5 мкг% -Повышенный уровень АКТГ в плазме крови -выявление опухоли при

рентгенографии, КТ и МРТ, позвоночника, гр. и бр. полости

12. Вазоренальная артериальная гипертензия – диагностика и врачебная тактика

Диагностика:

Определение активности ренина плазмы крови – увеличение активности ренина плазмы после приёма каптоприла >чем на 100% от исходной величины указывает на патологически высокую секрецию ренина – признак вазоренальной АГ, Дипплеровское исследование почечных артерий – ускорение и турбулентность тока крови

Почечная сцинтиграфия – уменьшение поступления препарата в почку. Оптимально сочетание сцинтиграфии с приёмом каптоприла в дозе 25-50 мг внутрь. При приёме каптоприла уменьшается поступление изотопа в почечную ткань. Нормальная сцинтиграмма почек после приёма каптоприла исключает гемодинамически значимый стеноз почечной артерии Почечная артериография – «золотой стандарт» в диагностике стеноза почечных артерий.

Тактика врача:

В первую очередь необходимо рассмотреть возможность радикального лечения – чрезкожной транслюминарной почечной ангиопластики или радикального хирургического лечения.

При невозможности подобного лечения и ли наличии противопоказаний – антигипертензивные средства:

- ингибиторы АПФ под контролем (мониторинг содержания креатинина)

Сминимальных доз: каптоприз 6,25 мг.

!при двустороннем стенозе иАПФ не применять.

13. Врачебная тактика при эндокринных артериальных гипертензиях.

При феохромацитоме и первичном гиперальдостеронизме, вызванном аденокарциномой или карциномой надпочечников - хирургическое лечение. Если хирургическое лечение невозможно  α-адреноблокаторы (доксазозин, празозин). Показанием к назначению β-адреноблокаторов - различные аритмии, осложняющие течение феохромацитомы. При этом предпочтение селективным β1-адреноблокаторам.

При первичном гиперальдостеронизме вызванном гиперплазией надпочечников, наиболее часто применяют спиронолактин в дозе 100-400 мг/сут. При необходимости усиления антигипертензивного эффекта можно добавить гипохлортиазид или α-адреноблокаторы. Имеются данные об эффективности амлодипина.

При гипотиреозе назначают препараты всех групп, за исключением β- адреноблокаторов.

ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ)

•Каптоприл 50–100 мг за 2-3 приема

•Эналаприл 10–20 мг за 1–2 приема

•Периндоприл 4–6 мг за 1 прием

блокаторы ангиотензиновых рецепторов (БРА),

•Лозартан 50–100 мг за 1 прием

•Вальсартан 80–160 мг за 1 прием

антагонисты кальция (АК),

•Нифедипин-ретард 30–60 мг за 1 прием

•Амлодипин 5–10 мг за 1 прием

диуретики

•Гидрохлортиазид 12,5–50 мг за 1 прием

•Индапамид 1,25–2,5 мг за 1 прием

14.Тахисистолические нарушения ритма - определение понятия. Классификация .Этиопатогенетические механизмы развития.

Синусовая тахикардия - синусовый ритм с частотой 100 и более (редко более 180) в минуту. Обусловлена повышением автоматизма синусного узла, обычно вследствие адренергических и других метаболических воздействий.

Причины: обычно экстракардиальные (боль, страх, гиповолемия, лихорадка, воздействие ЛС, анемия, гипоксия, тиреотоксикоз), кардиальные (дисфункция ЛЖ, СН).

Экстрасистолы - преждевременные эктопические сокращения сердца. Патологический импульс, приводящий к экстрасистоле, возникает на различных уровнях. В зависимости от этого выделяют предсердные, предсердножелудочковые ("узловые", из области предсердно-желудочкового соединения) и желудочковые экстрасистолы. Предсердные и предсердно-желудочковые экстрасистолы иногда объединяют под названием "наджелудочковые экстрасистолы" из-за их сходного клинического значения.

Причины: увеличение концетрации циркулирующих катехоламинов, воздействие ЛС, заболевания перикарда.

Считается, что большинство экстрасистол возникает вследствие патологической циркуляции им пульса, тогда как некоторые прогностически неблагоприятные экстрасистолы (например, некоторые желудочковые экстрасистолы при интоксикации сердечными гликозидами, некоторые экстрасистолы при остром инфаркте миокарда) могут быть связаны с истинным повышением автоматизма проводящей системы или миокарда желудочков

Пароксизмальная тахикардия - приступы эктопической наджелудочковой (предсердной, предсердно-желудочковой) или желудочковой тахикардии, характеризующиеся регулярным ритмом с частотой около 140 - 240 уда ров в минуту, внезапным началом и внезапным окончанием.

Причины: АВ-блокада с частотой проведения возбуждения на желудоки 2:1 (вследствие интоксикации сердечными гликозидами, верапамилом) Патофизиологической основой заболевания является в большинстве случаев циркуляция импульса, реже - повышение автоматизма участков проводящей системы дистальнее синусового узла.

Многофокусная предсердная тахикардия – характеризуется наличием трёх и более наджелудочковых экстрасистол подряд с зубцами Р различной формы и вариабельными интервалами Р-Р – отражение нескольких очагов эктопической активности. Причины: отмечают у больных с хроническими обструктивными заболеваниями лёгких и в результате нарушения газового и электролитного состава крови.

Непароксизмальная АВ-узловая тахикардия – возникает в результате усиления функции автоматизма АВ-соединения. ЧСС обычно достигает 70-130 в минуту. Причины ИМ нижней стенки ЛЖ, интоксикация сердечными гликозидами, о.кардит, хирургическая травма сердца.

Фибрилляция предсердий – хаотические, нерегулярные возбуждения отдельных групп предсердных мышечных волокон с частотой 400-700 импульсов в минуту с утратой механической систолы предсердий и нерегулярными возбуждениями и сокращениями желудочков. Причины: органическое поражением миокарда.

Трепетание предсердий – наджелудочковая тахикардия, характеризующаяся организованным возбуждением и сокращениями предсердий с частотой 250-400 импульсом в минуту с регулярными и нерегулярными (после задержки в АВузле) проведением импульсов к желудчкам.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков - стойкий или преходящий электрокардиографический синдром, в основе которого лежит врожденная особенность проводящей системы - функционирующий дополнительный тракт, проводящий импульс из предсердий непосредственно в желудочки, минуя предсердно-желудочковый узел. Синдром может быть обнаружен сразу после рождения или позже. Наличие дополнительного параллельного тракта создает условия для циркуляции импульса. Примерно у половины больных отмечаются пароксизмы тахикардии, обычно наджелудочковой, различной частоты и продолжительности, реже пароксизмы трепетания или мерцания предсердий (у некоторых больных с необычно частым, более 200 ударов в минуту, желудочковым ритмом). Синдром может случайно сочетаться с любым заболеванием сердца.

15. Клиническая картина, электрокардиографическая диагностика при Наджелудочковых тахикардиях. Лечебная тактика.

К наджелудочковым тахикардиям относят: -синусовая тахикардия; -наджелудочковая пароксизмальная тахикардия; -многофокусная предсердная тахикардия;

-непароксизмальная АВ – узловая тахикардия.

Синусовая тахикардия:

Синусовый ритм с частотой 100 и более (редко более 180) в минуту. ЭКГ: Ритм синусовый, если за каждым зубцом Р следует QRS, зубец Р положительный в I, II, III. Укорочение интервалов R-R.

Лечебная тактика: устранение факторов, учащающих ритм: исключение курения, употребления алкоголя, крепкого чая, кофе, приёма острой пищи, адрено – и симпатомиметических средств (в т.ч. в каплях в нос). При отсутсвии противопоказаний возможно назначение β-адреноблокаторов (Атенолол, Бисопролол) в небольших дозах внутрь.

Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия:

Характеризуется регулярными сердечными сокращениями с частотой 150 – 239 в минуту. Пароксизм ощущается как приступ сердцебиения с отчетливым началом и окончанием, продолжительностью от нескольких секунд до не скольких дней.

Часто сопровождается различными проявлениями вегетативной дисфункции - потливостью, обильным мочеиспусканием в конце приступа, увеличением перистальтики кишечника, небольшим повышением температуры тела. Затянувшиеся приступы сопровождаются слабостью, обмороками, неприятными ощущениями в области сердца, а при наличии заболевания сердца - стенокардией, появлением или нарастанием сердечной недостаточности.

ЭКГ: ритм правильный, учащённый. Наличие перед каждым комплексом QRS сниженного, деформированного, двухфазного или отрицательного зубца Р; в некоторых случаях наблюдается ухудшение АВ-проводимости с развитием

АВ-блокады I степени (удлинение интервала Р-Q более 0,02 с) или II степени с периодическими выпадениями отдельных комплексов QRS(непостоянные признаки).

Лечебная тактика: массаж области каротидного синуса [Большой палец кладут поперек шеи больного кнутри от грудино-ключично-сосковой мышцы с одной стороны и, ориентируясь на пульсирующую сонную артерию, производят в течение 3 - 5 минут давление спереди назад к позвоночнику, массируя артерию]. Введение 6мн аденозина в/в без разведения. Иди введение 5-10 мг верапамила в/в медленно. Для профилактики наджелудочковой пароксизмальной тахикардииназначают сердечные гликозиды или антиаритмические средства I класса.

Многофокусная предсердная тахикардия.

Чаще всего проявляется одышкой. Объективно определяется учащенная, иногда аритмичная сердечная деятельность, продолжающаяся от нескольких секунд до нескольких дней, месяцев, а иногда лет. После ее прекращения восстанавливается синусовый ритм с предсердными экстрасистолами или она переходит в предсердную тахикардию с блокадой, трепетание или мерцание предсердий.

ЭКГ: частота предсердного ритма чаще всего 100-180 в 1 мин, иногда большедо 250 в 1 мин; зубцы Р- по крайней мере трех разновидностей, чаще заостренные. между зубцами Р. отмечается изоэлектрическая линия; интервалы Р-Р, P-R, R-R неодинаковые; возможна АВ -блокада, особенно при большой частоте предсердий; возможна аберрация комплексов QRS (широкие комплексы).

Лечение: Корригирование предполагаемой причины или существующего нарушения - коррекция гипоксии, гипокалиемии, анемии и лечение основного заболевания. Если данное нарушение возникло на фоне приема сердечных гликозидов, не следует прекращать их прием, но необходимо следить, чтобы не было их передозировки. В 90% случаев тахикардию удается прекратить при помощи в/в введения лидокаина, который подавляет эктопические очаги и улучшает межпредсердное проведение

Непароксизмальная АВ – узловая тахикардия.

ЧСС устанавливается на уровне 70-150 в мин. Она отличается от пароксизмальной более редкой, отсутствием внезапного начала и конца, большей продолжительностью, нерегулярностью ритма (возможны колебания частоты ритма в широких пределах).

ЭКГ: Непароксизмальная узловая тахикардия распознается по неизмененному комплексу QRS, идентичному таковому при синусовом ритме.

Лечение: Ускоренный эктопический ритм может пройти самостоятельно и только в редких случаях требуется специфическое лечение непароксизмальной тахикардии. (бета-адреноблокаторы)

16. Клиническая картина, электрокардиографическая диагностика при

трепетании предсердий. Лечебная тактика.

Трепетание предсердий – регулярные сокращения групп миофибрилл предсердий с частотой 250-350 в минуту.

Клиническая картина:

Некоторые пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как в случае нормосистолической формы ТП ЧСС – N. Иногда пациенты могут ощущать начало пароксизма виде приступа сердцебиения, неприятных ощущения в области сердца. Некоторые больные ощущают сердцебиение только как частый Ps, другие чётко могут сказать когда начался и закончился пароксизм. При наличии длительно существующей тахикардии у пациентом с органическим поражением миокарда могут появляться и усугубляться признаки СН по обоим кругам: одышка, вплоть до сердечной астмы; генерализованные отёки. Пациенты, у которых существует ТП с постоянным проведением, могут не предъявлять жалоб, так как пульс ритмичный. У тех пациентов у которых имеется атеросклеротическое поражение коронарных артерий, во время пароксизма ТП, происходящего с высокой ЧСС, появляются типичные ангинозные боли.

ЭКГ:

-наличие на ЭКГ частых (до 250-400 в мин), регулярных, похожих друг на друга предсердных волн F, имеющих характерную пилообразную форму (отведения II, III, aVF, V1, V2);

-В большинстве случаев сохраняется правильный, регулярный желудочковый ритм с одинаковыми интервалами F-F (за исключением случаев изменения степени АВ-блокады в момент регистрации ЭКГ);

-наличие комплексов QRS, каждому из которых предшествует определённое количество предсердных волн F (2:1, 3:1 и т.д.).

Лечебная тактика:

-лечение основного заболевания; -контроль ритма: лечебные мероприятия направленные на восстановление и сохранение синусового ритма;

-контроль ЧСС: мероприятия направленные на поддержание нормосистолической формы ТП, в тех случаях, когда восстановление и удержание синусового ритма невозможно; -антитромботическая терапия – профилактика тромбоэмболических осложнений

Классификация антиаритмических препаратов:

Класс I – блокаторы Na каналов.

Группа Ia – блокада К каналов (хинидин, дизопирамид); Группа Ib – (лидокаин, дифенин)

Группа Ic – (этмозин, пропафенон)

Класс II – блокаторы β-АР (метопролол, бисопролол) Класс III – блокаторы К каналов (соталол, амиодарон);

Класс IV – блокаторы медленных Ca каналов (верапамил, дилтиазем)

Восстановление синусового ритма:

Электрическая кардиоверсия у пациентов с нарастанием ОСН, ОКС, при неэффективности медикаментозной терапии;

Медикаментозная кардиоверсия препаратами I и III классов [амиодарон в/в (если органическое поражение сердца +), либо амиодарон в/в, прокаиамид В/в, влекаинид в/в, ибутилид в/в, вернакалант в/в, пропафенон per os или в/в (органическое поражение сердца -)] ! кардиоверсия без спец.подготоки возможна только в первые 48 чаов после

начала пароксизма, потом только после антикоагулянтной терапии.

Стратегия контроля ЧСС: у пациентов с постоянной формой ТП. Β-блокаторы и анатгонисты Ca . Дигоксин (сердечный гликодид),

Немедикментозная терапия.

-трансвенозная катетерная радиочастотная аблация очага эктопической активности/ зоны кава-трикуспидального перешейка.

-деструкция АВ – соединения и имплантация электрокардиостимулятора; -катетерная модификация АВ-соединения ( без кардиостимулятора)

- хирургическая изоляция предсердий.

Антитромботическая терапия: дегагрегантами или пероральными антикоагулянтами (антагонисты витамина К). Решение вопроса о том, какой препарат следует назначить, происходит на основании данных об основных факторах риска.

≥2 балла – варфарин под контролем МНО; 1 балл – ацетилсалициловая кислота 75 – 325 мг/сут; 0 баллов – без антитроботической терапии.

17. Клиническая картина, электрокардиографическая диагностика при Фибрилляции предсердий. Лечебная тактика.

Фибрилляция предсердий – хаотические, нерегулярные возбуждения отдельных групп предсердных мышечных волокон с частотой 400-700 импульсов в минуту с утратой механической систолы предсердий и нерегулярными возбуждениями и сокращениями желудочков

Клиническая картина:

Некоторые пациенты не предъявляют никаких жалоб, так как в случае нормосистолической формы ФП ЧСС – N. Иногда пациенты могут ощущать начало пароксизма виде приступа сердцебиения, неприятных ощущения в области сердца. Некоторые больные ощущают сердцебиение только как частый Ps, другие чётко могут сказать когда начался и закончился пароксизм. При наличии длительно существующей тахикардии у пациентом с органическим поражением миокарда могут появляться и усугубляться признаки СН по обоим кругам: одышка, вплоть до сердечной астмы; генерализованные отёки.. У тех пациентов у которых имеется атеросклеротическое поражение коронарных артерий, во время пароксизма ФП, происходящего с высокой ЧСС, появляются типичные ангинозные боли.

Степени тяжести клинических проявлений ФП:

ЭКГ:

- отсутствие по всех ЭКГ – отведениях зубца Р – ритм несинусовый;

-наличие на протяжении всего сердечного цикла беспорядочных мелких волн f, имеющих разную форму и амплитуду. Волны f лучше регистрируются в отведениях V1, V2, II, III, и aVF.

- нерегулярноть желудочковых комплексов QRS – неправильный желудочковый ритм (различные по продолжительности интервалы R –R).

Лечебная тактика:

-лечение основного заболевания; -контроль ритма: лечебные мероприятия направленные на восстановление и сохранение синусового ритма;

-контроль ЧСС: мероприятия направленные на поддержание нормосистолической формы ТП, в тех случаях, когда восстановление и удержание синусового ритма невозможно; -антитромботическая терапия – профилактика тромбоэмболических осложнений

Классификация антиаритмических препаратов:

Класс I – блокаторы Na каналов.

Группа Ia – блокада К каналов (хинидин, дизопирамид); Группа Ib – (лидокаин, дифенин)

Группа Ic – (этмозин, пропафенон)

Класс II – блокаторы β-АР (метопролол, бисопролол) Класс III – блокаторы К каналов (соталол, амиодарон);

Класс IV – блокаторы медленных Ca каналов (верапамил, дилтиазем)

Восстановление синусового ритма:

Электрическая кардиоверсия у пациентов с нарастанием ОСН, ОКС, при неэффективности медикаментозной терапии;

Медикаментозная кардиоверсия препаратами I и III классов [амиодарон в/в (если органическое поражение сердца +), либо амиодарон в/в, прокаиамид В/в, влекаинид в/в, ибутилид в/в, вернакалант в/в, пропафенон per os или в/в (органическое поражение сердца -)] ! кардиоверсия без спец.подготоки возможна только в первые 48 чаов после

начала пароксизма, потом только после антикоагулянтной терапии.

Стратегия контроля ЧСС: у пациентов с постоянной формой ФП. Β-блокаторы и анатгонисты Ca . Дигоксин (сердечный гликодид),

Немедикментозная терапия.

-трансвенозная катетерная радиочастотная аблация устьев лёгочных вен; -деструкция АВ – соединения и имплантация электрокардиостимулятора; -катетерная модификация АВ-соединения (без кардиостимулятора)

- хирургическая изоляция предсердий.

Антитромботическая терапия: дегагрегантами или пероральными антикоагулянтами (антагонисты витамина К). Решение вопроса о том, какой препарат следует назначить, происходит на основании данных об основных факторах риска.

≥2 балла – варфарин под контролем МНО; 1 балл – ацетилсалициловая кислота 75 – 325 мг/сут; 0 баллов – без антитроботической терапии.

18. Брадисистолические нарушения ритма - определение понятия. Классификация. Этиопатогенетические механизмы развития. Клиническая картина, электрокардиографическая диагностика при брадисистолических нарушениях ритма.Дифференциальныйдиагноз. Лечебная тактика при брадисистолических нарушениях ритма. Профилактика и прогноз.

Синусовая брадикардия - синусовый ритм с частотой 60 ударов и менее (редко менее 40) в минуту. Человек обычно ее не ощущает.

На ЭКГ наблюдается редкий ритм с нормальной последовательностью распространения возбуждения. В грудных отведениях иногда обнаруживают необычно высокие зубцы Т.

Возникает при различных патологических процессах - ишемических, склеротических, воспалительных, в рамках синдрома слабости синусного узла, снижении функции щитовидной железы.

Лечение. У здоровых людей синусовая брадикардия, как правило, не требует коррекции..

Синоатриальная блокада - нарушение проведения импульса между синусным узлом и предсердием, обычно преходящая. Практически диагностируется лишь синоатриальная блокада II степени. При этом на ЭКГ, на фоне синусового ритма обнаруживают выпадение отдельных комплексов PQRST с соответствующим (вдвое, реже втрое и более) удлинением диастолической паузы.

Иногда встречается при интоксикации сердечными гликозидами, хинидином, новокаинамидом, при остром инфаркте миокарда (особенно заднедиафрагмальной локализации), различных заболеваниях миокарда, повышенной чувствительности каротидного синуса, синдроме слабости синусного узла.

Подходы к лечению, в общем, такие же, как при синусовой брадикардии.

Предсердно-желудочковые блокады - нарушение проводимости на уровне предсердно-желудочкового соединения, т. е. предсердно-желудочкового узла и прилегающих структур, включая предсердно-желудочковый пучок.

На ЭКГ при блокаде I степени (замедление предсердно-желудочковой проводимости) интервал РQ удлинен до 0,21 с и более, но все предсердные импульсы достигают желудочков.

При блокаде II степени (неполная предсердно-желудочковая блокада) отдельные предсердные импульсы не проводятся на желудочки, соответствующий желудочковый комплекс выпадает, на ЭКГ появляется своевременный, но изолированный зубец Р.

При блокаде III степени (полная предсердно-желудочковая блокада) предсердные импульсы на желудочки не проводятся, сердечная деятельность поддерживается замещающим желудочковым ритмом. Предсердно-желудочковые блокады могут сопутствовать миокардиту, в стойкой форме – кардиосклерозу.

Лечение. Рациональное лечение основной болезни (инфаркта миокарда, миокардита и др.) может привести к исчезновению блокады. Следует отменить лекарственные средства, способствующие нарушению предсердножелудочковой проводимости, - сердечные гликозиды, -адреноблокаторы, верапамил и другие противоаритмические средства, препараты калия. При неполной и полной поперечной блокаде проксимального типа иногда применяют атропин, белладонну, беллоид, изопротеренол, эуфиллин, однако эффект от использования этих средств непостоянен, в лучшем случае они оказывают временное действие.

Блокады ножек предсердно-желудочкового пучка - нарушения проводимости на уровне ниже бифуркации предсердно-желудочкового пучка.

ЭКГ:При блокаде передней ветви левой ножки наблюдается отклонение электрической оси сердца во фронтальной плоскости влево до - 30 и левее,

выраженный зубец SII. Блокада задней ветви левой ножки: отклонение электрической оси сердца вправо (до +90 и правее).

При блокаде правой ножки начальная часть комплекса QRS сохранена, конечная - расширена и зазубрена, продолжительность (ширина) комплекса QRS обычно увеличена; в отведении V1 увеличен и зазубрен зубец Р, сегмент S T опущен, зубец Т отрицательный. В левых грудных отведениях зазубрен зубец R; электрическая ось на фронтальную плоскость проецируется плохо - S-тип ЭКГ в стандартных отведениях. При блокаде левой ножки электрическая ось нормальна или отклонена влево, комплекс QRS расширен до 0,12 с и более, зазубрен; в левых грудных отведениях зубец R отсутствует, преобладает зубец R, сегмент ST часто опущен, зубец Т отрицательный.

Лечение. Стабильная длительно существующая блокада ножки пучка Гиса не требует специального лечения. Если появление блокады совпало с обострением болезни сердца, то лечение его имеет важнейшее значение для улучшения проводимости.

Синдром слабости (дисфункции) синусного узла - клинический синдром,

обусловленный снижением или прекращением автоматизма синусного узла (не нарушением регуляции его деятельности), проявляющийся преимущественно выраженной синусовой брадикардией и обычно предсердными тахиаритмиями, приводящий к ишемии органов.

ЭКГ: Чередование брадикардии с приступами тахисистолических аритмий

19. Атрио-вентрикулярные блокады – определение, этиология, классификация, критерии диагностики и врачебная тактика.

АВ-блокады – это нарушения проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам.

Этиология:

-органические заболевания сердца: хр. ИБС, кардиосклероз, ОИМ, миокардиты, кардиомиопатии; -интоксикация сердечными гликозидами, передозировка β-АБ, верапамила и

др.противоаритмических средств;

-выраженная ваготония ( для части случаев АВ-блокады I степени); -идиопатический фиброз и кальциноз проводящей системы сердца (болезнь Ленегена); Классификация:

По устойчивости:

-преходящая; -перемежающаяся; -хроническая.

По степени:

I степень – на любом уровне АВ –проведения;

II степень – постепенное или внезапное ухудшение проводимости на любом уровне АВ-проведения сердца с периодически возникающим полным блокированием одного электрического импульса;

III степень – полное прекращение АВ –проводимости и функционирование эктопических центров II и III порядка.

Критерии диагностики:

При АВ-блокаде I степени отмечается удлинение PQ>0,2 с. АВ-блокада II степени характеризуется преходящими нарушениями

проведения импульсов в АВ узле, при этом за зубцами Р не всегда следуют комплексы QRS.

АВ-блокада II степени типа Мобитц 1 проявляется прогрессирующим от цикла к циклу нарушением проводимости, завершающееся полной блокадой проведения очередного импульса из предсердий к желудочкам. На ЭКГ – постепенно удлиняющиеся интервалы Р-Q вплоть до выпадения QRS, после чего весь цикл повторяется. Почти всегда развивается на уровне АВ-узла. Может наблюдаться у здоровых лиц с повышенным тонусом блуждающего нерва, при ОИМ.

АВ-блокада II степени типа Мобитц 2.Этот тип блокады наблюдается при ИМ и хр.дегенеративном поражении проводящей системы. ЭКГ – регулярное или беспорядочное выпадение комплекса QRST (при сохранении зубца Р), наличие постоянного (нормального/удлинённого) интервала P-Q, иногда расширение и деформация QRS.

АВблокада III степени возникает в тех случаях, когда проведение импульсов м/у предсердиями и желудочками прекращается = атриовентрикулярная диссоциация – любое нарушение проводимости, при котором предсердия и желудочки возбуждаются и сокращаются независимо друг от друга. ЭКГ – нет связи между Р и QRS.

Синдром Фредерика – сочетание полной АВ-блокады и ФП/ТП. ЭКГ: отсутствует Р, вместо них волны F или f, ритм желудочком несинусового происхождения, интервалы R-Rпостоянны, число желудочковых сокращение не превышает 40-60 в минуту.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – частое выпадение желудочковых комплексом головокружение, слабость, обморок.

Врачебная тактика:

АВ-блокада I степени – Обычно не требует специального лечения.

АВ блокада II степени. Тип 1 Мобитц не требует провежения ЭКС, если нет гемодинамических расстройств. Если есть – в/в 0,5-1,0 мл 0,1% атропина, при отсутствии эффекта – решение вопроса о ЭКС. Тип 2 Мобитц временная или постоянная ЭКС.

АВ-блокада III степени. Атропинизация пациента, временная ЭКС.

Показания к ЭКС:

Абсолютные:

-симптомная полная АВ-блокада (III степени); -симптомная АВ-блокада II степени; -Синдром Фредерика;

-Паузы между R-R в 3с и < при любой блокаде; Относительные:

-клинические бессимптомная блокада III степени;

-клинические бессимптомная блокада II степени Мобитц 2; -симптомная АВ-блокада II степени Мобитц 1.

Не показана:

-бессимптомная АВ-блокада I степени.

20. Синдром слабости синусового узла - критерии диагностики, врачебная тактика. Синдром Морганьи-Адамса-Стокса: причины, диагностика и лечение.

Синдром слабости синусового узла – в основе – снижение функции автоматизма СА-узла и/или замедление проведения импульса от клеток СА-узла

У больных СССУ наблюдается стойкая синусовая брадикардия. Их беспокоят головокружение, обмороки, сердцебиение.

При наличии частых эпизодов брадикардии рекомендуют установку ЭКС. В последующем для контроля ЧАА – антиаритмические препараты.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса. АВ-блокады II или III часто сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями, обусловленными снижением сердечного выброса и гипоксией органов, в первую очередь головного мозга. Особенно опасны в этом отношении длительные периоды асистолии, т.е. периоды отсутствия эффективных сокращений желудочков, возникающие в результате перехода АВ-блокады II в полную АВ-Блокаду, когда ещё не начал функционировать новый эктопический водитель ритма желудочков, расположенный ниже уровня блокады. Асистолия желудочков может развиваться и при резком угнетении автоматизма эктопических центров II и III порядка при блокаде III степени.

Если асистолия желудочков длится >10-20 с, больной теряет сознание, развивается судорожный синдром, что обусловлено гипоксией головного мозга

– приступы МЭС.

Клиническая картина: Частые выпадения желудочкового комплекса могут сопровождаться головокружениями, слабостью, обмороками синкопальные состояния). Приступы МЭС,

Наиболее тяжёлая клин.картина при полной АВ-блокаде, особенно у больных с органическим поражением сердца. 1. Резкое урежение ЧСС, удлинение диастолы сопровождается падением ударного объёма. Наблюдается прогрессирующая миогенная диалатация желудочков, возрастает конечнодиастолический объём, снижается сердечный выброс. 2. Прогрессирующее ухудшение периферического кровообращения и перфузии жизненно важных органов: сердца, почек, головного мозга. При острой ишемии мозга – МЭС.

При осмотре: неодинаковая частота венного пульса, обусловленого более частыми сокращениями предсердий. При осмотре яремных вен можно заметить отдельные, очень большие пульсовые волны, имеющие характер положительного венного пульса и возникающие в период случайного совпадения систол предсердий и желудочков, сокращающихся каждый в своём ритме. Тот же механизм лежит в основе периодически появляющегося очень громкого (пушечного, тона Стражеско) I тона при аускультации.

Лечение: ЭКС.

21. Острый коронарный синдром (ОКС) – определение понятия, классификация, патогенез. Стратификация риска. Клиническая картина, варианты течения. Критерии диагностики (значение ЭКГ, маркеров повреждения миокарда, эхокардиографии, коронарографии). Дифференциальная диагностика. Лечение больных с ОКС.

ОКС – любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать ОИМ или нестабильную стенокардию.

Включает в себя:

-ИМ с подъёмом сегмента ST;

-ИМ без подъёма сегмента ST; -Нестабильная стенокардия. Патогенез:

разрыв или надрыв эндотелия в месте расположения атеросклеротической бляшки активация симпатико-адреналовой системы  гиперкатехоламинемия стимуляция адгезии и активации тромбоцитов, вазоконстрикция  увеличение потребности миокарда в О2

ИМ с подъёмом ST – это больные с наличием боли или дискомфорта в грудной клетки и стойкими подъёмами сегмента ST или «новой» (впервые возникшей) блокадой левой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Стойкие подъёмы ST отражают наличие острой полной окклюзии коронарной артерии. Целью лечения в данной ситуации является быстрое и стойкое восстановление просвета сосуда.

ИМ без подъёма ST – о. процесс ишемии миокарда, достаточной тяжести и продолжительности, чтобы вызвать некроз миокарда. На начальной ЭКГ нет подъёмов ST. У большинства больных, у которых болезнь начинается как ИМ без подъёма ST, не появляются зубцы Q – диагностируется ИМ без Q. ИМ без подъёма ST отличается от нестабильной стенокардии наличием (повышением уровней) маркеров некроза миокарда, которые отсутствуют при НС. Нестабильная стенокардия – о. процесс ишемии миокарда, тяжесть и продолжительность которого недостаточны для развития некроза миокарда. Обычно на ЭКГ нет подъёмов сегмента ST. Отсутствует выброс в кровоток биомаркеров некроза миокарда, в количествах, достаточных для Ds – ИМ. Клиническая картина:

Основной симптом - боль. Интенсивная, длительная (от нескольких часов до суток). Локализуется за грудиной /в левой половине грудной клетки Характер: сжимающая (симптом «сжатого кулака»), давящая. Иррадиирует в левое плечо, руку/ в обе руки/в нижнюю челюсть/ в межлопаточное пространство. Сопровождается: общей слабостью, холодным потом, чувством нехватки воздуха, сердцебиением, перебоями в работе сердца, чувством страха смерти. Критерии диагностики:

ЭКГ: Изменение зубца Т при ишемии; Варианты смещения сегмента ST при повреждении:

ЭКГ при полной блокаде левой ножки пучка Гиса: QRS > 0,16 сек. ЭОС смещена влево (угол a = - 60°). В отведениях V5 V6, aVL уширенные и деформированные желудочковые комплексы типа R с расщепленной вершиной. В отведениях V5 и V6 0 депрессия сегмента RS - Т ниже изолинии и отрицательный зубец Т.

Маркеры повреждения миокарда: миоглобин, КФК (общ.), КФК – МВ,

Тропонин Т, Тропонин I - ↑ при ИМ.

Эхо-КГ: нарушения локальной сократимости миокарда: гипокинезия, акинезия, дискинезия, гиперкинезия.

Выполнение коронарографии (с последующей реваскуляризацией) в течение 24 часов от момента поступления пациента с ОКС в стационар рекомендуется в случае высокого риска развития инфаркта миокарда, жизнеугрожающих осложнений и летального исхода.

Лечение:

-Обезболивание (морфин, промедол, нейролепанальгезия по показаниям); - При стойком подъёме ST – реперфузионная терапия (тромболизис или

ангиопластика и стентирование инфаркт-связанной артерии), направленное и быстрое восстановление кровотока по инфаркт-связанной артерии.

-При отсутствии стойких подъёмов ST и ↑уровня тропонина – аспирин, нитраты β-блокаторы, гепарин (низкомолекулярный п/к), при сохранении эпизодов ишемии или нестабильности гемодинамики – коронарография и баллонная ангиопластика или АКШ.

С первых суток иАПФ(эналаприл, лизиноприл),статинов (симфастатин, розувастатин).

Тромболитическая терапия – при доказанном подъёме ST в 2х и более отведениях., отсутствии противопоказаний и госпитализации в пределах 12 часов (оптимально 3-6ч): срептокиназа (в виде инфузии), альтеплаза (актилизе) – схема: болюс+инфузия, тенектеплаза – болюс на догоспитальном этапе, пуролаза – схема: болюс+инфцузия.

22. Острая сердечная недостаточность – определение, причины развития, диагностика и неотложная помощь.

ОСН – клинический синдром, характеризующийся быстрым возникновением симптомов, определяющих нарушение систолический и/или диастолической функции сердца.

Причины:

Диагностика:

Данные анамнеза: пороки сердца, кардиты, нарушения ритма; Клиническая картина: сердечная астма, кардиогенный шок, отёк лёгких.

Rg: для оценки размеров и четкости тени сердца, а также выраженности застоя крови в легких.

ЭКГ: в 12 стандартных отведениях позволяет определить ритм сердца и иногда помогает прояснить этиологию ОСН.

Эхо-КГ: для определения структурных и функциональных изменений, лежащих в основе ОСН. Ее применяют для мониторирования локальной и общей функции желудочков сердца, структуры и функции клапанов, патологии перикарда, механических осложнений ИМ, объемных образований сердца.

 Лабораторные исследования: ОАК, МНО, D-димер (при подозрение на ТЭ), мочевина, креатинин, трансаминазы, K+, Na+, сахар крови, КФК-МВ, тропонин Т, газы артериальной крови, ОАМ.

Неотложная помощь:

Цель неотложного лечения - быстрая стабилизация гемодинамики и уменьшение симптомов (одышки и/или слабости)/

23. Кардиогенный шок–определение, причины развития. Клинические и Гемодинамические критерии. Неотложная терапия.

Кардиогенный шок - крайняя степень острой ЛЖ недостаточности, характеризующаяся резким снижение сократительной функции миокарда (падение ударного и минутного выброса), которое не компенсируется повышением сосудистого сопротивления и приводит к неадекватному кровоснабжению всех органов и тканей.

Причины развития:

1.Обширный (трансмуральный) инфаркт миокарда

2.Острый миокардит.

3.Разрыв межжелудочковой перегородки сердца (МЖП)..

4.Аритмии сердца.

5.Острая недостаточность клапанов сердца.

6.Острый стеноз клапанов сердца.

7.Массивная ТЭЛА – полное перекрытие просвета ствола ЛА.

Клинические критерии:

1. Симптомы недостаточности периферического кровообращения:

бледно-цианотичная, «мраморная», влажная кожа, акроцианоз, спавшиеся вены, холодные кисти и стопы, снижение температуры тела, удлинение времени исчезновения белого пятна после надавливания на ноготь > 2 с (снижение скорости периферического кровотока)

2.Нарушение сознания (заторможенность, спутанность сознания, возможно бессознательное состояние, реже - возбуждение)

3.Олигурия (снижение диуреза < 20 мл/ч), при крайне тяжелом течении - анурия

4.Снижение систолического АД до величины < 90 мм. рт. ст (по некоторым данным менее80 мм. рт. ст), у лиц с предшествовавшей артериальной гипертензией < 100 мм. рт. ст. Длительность гипотензии > 30 мин.

5.Снижение пульсового АД до 20 мм. рт. ст. и ниже

6.Снижение среднего АД < 60 мм. рт. ст. или примониторировании снижение (по сравнению с исходным) среднего артериального давления > 30 мм. рт. ст. в течение ≥ 30 мин.

Гемодинамические критерии:

1.давление «заклинивания» в легочной артерии > 15 мм. рт. ст 2. сердечный индекс < 1.8 л/мин/м2 (отношени сердечного выброса к площади

общей поверхности тела. В норме он составляет от 2 до 4 л/мин.м2) 3.повышение общего периферического сосудистого сопротивления 4.увеличение конечного диастолического давления левого желудочка 5. снижение ударного и минутного объемов.

Поставить клинический диагноз кардиогенного шока у больных ИМ можно на основании обнаружения первых 6 доступных критериев. Определение гемодинамических критериев для постановки диагноза кардиогенного шока обычно не является обязательным, но весьма целесообразно для организации правильного лечения.

Неотложная терапия:

На 1-м этап (если шок не сопровождается отеком легких) больного необходимо уложить горизонтально с приподнятыми под углом 15-20° нижними конечностями. Показаны оксигенотерапия, в/в введение 10 000 ЕД гепарина с последующей капельной инфузией препарата со скоростью 1000 ЕД/ч. При необходимости осуществляют полноценное обезболивание, коррекцию расстройств сердечного ритма.

2-й этап заключается в попытке проведения инфузионной терапии, так как у части больных с истинным кардиогенным шоком, даже при отсутствии для этого явных причин, наблюдается снижение ОЦК.

При исходном ЦВД 5-20 см вод. ст и отсутствии застоя в легких проводят пробу на толерантность к введению жидкости: в/в за 10 мин вводят 200 мл жидкости, контролируя ЦВД, АД и аускультативную картину в легких. Если ЦВД не изменяется или ↑ ≤2-3 см, не появляются и не нарастают признаки застоя в легких, а АД повышается недостаточно, то вводят еще 200 мл жидкости. Если и после этого артериальная гипотензия сохраняется, а ЦВД остается ниже 15 см вод. ст. и влажных хрипов в легких не наблюдается, то инфузионную терапию продолжают со скоростью до 500 мл/ч, контролируя указанные показатели каждые 15 мин.

реополиглюкин;

500 мл 10 % р-ра глюкозы + 40 мл %KCL + 5-10 мл MgSO4+ 10 ЕД Insulini)

3-й этап - препараты с положительным инотропным действие: (в/в)

250 мг добутамина в 250 мл 5 % р-ра глюкозы или реополиглюкина;

200 мг (5 мл) дофамина в 400 мл реополиглюкина или 5 % р-ра глюкозы; норадреналина гидротартрат при исходно низком ПСС 2 мл 0,2 % р-ра в 500 мл 5 % р-ра глюкозы; адреналин для повышения АД 1 мг адреналина в 100-200 мл 5 % р-ра глюкозы

Если с помощью препаратов с положительным инотропным действием не удается быстро стабилизировать состояние больного срочно к 4-му этапу - внутриаортальной контрпульсации. При невозможности проведения контрпульсации  струйная высокочастотная ИВЛ.

24. Отек легких – определение, причины развития. Клинические и гемодинамические критерии. Неотложная терапия.

Отёк лёгких - это патологическое состояние, которое обусловлено пропотеванием невоспалительной жидкости из легочных капилляров в интерстиций легких и альвеолы, приводящее к резкому нарушению газообмена в легких и развитию кислородного голодания органов и тканей – гипоксии.

Причины развития:

1.ЛЖ недостаточность у больных с митральным стенозом;

2.ОИМ;

3.ТЭЛА;

4.АГ с кризовым течением;

5.заболевания органов дыхания (острая пневмония);

6.травма грудной клетки;

7.пневмоторакс,

8.нарушения мозгового кровообращения и травма черепа;

9.анафилактический шок;

10.экзогенные и эндогенные интоксикации.

Клинические критерии:

1.внезапное начало с ощущением нехватки воздуха; 2.нарастающая одышка разной степени выраженности, переходящая в удушье;

3.иногда дыхание Чейна-Стойкса (чередование коротких периодов гипервентиляции с остановками дыхания);

4.кашель (вначале сухой, а затем с отделением мокроты), позже - пенистая мокрота, нередко окрашенная в розовый цвет;

5.вынужденное положение больного сидя или полусидя (ортопноэ);

6.больной возбужден, беспокоен; 7. бледность и повышенная влажность кожных покровов («холодный» пот),

цианотичность слизистых оболочек; 8.тахикардия (до 120-150 в минуту), протодиастолический ритм галопа; 9.набухание шейных вен;

10. влажные хрипы сначала могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами легких; набухание слизистой оболочки мелких бронхов может проявляться умеренной картиной бронхообструкции с удлинением выдоха, сухими хрипами и признаками эмфиземы легких; 11.при альвеолярном отеке легких (синдром отека легких) - звонкие

разнокалиберные влажные хрипы над всеми легкими, которые могут выслушиваться на расстоянии (клокочущее дыхание); 12.перкуторно: умеренное смещение влево границы относительной сердечной тупости (дилатация левого желудочка).

Гемодинамические критерии:

1.давление «заклинивания» не превышает физиологического уровня.

2.снижается сатурация кислорода (< 90%).

3.нарушения систолы ЛП, систолическая или диастолическая дисфункция.

4.Снижение фракции выброса при систолической дисфункции  ренин- ангиотензин-альдостероновой и симпатической нервной системы. Компенсаторной реакцией является увеличение ретенции натрия и воды, что способствует развитию отека легких.

Неотложная терапия:

1.Придание больному положения сидя по спущенными вниз ногами (ум.венозный возврат крови к сердцу снижение преднагрузки); 2.Адекватная оксигенация с подачей 100% О2 с помощью маски со скоростью 6- 8л/мин. При прогрессировании ОЛ (определяемого по охвату всех лёгочных полей влажными крупнопузырчатыми хрипами) проводят интубацию и ИВЛ с положительным давлением на выдохе для увеличения внутриальвеолярного давления и ум.транссудации;

3.Введение морфина гидрохлорида в дозе 2-5 мг в/В для подавления избыточной активности дыхательного центра;

4.Введение фуросемида 4-100 мг в/в для ум.ОЦК, расширения венозных сосудов, ум.венозного возврата к сердцу;

5.Введение кардиотонических препаратов (добутамин, допамин) для ↑ АД;

6.Ум. Постнагрузки с помощью нитропруссида Nа в дозе 20-30 мкг/мин

(использование специального дозатора) при систолическом АД >100мм.рт.ст. вплоть до разрешения ОЛ. Вместо нитропруссида Na вожможно в/в введение р- ра нитроглицерина; 7.Применение аминофиллина в дозе 240-480 мг в/в для ум. брохоконстрикции,

ув.почечного кровотока, ув. выделения Nа+, ув. сократимости миокарда; 8.Наложение венозных жгутов (турникетов) на конечности для ум.венозного возврата к сердцу.

При возникновение ОЛ на фоне гипертонического криза – введение антигипертензивных препаратов.

26. Гемолитические анемии -понятие, этиопатогенез. Классификация. Клиническая картина при гемолитических анемиях (наследственных и приобретенных).Критерии диагностики гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их наследственного гемолиза. Гемолиз мб внутрисосудистым и внесосудистым (печень, селезёнка, КМ).

Критерии диагностики:

Достоверные признаки: анемия, ретикулоцитоз, гиперплазия ККМ, ↑непрямой фракции билирубина, ↑акт-ти ЛДГ, ув.размеров селезёнки, камни желчного пузыря, укорочение жизни эритроцитов, ↑выделение стеркобилина с калом и уробилина с мочой.

Характерные, но неспецифические признаки:

клинические: выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой; лабораторные: ↑Fe в сыворотке кроми, гемоглобинемия, гемоглобинурия

Наследственно-семейная микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара:

-наблюдается у нескольких членов семьи.

-заболевание протекает в виде тяжелых гемолитических кризов.

-внешний вид больных иногда типичен для наследственных заболеваний - квадратный череп, деформированные ушные раковины, «готическое» небо, косоглазие, нарушение зубного ряда, добавочные пальцы и др. -значительное увеличение селезенки.

-анемия, ретикулоцитоз, ↓ осмотической резистентности эритроцитов, микросфероциты - Непрямой билирубин ↑

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением активности ферментов эритроцитов

-часто носит семейный характер с доминантным путем передачи признака. -Гемолиз проходит по типу хронического, без выраженных гемолитических кризов.

-При дефиците Г-6-ФД гемолиз может впервые возникнут у детей под влиянием интеркуррентных заболеваний и после приема лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, нитрофураны).

-Отмечается бледность, желтушность кожи и слизистых оболочек, «анемический» шум над областью сердца, умеренно выраженная гепатоспленомегалия.

-анемия, высокий ретикулоцитоз, ↑ уровня непрямого билирубина.

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

Талассемия В основе процесса лежит повышенный синтез фетального гемоглобина в количествах, не свойственных организму ребенка старше года и взрослого (до 80 - 90 %).

-характеризуется тяжелым прогрессирующим при большой талассемии или более легким при малой талассемии гемолизом, с развитием анемии, гепатоспленомегалии.

-Выраженная картина заболевания развивается в возрасте 2 - 8 лет. -типичные мишеневидноклеточные эритроциты. (Серповидноклеточная анемия дрепаноцитоз) вместо нормального НвА

синтезируется патологический HBS. В результате изменяется электрический заряд гемоглобина, определяющий его коллоидное состояние, возможности изменения форм, склеивания и гемолиза эритроцитов.

-образование серповидной формы эритроцитов при снижении напряжения

(парциального давления) О2 в окружающей среде, что и приводит к гемолизу. -Течение заболевания - с частыми гемолитическими кризами.

-Характерные симптомы: желтуха, спленомегалия, замедленное физическое развитие.

Приобретенная гемолитическая анемия иммунного генеза

Иногда может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани, чаще всего при системной красной волчанке (аутоиммунная форма).

27. Дифференциальный диагноз при гемолитических анемиях Лечение гемолитических анемий. Профилактика и прогноз.

Наследственно-семейная микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара:

-наблюдается у нескольких членов семьи.

-заболевание протекает в виде тяжелых гемолитических кризов.

-внешний вид больных иногда типичен для наследственных заболеваний - квадратный череп, деформированные ушные раковины, «готическое» небо, косоглазие, нарушение зубного ряда, добавочные пальцы и др. -значительное увеличение селезенки.

-анемия, ретикулоцитоз, ↓ осмотической резистентности эритроцитов, микросфероциты - Непрямой билирубин ↑

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением активности ферментов эритроцитов

-часто носит семейный характер с доминантным путем передачи признака. -Гемолиз проходит по типу хронического, без выраженных гемолитических кризов.

-При дефиците Г-6-ФД гемолиз может впервые возникнут у детей под влиянием интеркуррентных заболеваний и после приема лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, нитрофураны).

-Отмечается бледность, желтушность кожи и слизистых оболочек, «анемический» шум над областью сердца, умеренно выраженная гепатоспленомегалия.

-анемия, высокий ретикулоцитоз, ↑ уровня непрямого билирубина.

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

Талассемия В основе процесса лежит повышенный синтез фетального гемоглобина в количествах, не свойственных организму ребенка старше года и взрослого (до 80 - 90 %).

-характеризуется тяжелым прогрессирующим при большой талассемии или более легким при малой талассемии гемолизом, с развитием анемии, гепатоспленомегалии.

-Выраженная картина заболевания развивается в возрасте 2 - 8 лет. -типичные мишеневидноклеточные эритроциты. (Серповидноклеточная анемия дрепаноцитоз) вместо нормального НвА

синтезируется патологический HBS. В результате изменяется электрический заряд гемоглобина, определяющий его коллоидное состояние, возможности изменения форм, склеивания и гемолиза эритроцитов.

-образование серповидной формы эритроцитов при снижении напряжения

(парциального давления) О2 в окружающей среде, что и приводит к гемолизу. -Течение заболевания - с частыми гемолитическими кризами.

-Характерные симптомы: желтуха, спленомегалия, замедленное физическое развитие.

Приобретенная гемолитическая анемия иммунного генеза

Иногда может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани, чаще всего при системной красной волчанке (аутоиммунная форма). В периоде новорожденности возникает изоиммунная гемолитическая анемия в связи с Rhконфликтом или несовместимостью крови матери и плода по основным группам системы АВО.

Лечение:

При гемолитическом кризе в/в 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера, плазмы крови, витаминов, по показаниям стероидные гормоны, антибиотики. Показаны препараты, благоприятно влияющие на углеводный (кокарбоксилаза, АТФ, тиамин) и белковый (анаболические гормоны и др.) обмен.

При микросфероцитозе спленэктомия.

Гемотрансфузии проводятся лишь по жизненным показаниям в период тяжелых кризов, при глубокой анемии. Стероидная терапия рекомендуется при развитии апластических кризов.

При талассемии фолиевая кислота. Применение гемотрансфузий дает временный эффект. Рекомендовано применение десферала.

При серповидноклеточной анемии в период криза больного необходимо поместить в теплое помещение. Рекомендовано применение средств, направленных на профилактику тромбообразования (магния сульфат, ацетилсалициловая кислота).

Профилактика: Определение Rh-фактора на стадии планирования беременности. Генетическое консультирование .

28. Апластические анемии и парциальные аплазии - определение, этиология и патогенез. Клиническая картина при апластических анемиях.

Апластические анемии – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, ум.клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.

Парциальная красноклеточная аплазия характеризуется резким подавлением продукции эритроцитов, изолированной нормохромной анемией и глубокой ретикулоцитопенией.

Этиология:

Врождённые (анемия Фанкони);

Идиопатические;

Приопбретённые:воздействие химических веществ (бензол, соединения свинца), воздействие ЛС (стрептомицин, пенициллины, тетрациклины и т.д.), аутоагрессия и проявления АТ к кроветворным клеткам, воздействие радиоактивного излучения, инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция).

Патогенез: Основной патогенетический механизм – нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических нарушений, воздействий некоторых веществ, иммунной реакции. Количество стволовых клеток уменьшается. При трансплантации КМ нормальные донорские гемопоэтические клетки способны делиться и пролиферировать в КМ реципиента.

Клиническая картина:

Приобретённая: может развиваться постепенно или начинаться остро, с быстро нарастающей панцитопенией, тяжёлым геморрагическим синдромом, инфекционными осложнениями. Анализ крови: нормохромная анемия, содержание ретикулоцитов мб низким или неск.↑, общее число Leu и тромбоцитов ↓.В пунктате КМ: очень малая клеточность. В трепанобиоптате: костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток КМ необходима для точной диагностики заболевания.

Анемия Фанкони: начало клинических проявлений – в 5-10 лет. Характерны низкий рост, врождённые дефекты скелета (микроцефалия, возможно отсутствие лучевой кости или фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (например, подковообразная почка), гипер – или гипопигментация кожи, умственная отсталость. Анализ крови: макроцитарная анемия, ↑содержание HbF, отсутствует выраженная панцитопения до 3-8 летнего возраста. Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. При пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Не ренгенограмме: аномалии развития лучевой кости и больших пальцев кистей. УЗИ внутренних органов: пороки развития мочеполовой системы.

33. Критерии диагностики лимфом. Лечение ходжкинской и Неходжскинских лимфом . Профилактика и прогноз.

Диагностику лимфом (лимфоцитом) облегчают следующие характерные особенности,присущиезрелоклеточным опухолям лимфатической системы:

•очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение преимущественно какого-либо одного органа;

•доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет;

•частое (около 25%) перерождение в лимфосаркому, которая очень чувствительна к химиотерапии и облучению и дает полную ремиссию;

•невысокий лимфоцитов в периферической крови;

•высокая частота секреции моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM);

•обнаружение в биоптатах лимфатических узлов пролиферации зрелоклеточных лимфоцитов.

Лечение:

В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфом строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон и некоторые другие препараты.

При отсутствии лейкемизации заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфом применяется аллогенная трансплантация костного мозга. Профилактика:

Эффективной профилактики лимфом не существуют.

Общие рекомендации сводятся к исключению контактов с потенциально мутагенными факторами.

Прогноз.

Наиболее значимыми факторами неблагоприятного прогноза являются: возраст > 60 лет, ↑ уровня ЛДГ (в 2 раза и <),

общее состояние больного, соответствующее 2-4-й степени (ECOG),III-IV стадия болезни,  наличие более одного экстранодального очага поражения, вовлечение костного мозга.

На основании наличия одновременно того или иного количества неблагоприятных факторов прогноза различают четыре группы (степени) риска раннего прогрессирования болезни: низкую - отсутствие или присутствие лишь одного неблагоприятного признака, низкую/промежуточную - наличие двух факторов, промежуточную/высокую - присутствие трех и высокую − четырех неблагоприятных факторов

34. Миеломная болезнь - определение, распространенность, этиопатогенез. Классификация. Клинические проявления. Критерии диагностики миеломной болезни. Лечение миеломной болезни. Профилактика и прогноз.

Миеломная болезнь - злокачественная опухоль из плазматических клеток (В- лимфоциты конечной стадии дифференцировки), обычно секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание входит в группу парапротеинемических гемобластозов.

Распространённость:

Миеломная болезнь составляет 10% всех случаев гемобластозов Этиопатогенез:

Этиология миеломной болезни неизвестна.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Разрастание миеломной ткани в костном мозге  деструкция кроветворной ткани, угнетение нормальных ростков лимфо- и миелопоэза ↓ эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Классификация:

Стадии миеломной болезни и лабораторные показатели

1 стадия(малая масса опухоли) Нb>100 г/л Нормальный уровень Са в сыворотке. Низкий уровень М-компонента: IgG<50г/л, IgА<30 г./л, белок БенсДжонса в моче < 4 г/24 часа/ Отсутствие остеолиза

II стадия(средняя масса опухоли) Нb 85-100 г/л IgG 50-70г, IgA 30-50 г. Уровень Са может быть незначительно повышенным Поражение костей - начальные рентгенологические изменения.

III стадия(большая масса опухоли) Уровень Hb<85 г./л Уровень Са >нормы Выраженный остеодеструктивный процесс. Высокий уровень М-компонента: IgG >70г/л, IgА >50 г./л, белок Бенс-Джонса в моче > 12 г./24 часа.

По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют

В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов миеломной болезни:

•Поражение костей. преимущественно плоских и позвоночника болевой синдром и патологические переломы. Повреждения костей обычно дискретны, их характеризуют как «перфоративные остеолитические очаги».

•Поражения почек. Повышение концентрации лёгких цепей внутри канальцев и отложение депозитов в клубочках сопровождаются развитием AL-амилоидоза

•Анемия

•Инфекции. значительное снижение концентрации нормальных Ig.

•Нарушения коагуляции. обусловлены взаимодействиями между М-белком и факторами свёртывающей системы крови и/или тромбоцитами

• Присутствие криоглобулинов может привести к развитию синдрома Рейно и акронекрозам.

Критерии диагностики:

Ведущие клинические проявления:

1.Костномозговые: оссалгии; спонтанные переломы; деформация позвоночника и грудной клетки; компрессия позвонков.

2.Висцеральные: у 5-13% больных гепато- и/или спленомегалия.

3.Синдром белковой патологии:

∙миеломная нефропатия с исходом в хроническую почечную недостаточность;

∙параамилоидоз.

4.Склонность больных к бактериальным инфекционным осложнениям.

5.Синдром повышенной вязкости и кровоточивости.

6.Периферическая сенсорная нейропатия.

Лабораторные исследования, которые могут подтвердить миеломную болезнь:

1.В общем анализе крови - плазматические клетки.

2.В стернальном пунктате обнаружение более 15% плазматических клеток.

3.Рентгенологический метод выявления остеодеструкции.

4. Иммунохимические методы (электрофорез сыворотки и/или мочи, радиальная иммунодиффузия, иммуноэлектрофорез для обнаружения моноклонового белка).

Лечение:

Монохимиотерапия (курсы цитостатиков можно чередовать). Мелфалан 0,5 мг/кг перорально в течение 4 дней, повторяя каждые 4-6 нед с введениями высоких доз 16-20 мг/м2 в/в регулярно через 2 нед. Циклофосфамид применяют дробно 150-200 мг/сут в/м.

Симптоматическая терапия: ведение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, анальгетики, гемостатическая терапия, ортопедическая помощь и лечение.

35. Легочное сердце - определение, принципы, патогенетические механизмы, классификация. Клиническая картина и инструментальная диагностика острого и хронического легочного сердца. Лечение острого и хронического легочного сердца. Профилактика и прогноз.

Легочное сердце – итог лёгочной гипертензии, обусловленной ХДН на фоне первичных структурных и функциональных изменений в лёгких с последующим развитием ХСН.

Критерием лёгочной гипертензии является ↑давления в ЛА: 1.систолическое >30мм.рт.ст.; 2.диастолическое >9мм.рт.ст.

3.среднее >20 мм.рт.ст. Этиология:

1.Бронхолёгочный; 3.Васкулярный

2. Торакодиафрагмальный;

Патогенетические механизмы:

Альвеолярная гипоксия Прекапилярная лёгочная вазокнстрикция Гипертензия МКК ↑лёгочного сосудистого сопротивления повышенная нагрузка на ПЖ  гипертрофия и дилатация ПЖ правожелудочковая недостаточность.

Классификация:

Клиническая картина:

Так как ЛС не является самостоятельной нозологической единицей, а рассматривается как осложнение заболеваний, поражающих структуру и/или функцию лёгких, то его клиническая картина будет определяться симптомами основного заболевания и признаками дыхательной и ПЖ сердечной недостаточности.

Различают три степени легочной недостаточности:

I степень – одышка и тахикардия возникают только при ↑ физ. нагрузке, цианоза нет; показатели ФВД (МОД, ЖЕЛ) в покое соответствуют должным, но при выполнении нагрузки изменяются; МВЛ снижается; газовый состав крови не изменен; КОС и функция кровообращения в норме.

II степень – одышка и тахикардия появляются при незначительной физ. нагрузке, выражен цианоз; МОД и ЖЕЛ в покое снижены, МВЛ значительно снижена; в альвеолярном воздухе снижается РО2и увеличивается РСО2; содержание газов в крови благодаря усилению вентиляции не изменено; определяется дыхательный алкалоз; могут быть первые проявления нарушения функции кровообращения.

III степень – одышка и тахикардия наблюдаются в покое, резко выражен цианоз; значительно снижена ЖЕЛ, а МВЛ невыполнима; гипоксемия, гиперкапния, дыхательный ацидоз; выражены проявления СН. Диагностика:

Инструментальная диагностика заключается в выявлении гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Контрастная КТ-ангиография является основным методом оценки функции ПЖ и его объёмов.

Однако в настоящее время для обследования больных ХЛС чаще всего применяются неинвазивные методы, позволяющие определить ув.правого сердца: Эхо-КГ, МРТ.

Лечение:

1. Длительная или ночная оксигенотерапия с 30 % содержанием О2 во вдыхаемом воздухе, со скоростью потока 2-3 л/мин. в покое и 5 л/мин. при нагрузке. Продолжительность эффективной оксигенотерапии должна быть не менее 15 часов в сутки. По показаниям может быть использована вспомогательная ИВЛ сеансами по 20-30 мин. в течение 4 недель.

2. А/б и ингаляционных кортикостероидов и бронхолитиков – ингаляционных β2-агонистов и антихолинергических средств, метилксантинов и антагонистов кальция.

3.Теопек, теотард,теолонг,.

4.Лечение ПЖ недостаточности: периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, диуретики.

36. Нефротический синдром - определение, этиология, патогенетические механизмы, клинические проявления.

Нефротический синдром - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, более 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия.

Этиология:

Первичный нефротический синдром:

Липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром, нефропатия с минимальными изменениями).

Мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых).

Другие причины: мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Вторичный нефротический синдром

Инфекционные болезни: постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия и др Системные заболевания соединительной ткани: СКВ, РА, болезнь ШенлейнаГеноха, васкулиты, амилоидоз, саркоидоз, сахарный диабет, серповидноклеточная анемия и др.

Лекарственные и токсические воздействия: тяжелые металлы (препараты золота, соединения ртути), пеницилламин, каптоприл, НПВП, рентгеноконтрастные средства, антитоксины и др.

Опухоли: лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома.

Патогенетические механизмы:

АГ (экзогенные,эндогенные)  образование иммунных комплексов  их отложение  изменения стенок клубочковых капилляров чрезмерная фильтрация белков плазмы.

Клинические проявления:

Развитие и прогрессирование протеинурии, которая нарастает в результате угнетения процессов реабсорбции альбуминов в проксимальных извитых канальцах. Это приводит к нарастающей гипопротеинемии. Последняя усиливается благодаря активизации катаболических процессов в организме. Развивается диспротеинемия (снижение альбуминов и увеличение a2- и b- глобулинов).

Появление и нарастание отеков на лице, в коже конечностей, поясничной области и др. частях организма является следствием развития гипопротеинемии, особенно гипоальбуминемии. Это способствует переходу жидкости из сосудов во внесосудистое пространство. Уменьшается ОЦК, снижается почечный кровоток, активизируется РААС, задерживаются ионы Na в организме, а с ними и вода. Отеки нарастают, как в подкожной клетчатки, так и в серозных полостях (развиваются асцит, гидроторакс). Наблюдается и гипергидратация клеток.

Одновременно определяется гиперлипидемия (повышается синтез холестерина, понижается липолиз) за счет холестерина, триглицеридов и фосфолипидов.

На фоне задержки натрия в организме наблюдается потеряим ионов калия и магния. Все это приводит к электролитным нарушениям, расстройствам клеточного метаболизма, развитию алкалоза.

Отмечаются и расстройства углеводного обмена в виде снижения синтеза гликогена в печени и др.

В результате повышения в крови факторов свертывания крови (протромбина, фибриногена и др.) возникает гиперкоагуляция крови, способствующая активизации процесса тромбообразования.