44. Расслаивающая аневризма аорты. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика и лечение.

Расслаивающая аневризма аорты - образование дефекта (разрыва) внутренней оболочки стенки аорты с последующим поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой, образованием внутристеночной гематомы и продольным расслоением стенки аорты на внутренний и наружный слои с формированием дополнительного внутрисосудистого канала (ложного просвета).

Этиология:

атеросклеретическое поражение стенки аорты при наличии сопутс. АГ

синдром Марфана,

идиопатический медионекроз Эрдгейма.

Патогенез:

Процесс образования расслаивающей аневризмы начинается с надрыва и отслойки интимы (фенестрации), АД образуется ложный просвет между

интимой и измененной мышечной оболочкой - дополнительный канал

в стенке аорты.

Клиника:

резкое нарастание раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения.

 ↑АД с последующим спадом, асимметрия Ps на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство.

Неврологическими проявлениями расслаивающейся аневризмы аорты могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома).

Расслаивающаяся аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца.

Расслаивающаяся аневризма нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

Диагностика:

Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить расширение

тени средостения, аорты, а иногда и наличие гемоторакса.

 Эхокардиография дает возможность выявить увеличение размеров восходящей аорты, расслоение стенки корня аорты, недостаточность

клапана аорты.

 УЗИ и КТ - удается зарегистрировать два просвета и два контура стенки

аорты, определить ее протяженность, а также прорыв в полость

плевры или перикарда.

 Основным ангиографическим признаком расслаивающей аневризмы является двойной контур аорты.

Лечение:

В остром периоде возможно проведение консервативного лечения,

направленного на снятие боли и ↓АД.

В ряде случаев это позволяет перевести острое расслоение в хроническое и осуществить оперативное лечение в более благоприятных условиях.

Однако прогрессирование расслоения, развитие острой аортальной недостаточности, сдавление жизненно важных ветвей аорты, угроза разрыва или разрыв аневризмы являются показаниями к экстренной операции.

 В зависимости от размеров аневризмы у одних больных производят ее резекцию, сшивание расслоенной аортальной стенки с последующим анастомозом конец в конец, у других - резекцию с протезированием аорты. При недостаточности клапана аорты операцию дополняют его протезированием.