42. Лимфедема. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика и лечение.

Лимфедема – патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам.

Этиология:

Первичная лимфедема

является наследственной - спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией ЛУ

Вторичная

воспаление, травма, хирургические оперативные вмешательства, связанные с повреждением или удалением ЛУ

Возбудитель Wuchereria Bancrofti – Вухериоз.

Болезнь Милроя, характерная для женщин

Влияние бытовых аллергенов и лекарственных препаратов и др.

Патогенез:

Заключается в недостаточности транспортной функций лимфатической системы. При↓лимфооттока>чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы  белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции  развивается лимфедема, характеризующаяся очень ↑ концентрацией белка (1,0-5,5 г/мл)  ↑ онкотическое давление в интерстиции  аккумуляция добавочных количеств воды расширение оставшихся лимфатических сосудов и недостаточность их клапанов.

Клиника:

Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным б/ботеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лимфедеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки.

Вторичная лимфедема начинается с проксимальных отделов

конечностей, сразу ниже места повреждения ЛУ на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отделы конечности. Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспалением,

которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосудов,

ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны.

Диагностика:

Диагностика лимфедемы основывается на жалобах пациента, анамнезе заболевания и жизни, особенностях клинической картины.

1 - лимфосцинтиграфия (проводится сканирование лимфатических сосудов, и выявляется характер нарушения оттока лимфы);

2 -МРТ и КТ (позволяющие визуализировать ткани и органы послойно при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы);

3 - дуплексное УЗИ(определение скорости тока лимфы в сосудах, наличие препятствия и т.д., исключение первичного тромбоза глубоких вен конечности);

4 - лимфангиография (ее применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия).

Лечение:

Консервативное показано в начальной стадии развития болезни. Рекомендуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавливающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического лечения.

Хирургическоепоказано в поздней стадии развития болезни.Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона– перемещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субкутис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конечности. С появлением микрохирургической техники открылась возможность для улучшения оттока лимфы с помощью реконструктивных операций на лимфатических

сосудах и узлах. Используют два вида операций -создание анастомоза

между ЛУ и близко расположенной ветвью п/к вены либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроанастомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и ветвями большой подкожной вены

Для уменьшения объема конечности полностью или частично иссекают

кожу, фиброзно-измененную подкожную клетчатку и фасцию. После иссечения подкожной клетчатки свободные лоскуты кожи реплантируют.