57. Лимфедема. Этиология, патогенез, клиника. Диагностика и лечение.

Лимфедема – патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам.

Этиология:

Первичная лимфедема

является наследственной - спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией ЛУ

Вторичная

воспаление, травма, хирургические оперативные вмешательства, связанные с повреждением или удалением ЛУ

Возбудитель Wuchereria Bancrofti – Вухериоз.

Болезнь Милроя, характерная для женщин

Влияние бытовых аллергенов и лекарственных препаратов и др.

Патогенез:

Заключается в недостаточности транспортной функций лимфатической системы. При↓лимфооттока>чем на 80% скорость образования интерстициальной жидкости начинает преобладать над возвратом лимфы  белки высокого молекулярного веса, не способные проникать через стенки венозных капилляров, начинают депонироваться в интерстиции  развивается лимфедема, характеризующаяся очень ↑ концентрацией белка (1,0-5,5 г/мл)  ↑ онкотическое давление в интерстиции  аккумуляция добавочных количеств воды расширение оставшихся лимфатических сосудов и недостаточность их клапанов.

Клиника:

Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным б/ботеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лимфедеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки.

Вторичная лимфедема начинается с проксимальных отделов

конечностей, сразу ниже места повреждения ЛУ на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отделы конечности. Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспалением,

которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосудов,

ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны.

Диагностика:

Диагностика лимфедемы основывается на жалобах пациента, анамнезе заболевания и жизни, особенностях клинической картины.

1 - лимфосцинтиграфия (проводится сканирование лимфатических сосудов, и выявляется характер нарушения оттока лимфы);

2 -МРТ и КТ (позволяющие визуализировать ткани и органы послойно при подозрении на онкологическую этиологию лимфедемы);

3 - дуплексное УЗИ(определение скорости тока лимфы в сосудах, наличие препятствия и т.д., исключение первичного тромбоза глубоких вен конечности);

4 - лимфангиография (ее применение не желательно, поскольку она провоцирует рубцевание и облитерацию оставшихся лимфатических сосудов вследствие воспаления эндотелия).

Лечение:

Консервативное показано в начальной стадии развития болезни. Рекомендуется спать на кровати с приподнятым ножным концом; днем бинтовать ноги эластичными бинтами или носить специально подобранные сдавливающие конечности эластичные чулки. Рекомендуется периодически делать массаж ног от периферии к центру или пневматический компрессионный массаж, ограничить прием жидкости. В ряде случаев показано применение диуретических препаратов, физиотерапевтического и бальнеологического лечения.

Хирургическоепоказано в поздней стадии развития болезни.Для улучшения оттока лимфы производят операцию Томпсона– перемещение длинного, лишенного эпидермиса кожного лоскута (кутис-субкутис) в субфасциальное мышечное пространство на протяжении всей конечности. С появлением микрохирургической техники открылась возможность для улучшения оттока лимфы с помощью реконструктивных операций на лимфатических

сосудах и узлах. Используют два вида операций -создание анастомоза

между ЛУ и близко расположенной ветвью п/к вены либо создание нескольких прямых лимфовенозных микроанастомозов между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и ветвями большой подкожной вены

Для уменьшения объема конечности полностью или частично иссекают

кожу, фиброзно-измененную подкожную клетчатку и фасцию. После иссечения подкожной клетчатки свободные лоскуты кожи реплантируют.

58. Аневризмы магистральных артерий. Этиология и патогенез. Клиника, диагностика, оперативное лечение.

Аневризмы - локальное патологическое расширение просвета артерий, > чем в 2 раза превышающее их нормальный диаметр.

Классификация аневризм по этиологии:

1. Врожденные аневризмы, наблюдающиеся при заболеваниях стенки

аорты (болезнь Марфана, фиброзная дисплазия, синдром Элерса-Данло).

2. Приобретенные аневризмы возникающие вследствие:

 невоспалительных заболеваний (атеросклеротические, послеоперационные, травматические аневризмы);

 воспалительных заболеваний (специфических – туберкулез и сифилис и неспецифических - аортоартериит; микотические поражения)

Патогенез:

Аневризмы аорты чаще возникают в функционально напряженных зонах, испытывающих ↑ нагрузку вследствие ↑ скорости кровотока, крутизны пульсовой волны и ее формы.

Хроническая травматизация аорты, а также ↑ активность протеолитических ферментов деструкция эластического каркаса и неспецифические дегенеративные изменения в стенке сосуда. Сформировавшаяся аневризма аорты прогрессирующе ув.в размерах, поскольку напряжение на ее стенки ↑ пропорционально расширению диаметра. Кровоток в аневризматическом мешке замедляется и приобретает турбулентный характер.

В дистальное артериальное русло поступает лишь около 45% крови от объема, находящегося в аневризме. Это связано с тем, что, попадая в аневризматическую полость, кровь устремляется вдоль стенок, а центральный поток сдерживается механизмом турбулентности и присутствием в аневризме тромботических масс.

Клиника:

Аневризмы аорты

могут протекать бессимптомно;

сопровождаться скудной симптоматикой и выявляться на профилактических осмотрах.

ведущим проявлением аневризмы аорты служит боль, обусловленная поражением стенки аорты, ее растяжением или компрессионным синдромом.

Клиника аневризмы брюшной аорты проявляется преходящими или постоянными разлитыми болями, дискомфортом в области живота, отрыжкой, тяжестью в эпигастрии, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, дисфункцией кишечника, похуданием. Симптоматика может быть связана с компрессией кардиального отдела желудка, 12-перстной кишки, вовлечением висцеральных артерий. Часто больные самостоятельно определяют наличие усиленной пульсации в животе.

Аневризмы восходящего отдела аорты - боли в области сердца или за грудиной, обусловленные сдавлением или стенозированием венечных артерий. Пациентов с аортальной недостаточностью беспокоит одышка, тахикардия, головокружение. Аневризмы больших размеров вызывают развитие синдрома верхней полой вены с головными болями, отечностью лица и верхней половины туловища.

Аневризма дуги аорты приводит к компрессии пищевода с явлениями дисфагии; в случае пережатия возвратного нерва возникает осиплость голоса (дисфония), сухой кашель; заинтересованность блуждающего нерва сопровождается брадикардией и слюнотечением. При компрессии трахеи и бронхов развиваются одышка и стридорозное дыхание; при сдавлении корня легкого - застойные явления и частые пневмонии.

При раздражении аневризмой нисходящей аорты периаортального симпатического сплетения возникают боли в левой руке и лопатке. В случае вовлечения межреберных артерий может развиваться ишемия спинного мозга, парапарезы и параплегии. Компрессия позвонков сопровождается их узурацией, дегенерацией и смещением с формированием кифоза; сдавление сосудов и нервов клинически проявляется радикулярными и межреберными невралгиями.

Диагностика:

 оценка субъективных и объективных данных, проведение Rg, УЗИ и томографических исследований.

Аускультативным признаком аневризмы служит присутствие систолического шума в проекции расширения аорты.

 Аневризмы брюшной аорты обнаруживаются при пальпации живота в виде опухолевидного пульсирующего образования.

При распознавании аневризм восходящего отдела аорты используется эхокардиография; в остальных случаях проводится УЗДГ (УЗДС) грудной/брюшной аорты.

Оперативное лечение:

Заключается в иссечении аневризматически измененного участка сосуда, ушивании дефекта либо его замещении сосудистым протезом. С учетом анатомической локализации выполняется резекция аневризмы брюшной аорты, грудной аорты, дуги аорты, торакоабдоминальной части аорты, подпочечного отдела аорты. При гемодинамически значимой аортальной недостаточности резекцию восходящей грудной аорты сочетают с протезированием аортального клапана. Альтернативой открытому сосудистому вмешательству служит эндоваскулярное протезирование аневризмы аорты с установкой стент-графа.