95.Тактика участкового терапевта при геморрагическом синдроме.

это склонность к кровоточивости, в результате нарушения гомеостаза. нарушение свёртывания крови (наруш плазмен звена гемофилиии)- ↓ кол-ва тромбоцитов или расстройстве их функций (наруш тромбоцит звена тромбоцито-пеническая пурпура);- при поражениях сосудистой стенки (вазопатии гемор.васкулит).

НАРУШЕНИЕ ПЛАЗМЕННОГО ЗВЕНА (КОАГУЛОПАТИИ)гематомный и смешанный гематомно-синячковый клинические типы. Наследственные коагулопатии: дефицит компонентов факторов VIII(гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактор IX (гемофилия В) Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0.3 – 1.5% случаев);Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) – крайне редко. !Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита фактора. В норме 50-100%.

Приобретенные коагулопатии:ДВС-синдром: острый и хронический (коагулопатия потребления) Дефицит или угнетение: II, VII, X, V, дефицит вит. К при заболеваниях печени, потеря прокоагулянтов – заболевание почек.Кровоточивость обусловлена лек. препаратами – фибринолитики (стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза), гепарины, антагонисто витамина К (варфарин), НОАК (апексабан, дабигатран), антиагреганты (аспирин).

НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА (ТРОМБОЦИТОПАТИИ,ПЕНИИ) петехиально-пятнистый или смешанный клинический тип Тромбоцитопении – состояния, х-ся ↓ кол-ва тромбоцитов в 1 объёма крови ниже нормы, как правило, менее 150х10⁹/л (клиника при ниже 150).

Идиопатическая ТП – проявляется при уровне тримбоцитов ниже 100х10⁹/л. При уровне ниже 50х10⁹/л могут возникать жизненно-опасные кровотечения.

Течение: хроническое, рецидивирующее, острое (гаптеновое).

Диагностика: ОАК (↓ уменьшение кол-ва эритроцитов и гемоглобина, ↓ тромбоцитов, ↑ эритроцитов (при аутоиммуном процессе в СОЭ), морф. изменения в тромбоцитах: ↑ размеров).Коалуограмма: ↑кровоточения по Дьюку и Айви, ↓ ретракции.Миелограмма: ↑кол-ва мегакариоцитов;Проба Диксона: выявление антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопатии – состояния, х-ся нарушением свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, коагуляционного) и, как правило, расстройствами гемостаза (Х-КА: стабильные, длительно сохрн. Функциональные, Б/Х и морф. изменения в тромбоцитах)

Диагностика: ОАК (↓эритроцитов и гемоглобина)Коалулограмма: ↓адгезивной, агрегационной функции тромбоцитов, ↑времени кровотения, ↓ретракции сгустка) ВАЗОПАТИИ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ВАСКУЛИТЫ. Васкулитный и ангиоматозный клинические типы. Рандю-Ослера-Уэбера болезнь – наследственная ангиопатия, проявляющаяся мнжественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом.Геморрагический васкулит – кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплимента. Множественный микротромбоваскулит, пораж. Сосуды кожи и внутренних органов. Диагностика:Клин. проявления: мономорфные мелкоточечные, симметричные высыпания, не исчезающие при надавливании.Гиперфибриногенемия, ↑ИК, кроглобулинов, гаммаглобулинов;+ тест аутокоагуляции;Коагулограмма: укорочение общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени.

Показания для госпитализации: 1) геморрагический синдром III--IV степени;2) глубокая тромбоцитопения не более 20,0 × 109/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе;3) наличие отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний;4) осложнения от проводимой терапии;5) несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.

Особенности гемостатической терапии при болезни Виллебранда, гемофилии и иммунной тромбоцитопении на амбулаторном этапе: Болезнь фон Виллебранда - связана с дефицитом одноимённого фактора Лечение: препараты, содержащие большие количества фактора VIII, - КРИОПРЕЦИПИТАТ, КОНЦЕНТРАТЫ ФАКТОРА VIII. При тяжелых кровотечениях – доза 10-20 ЕД/кг каждые 8-12 часов.

Гемофилия - наследственная коагулопатия, связанная с дефицитом фактора VIII (А) или IX (В) .Лечение: Гемофилия А: вводят КРИОПРЕЦИПИТАТ, КОНЦЕНТРАТ ФАКТОРА VIII, ПОЛУЧЕННЫЙ ОТ МНОГИХ ДОНОРОВ, РЕКОМБИНАНТНЫЙ ФАКТОР VIII. Профилактическая доза фактора VIII – 20 ЕД/кг 3 раза в неделю. При тяжелых кровотечениях – 50 ЕД/кг. При опер. вмешательствах – не менее 1000 ЕД/кг.

Гемофилия В: дефицит фактора IX восполняют СВЕЖЕЗАМОРОЖЕННОЙ ПЛАЗМОЙ, ПЛАЗМОЙ ПОСЛЕ ОТДЕЛЕНИЯ КРИОПРЕЦИПИТАТА, КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРА IX. Доза фактора IX для первичной профилактики - 40 ЕД/кг 2 раза в неделю. При тяжёлых кровотечениях - не менее 300 ЕД/л, при оперативных вмешательствах - не менее 500 ЕД/л в момент операции и 400 ЕД/л в течение всего послеоперационного периода.

Иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 10⁹ /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.

Лечение: При стойкой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом назначают -ПРЕДНИЗОЛОН в дозе 1-3 мг (кг·сут). Продолжительность терапии ГК не должна превышать 6 мес. Введение иммуноглобулина в высоких дозах (ИММУНОГЛОБУЛИН ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ НОРМАЛЬНЫЙ ПО 400 МГ(КГ·СУТ) В ТЕЧЕНИЕ 5 ДНЕЙ).

Средние сроки вр нетруд. ДВС,гем синд: лег ст -10-14; ср ст – 16-22; тяж – 35-60 МСЭ. Наслед дефиц фактора VIII ср тяж – 30-60, тяж – 65-90 МСЭ.