34. Идиопатический легочный фиброз. Критерии постановки диагноза. Дифференциальная диагностика кт-паттерна обычной интерстициальной пневмонии. Возможности улучшения прогноза течения болезни.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).
Критерии установления диагноза/состояния: 1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ; 2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации; 3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патологоанатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
Диагностика: 1) жалобы, анамнез: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани; хроническая одышка при физ нагрузке, неспецифические симптомы - слабость, снижение аппетита, потеря веса.
2) физикально: У 40% пациентов с ИЛФ при первичном осмотре выявляются изменения дистальных фаланг по типу "барабанных палочек" и ногтевых пластин пальцев рук по типу "часовых стекол" различной выраженности. Выявляемая при аускультации двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст "липучки", или хрипы "velcro") в базальных отделах также характерна для пациентов с ИЛФ и тесно коррелирует с наличием паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки.
Для оценки одышки, шкала MRC:
3) лабораторно: СОЭ, СРБ, определение антинуклеарных антител (АНА) в крови, ревматоидного фактора (РФ), определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену и определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти-CCP) в крови (для исключения СЗСТ)
4) инструмент.: пульсоксиметрия (выявление десатурации ниже 88% является показанием к назначению кислородотерапии); тест с 6-минутной ходьбой; ВРКТ ГК: Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются: - преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких; - диффузные двухсторонние ретикулярные изменения; - мелкие субплевральные воздушные кисты ("сотовое легкое") и/или - периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы:
Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза при ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза, БАЛ с цитологией.
Исследование ФВД, ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость лекгих), ОЕЛ (общая емкость легких, сумма ЖЕЛ и остаточного объема легких)
Измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода методом однократного вдоха с задержкой дыхания
По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. Наиболее ранний признак нарушения легочной функции – снижение диффузионной способности легких. Возможен также обструктивный паттерн вентиляционных изменений вследствие бронхиолита. Прогрессирующие нарушения функции внешнего дыхания сопровождаются газообменными нарушениями. Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-минутного теста с ходьбой: пройденное расстояние, десатурация менее 88%, скорость восстановления пульса по окончанию теста. DLCO менее 40% может указывать на позднюю стадию фиброзирующего заболевания. Снижение показателей ФЖЕЛ на больше или равно 10% или DLCO больше или равно 15% через 6-12 месяцев после установления диагноза сопровождается гораздо более высокой смертностью.
Ингибиторы протонного насоса рекомендуются в лечении больных ИЛФ при наличии клинически значимого ГЭР. В ряде исследований установлено, что добавление к терапии ИЛФ ингибиторов протонного насоса повышает ФЖЕЛ, снижает частоту обострений и улучшает выживаемость больных ИЛФ.
Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом (150 мг 2 раза в день, приблизительно через каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 300 мг) или пирфенидоном. Терапия позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода.
ЧИТАЙ ТОЛЬКО РУССКИЕ СОКРАЩЕНИЯ И ИХ РАСШИФРОВКУ НИЖЕ:
