29. Интерстициальные заболевания легких. Принципы диагностики. Основные нозологические формы. Критерии обычной интерстициальной пневмонии.
Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующиеся распространенным, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).
В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:
1. С установленной этиологией:
лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита
2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:
неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
идиопатический легочный фиброз
3. Гранулематозные:
ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита
4. Ассоциированные с другими заболеваниями:
патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
злокачественными опухолями
5. Прочие:
ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.
Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
Диагностика: Симптомы: несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:
Лихорадка;
Недомогание;
Быстрая утомляемость;
Потеря массы тела;
Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;
Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;
Цианоз;
Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;
Деформация грудной клетки;
Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).
Общий анализ крови
Общий анализ мочи
Рентгенография органов грудной полости
Исследование ФВД, ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость лекгих), ОЕЛ (общая емкость легких, сумма ЖЕЛ и остаточного объема легких)
Измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода методом однократного вдоха с задержкой дыхания
КТ грудной полости
Бронхоскопия Видеоторакоскопия с целью морфологической верификации диагноза
ЭКГ
На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей (феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза. Обычная интерстициальная пневмония – основной ВРКТ-паттерн интерстициального фиброза: ретикулярные изменения (сотовое легкое, тракционные бронхоэктазы), изменения наиболее выражены в базальных отделах и субплеврально, распределение по периферии.
По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. Наиболее ранний признак нарушения легочной функции – снижение диффузионной способности легких. Возможен также обструктивный паттерн вентиляционных изменений вследствие бронхиолита. Прогрессирующие нарушения функции внешнего дыхания сопровождаются газообменными нарушениями. Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-TMX: пройденное расстояние, десатурация менее 88%, скорость восстановления пульса по окончанию теста. DLCO менее 40% может указывать на позднюю стадию фиброзирующего заболевания. Снижение показателей ФЖЕЛ на больше или равно 10% или DLCO больше или равно 15% через 6-12 месяцев после установления диагноза сопровождается гораздо более высокой смертностью.
При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.
Критерии обычной интерстициальной пневмонии:
Лечение: Преднизолон (метилпреднизолон) 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением суточной дозы. под контролем клинических, рентгенологических и лабораторных данных или преднизолон (метилпреднизолон) в/в 120-500 мг/сут до купирования симптомов при тяжелом течении или (при высокой степени активности) в режиме пульс-терапии – метилпреднизолон 1000мг/сут – 3 сут с постепенным снижением дозы и переходом на пероральный прием. Иммуносупрессоры: азатиоприн 1-1,5 мг/кг в 2 приема в сутки 10-12 недель с последующей поддерживающей дозой - 0,5 мг/кг 1 раз в сутки. Дезагреганты: ацетилсалициловая кислота 50–100 мг 1 раз в сутки, пентоксифиллин 0,2 г 3 раза в сутки Симптоматическая терапия. Оксигенотерапия. Тренировка дыхательной мускулатуры.
