Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Специальные ответы по клин рекам.не все.docx
Скачиваний:
33
Добавлен:
25.06.2024
Размер:
40.45 Mб
Скачать

29. Интерстициальные заболевания легких. Принципы диагностики. Основные нозологические формы. Критерии обычной интерстициальной пневмонии.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующиеся распространенным, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ

  • пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций

  • ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)

  • ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)

  • ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся

  • идиопатический легочный фиброз

3. Гранулематозные:

  • ИБЛ на фоне саркоидоза, гранулематоза Вегенера, гемосидероза легких, экзогенного аллергического альвеолита

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН

  • наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)

  • злокачественными опухолями

5. Прочие:

  • ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Диагностика: Симптомы: несмотря на разнообразие этиологических форм интерстициальных болезней легких, их симптоматика во многом похожа и характеризуется общими и респираторными признаками. Часто заболевание начинается постепенно, проявления не типичные. Общая симптоматика:

  • Лихорадка;

  • Недомогание;

  • Быстрая утомляемость;

  • Потеря массы тела;

  • Одышка, которая сопровождается свистящими хрипами, из-за чего часто принимается за бронхиальную астму;

  • Непродуктивный кашель – сухой или со скудной слизистой мокротой;

  • Цианоз;

  • Изменение пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»;

  • Деформация грудной клетки;

  • Легочно-сердечная недостаточность (при тяжелых формах).

Общий анализ крови

Общий анализ мочи

Рентгенография органов грудной полости

Исследование ФВД, ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость лекгих), ОЕЛ (общая емкость легких, сумма ЖЕЛ и остаточного объема легких)

Измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода методом однократного вдоха с задержкой дыхания

КТ грудной полости

Бронхоскопия Видеоторакоскопия с целью морфологической верификации диагноза

ЭКГ

На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей (феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза. Обычная интерстициальная пневмония – основной ВРКТ-паттерн интерстициального фиброза: ретикулярные изменения (сотовое легкое, тракционные бронхоэктазы), изменения наиболее выражены в базальных отделах и субплеврально, распределение по периферии.

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. Наиболее ранний признак нарушения легочной функции – снижение диффузионной способности легких. Возможен также обструктивный паттерн вентиляционных изменений вследствие бронхиолита. Прогрессирующие нарушения функции внешнего дыхания сопровождаются газообменными нарушениями. Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-TMX: пройденное расстояние, десатурация менее 88%, скорость восстановления пульса по окончанию теста. DLCO менее 40% может указывать на позднюю стадию фиброзирующего заболевания. Снижение показателей ФЖЕЛ на больше или равно 10% или DLCO больше или равно 15% через 6-12 месяцев после установления диагноза сопровождается гораздо более высокой смертностью.

При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Критерии обычной интерстициальной пневмонии:

Лечение: Преднизолон (метилпреднизолон) 1 мг/кг/сут  внутрь с постепенным снижением суточной дозы. под контролем клинических, рентгенологических и лабораторных данных или преднизолон (метилпреднизолон) в/в 120-500 мг/сут до купирования симптомов при тяжелом течении или (при высокой степени активности) в режиме пульс-терапии – метилпреднизолон 1000мг/сут – 3 сут с постепенным снижением дозы и переходом на пероральный прием. Иммуносупрессоры: азатиоприн 1-1,5 мг/кг в 2 приема в сутки 10-12 недель с последующей  поддерживающей дозой - 0,5 мг/кг 1 раз в сутки. Дезагреганты: ацетилсалициловая кислота 50–100 мг  1 раз в сутки, пентоксифиллин 0,2 г 3 раза в сутки Симптоматическая терапия. Оксигенотерапия. Тренировка дыхательной мускулатуры.